【124】卵巢性索间质肿瘤.ppt

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一、基本概况

1. 发病率：占卵巢肿瘤的 5%～8%。
2. 好发人群：青春期、生育期和围绝经期女性。
3. 起源：来源于原始性腺的性索及间叶组织（胚胎发育中，性索组织可演变为男性睾丸生精小管支持细胞或女性卵巢颗粒细胞；特殊间叶组织可演变为男性睾丸间质细胞或女性卵巢卵泡膜细胞）。
4. 核心特性：保留自身内分泌特性，又称功能性卵巢肿瘤；可由单一细胞成分构成，也可由不同细胞成分混合构成。

二、病理（主要组织学类型）

（一）颗粒细胞 - 间质细胞瘤

由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分（成纤维细胞、卵泡膜细胞）组成。

1. 颗粒细胞瘤

• 性质：低度恶性肿瘤。
• 好发年龄：可发生于任何年龄，高峰为 45～55 岁。
• 内分泌表现：分泌雌激素（青春期前患者出现性早熟，生育年龄患者月经紊乱，绝经后患者不规则阴道流血，常合并子宫内膜异常增生甚至子宫内膜癌）。
• 大体特征：多单侧，圆形或椭圆形、分叶状，表面光滑；大多为囊实性，少数实性或囊性；切面质软，黄色至褐色，伴出血坏死。
• 镜下特征：颗粒细胞生长方式多样（弥漫性最常见，还包括条索状、小梁状、缎带状）；特征性结构为 Call-Exner 小体（颗粒细胞环绕小囊腔呈菊花样排列，腔隙含嗜酸性物质及核碎片）；瘤细胞胞质稀少淡染、细胞膜界限不清，核形态一致（圆形或卵圆形），常有核沟。
• 预后：5 年生存率 80% 以上，有远期复发倾向。
• 分型及占比：分为成年型（95%）、幼年型（5%）。
• 成年型颗粒细胞瘤：

2. 卵泡膜细胞瘤

• 性质：间质细胞肿瘤，多为良性，恶性少见。
• 好发年龄：40 岁以上女性。
• 大体特征：单侧发生，圆形、卵圆形或分叶状；表面被覆薄而有光泽的纤维包膜；切面实性，灰黄色。
• 镜下特征：瘤细胞呈短梭形（形态与卵泡膜细胞相似），胞质富含脂质，细胞交错排列或弥漫生长。
• 内分泌关联：可分泌高水平雌激素，患者常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌。
• 恶性预后：较卵巢上皮性癌好。

3. 纤维瘤

• 发病率：占卵巢肿瘤的 2%～5%。
• 好发年龄：中年女性。
• 大体特征：单侧居多，表面光滑或结节状；切面灰白色，实性、坚硬。
• 镜下特征：由梭形肿瘤细胞组成，呈编织状排列。
• 特殊综合征：伴有腹腔积液或胸腔积液时，称为梅格斯综合征（Meigs syndrome），手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液可自行消失。

（二）支持 - 间质细胞瘤

1. 发病率：罕见。
2. 好发年龄：40 岁以下女性。
3. 内分泌表现：40%～60% 患者出现男性化表现（分泌雄激素）。
4. 大体特征：单侧居多，通常较小，表面光滑，有时呈分叶状；切面灰黄色，实性或囊实性。
5. 分级依据：根据支持细胞管状结构分化程度及原始性腺间质数量，分为高、中、低分化。
6. 性质与预后：高分化属良性，中低分化为恶性；5 年生存率 70%～90%。

三、诊断

1. 临床表现特点：多不典型，部分伴内分泌功能异常。
2. 特定症状：
• 高雌激素相关症状（颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤）：异常阴道流血、子宫内膜增厚、绝经后出血。
• 男性化表现（支持 - 间质细胞瘤）：因分泌雄激素导致。
3. 血清检测指标：颗粒细胞可分泌雌激素、抑制素，可作为血清检测依据。
4. 确诊依据：组织病理学检查。

四、治疗

（一）良性性索间质肿瘤

治疗原则：同卵巢良性上皮性肿瘤。

（二）恶性性索间质肿瘤

1. 手术治疗（参照上皮性卵巢癌）

• 无生育要求者：行全面分期手术。
• 有生育要求的年轻患者（ⅠA 或 ⅠC 期）：可考虑行患侧附件切除术（保留生育功能），淋巴结无肿大者可不行淋巴结切除术。
• 复发性肿瘤：仍主张积极手术。

2. 术后辅助治疗

• Ⅰ 期低危患者：建议术后随访。
• Ⅰ 期高危患者（ⅠC 期、G3、肿瘤直径超过 10cm）：术后可考虑化疗或随访观察。
• Ⅱ～Ⅳ 期患者：术后建议行以铂类药物为基础的联合化疗，首选紫杉醇 + 卡铂（TC）方案，亦可选择博来霉素 + 依托泊苷 + 顺铂（BEP）方案。
• 局限性病灶：可行放疗。

五、知识要点

1. 来源于原始性腺的性索和间叶组织，常伴有内分泌功能，又称功能性卵巢肿瘤。
2. 多为良性肿瘤，恶性者多为低度恶性肿瘤。
3. 手术治疗为主要治疗手段，高危及晚期患者应辅以化疗。
4. 保留子宫的患者术前需排除子宫内膜病变。
5. 因恶性者有远期复发特点，应长期随访观察。

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