【381】贫血概述 .ppt

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贫血是单位容积循环血液中血红蛋白（Hb）浓度、红细胞数量及血细胞比容低于同地区同年龄同性别人群参考值下限的临床症状，核心判定指标为血红蛋白浓度，临床表现涉及多系统，治疗需遵循 “对因为主、对症为辅” 原则。

一、定义与诊断标准

（一）核心定义

• 贫血是临床常见症状，而非独立疾病，核心判断依据是血红蛋白浓度，需结合地区、年龄、性别差异综合判定。

（二）诊断标准

1. 国内标准（海平面地区）：成年男性 Hb＜120g/L，成年非妊娠女性 Hb＜110g/L，妊娠期女性 Hb＜100g/L；6 个月～＜6 岁儿童 Hb＜110g/L，6~14 岁儿童 Hb＜120g/L。
2. WHO 标准（海平面地区）：成年男性 Hb＜130g/L，成年非妊娠女性 Hb＜120g/L，妊娠期女性 Hb＜110g/L。

（三）特殊人群与状态注意

• 生理性差异：婴儿、儿童、妊娠期女性 Hb 天然偏低；高原居民 Hb 正常值高于海平面居民。
• 易误诊 / 漏诊情况：妊娠、低蛋白血症等导致血浆容量增加，Hb 假性降低（易误诊）；脱水、急性失血导致血液浓缩，Hb 假性增高（易漏诊）。

二、分类

（一）基础分类（辅助诊断）

1. 按进展速度：急性贫血、慢性贫血。
2. 按红细胞形态：大细胞性贫血（MCV＞100fl）、正常细胞性贫血（MCV 80～100fl）、小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl）。
3. 按 Hb 浓度：轻度（Hb＞90g/L）、中度（60～90g/L）、重度（30～59g/L）、极重度（＜30g/L）。
4. 按骨髓红系增生：增生不良性贫血（如再生障碍性贫血）、增生性贫血（多数贫血类型）。

（二）核心分类（按发病机制 / 病因，反映病理本质）

1. 红细胞生成减少性贫血（最主要类别）：
• 造血干 / 祖细胞异常：再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克隆性疾病（如骨髓增生异常性肿瘤）。
• 造血调节异常：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化）、淋巴细胞功能亢进、造血调节因子异常（EPO 不足、铁调素异常）、造血细胞凋亡亢进（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症）。
• 造血原料不足 / 利用障碍：缺铁及铁利用障碍（临床最常见）、叶酸 / 维生素 B12 缺乏（引发巨幼细胞贫血）。
2. 红细胞破坏过多性贫血：即溶血性贫血，红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力。
3. 失血性贫血：按速度分为急性、慢性；慢性失血常合并缺铁性贫血，常见病因包括出凝血疾病（如血友病）、非出凝血疾病（如外伤、消化性溃疡）。

三、临床表现

贫血临床表现取决于病因、携氧能力下降程度、发病速度及机体代偿能力，核心全身症状为乏力，各系统表现如下：

1. 神经系统：头痛、眩晕、失眠、记忆力减退、注意力不集中；维生素 B12 缺乏可出现肢端麻木，小儿缺铁性贫血可能影响智力发育。
2. 皮肤黏膜：苍白（最直观体征）、粗糙、缺乏光泽，溶血性贫血可出现黄染。
3. 呼吸系统：轻度贫血活动后呼吸加快，重度贫血静息时也可出现气短、端坐呼吸；合并感染时出现咳嗽、发热。
4. 循环系统：心悸、心率加快，中重度贫血可出现心律失常、心脏扩大，长期贫血可引发贫血性心脏病。
5. 消化系统：腹胀、食欲减退，缺铁性贫血可能有吞咽异物感，巨幼细胞贫血可出现舌炎、舌乳头萎缩。
6. 泌尿系统：肾性贫血伴水肿、蛋白尿；溶血性贫血可出现血红蛋白尿、含铁血黄素尿，严重时引发急性肾衰竭。
7. 其他系统：内分泌紊乱（如希恩综合征）、生殖系统异常（男性特征减弱、女性月经过多）、免疫系统功能下降。

四、诊断

（一）病史采集

• 重点关注：贫血发生时间、速度、程度、诱因及治疗反应；既往史（如肾病、自身免疫病）、家族史（遗传相关贫血）、营养史、月经生育史、危险因素暴露史（射线、化学毒物、药物）。

（二）体格检查

• 系统评估：皮肤黏膜苍白程度、心率心律、呼吸状态；
• 病因线索：溶血相关黄染、肝脾大；出血相关紫癜、瘀斑；肿瘤相关淋巴结肿大、皮下肿物；营养不良相关匙状甲、舌乳头萎缩。

（三）实验室检查（核心依据）

1. 血常规：确定是否贫血、判断严重程度，通过 MCV、MCH、MCHC 提示贫血类型，网织红细胞计数反映骨髓代偿情况。
2. 骨髓检查：涂片分类与活检，明确造血功能、是否存在肿瘤性改变，多部位检查可避免漏诊。
3. 病因特异性检查：
• 缺铁性贫血：血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度检测。
• 巨幼细胞贫血：血清叶酸、维生素 B12 测定。
• 溶血性贫血：红细胞寿命、膜 / 酶 / 珠蛋白检测，自身抗体检查。
• 造血衰竭性贫血：造血干细胞染色体、基因检测。

五、治疗

（一）对症治疗（缓解急症）

• 纠正缺氧：重度贫血或合并心肺功能不全者，输注红细胞。
• 恢复血容量：急性大量失血者，输全血或红细胞 + 血浆。
• 止血与抗感染：合并出血者针对性止血（如输注血小板），合并感染者抗感染治疗。
• 脏器支持与祛铁：脏器功能不全者对症支持，多次输血并发血色病者行祛铁治疗。

（二）对因治疗（核心原则）

1. 缺铁性贫血：补充铁剂 + 治疗原发病（如消化性溃疡、痔）。
2. 巨幼细胞贫血：补充叶酸或维生素 B12。
3. 溶血性贫血：应用糖皮质激素，部分类型（如遗传性球形红细胞增多症）行脾切除。
4. 再生障碍性贫血：抗淋巴 / 胸腺细胞球蛋白、环孢素 + 造血正调控因子（雄激素、EPO 等）。
5. 慢性病 / 肾性贫血：应用 EPO。
6. 肿瘤性贫血：化疗或放疗治疗原发病。
7. 免疫相关性贫血：免疫抑制剂治疗。
8. 继发性贫血：治疗原发病（肝病、肾病、自身免疫病等）。

核心总结

贫血的诊疗关键是 “明确病因、精准分类”。需通过病史、体格检查及实验室检查（血常规、骨髓检查、病因特异性检查）确定贫血类型与发病机制，治疗以对因治疗为核心，对症治疗仅用于缓解重度贫血或急症状态，同时需重视原发病的诊治，避免盲目补充造血原料。

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