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今日学习笔记

滑膜肉瘤

一：定义：是一种具有间叶和上皮双相性分化的恶性肿瘤，其特征为存在特异性的SS18::SSX融合基因。

二：临床特点：

①好发于10-40岁的青少年和青年人，主要发生于四肢深部软组织，多邻近关节，特别是膝部。

②尽管绝大多数的滑膜肉瘤发生于大关节附近，但其组织发生与滑膜并无关系,而且部分肿瘤也可发生于人体内无滑膜的部位,如心包、肺、胸膜、腹腔、肾和前列腺等处。

③临床表现为可触及的深部肿块或肿块，缓慢生长，半数患者伴有疼痛或触痛。部分患者有外伤史。

三：肉眼观：大多数直径3-10cm（手足部常<1cm），境界清楚，可为多结节状，被覆纤维性假包膜，切面灰褐色、黄色或粉红色，可伴钙化和（或）骨化。

四：镜下特点：分为双相型、梭形细胞型、单相上皮型和差分化型四种亚型，以梭形细胞型最常见，其次为双相型。差分化型和单相上皮型均十分少见，均需经分子遗传学检测证实。

①双相型滑膜肉瘤：由比例不等的上皮样细胞和梭形细胞组成。

A：上皮样细胞：常形成腺样结构，可呈实性条束状、梁状或巢团状排列，腺腔内可见嗜伊红色的分泌样物质，PAS染色可呈阳性，腔内也可无分泌物。上皮样细胞和梭形细胞之间可以分界清，也可以分界不清或有移行。

上皮成分可排列呈腺管样，腺腔内含有嗜酸性分泌物，梭形细胞成分呈条束状或编织状排列，细胞密度较高

上皮成分可排列呈腺管样，腺腔内含有嗜酸性分泌物，梭形细胞成分呈条束状或编织状排列，细胞密度较高。上皮细胞体积较大，胞浆丰富，呈淡粉染或透亮，细胞核略呈空泡状，梭形细胞呈长梭形或胖梭形，核染色较深，核仁不明显

局灶上皮样细胞排列略呈宽大的乳头状，乳头表面衬覆上皮样细胞，乳头轴心由梭形细胞组成

在部分病例中，特别是在病变的边缘，可见囊腔样结构，囊壁内衬立方形或扁平的上皮样细胞，可被误认为是滑囊结构，并进而认定肿瘤起自于滑膜。

B：梭形细胞：多呈条束状、交织状或涡状排列，梭形细胞形态基本一致，梭形或胖梭形，核短梭形或卵圆形，核深染核仁不明显，或染色质细致可见小核仁，胞质少而不清晰。核分裂象一般较少见，除非是在分化较差的肿瘤内，后者的核分裂象常超过2个/10HPF。

肿瘤由单一的梭形细胞组成，细胞密度中等以上，呈条束状排列，无特定排列规律，梭形细胞相对一致，无明显多形性

梭形细胞的密度可以不均匀，可呈疏密交替状分布，间质内还可含有多少不等的胶原纤维及肥大细胞。

梭形肿瘤细胞之间可见散在肥大细胞

梭形肿瘤细胞之间可见细丝状胶原

20% -30%的病例中还可见钙化或骨化，对滑膜肉瘤的诊断具有提示性作用。钙化较为广泛时，也称钙化性滑膜肉瘤，提示预后较好。

肿瘤间质常伴钙化，甚至骨化

需要注意的是，有时大片的钙化灶可掩盖肿瘤性组织，导致漏诊或误诊。滑膜肉瘤偶可有软骨化生，但多邻近钙化或骨化灶。

少见形态：肿瘤细胞可能排列成栅栏状，类似神经鞘瘤

②梭形细胞型滑膜肉瘤：（同双相型中的梭形细胞形态）是滑膜肉瘤中最常见的一种类型，也是最容易被误诊的一种类型，约占滑膜肉瘤的50%-60%。梭形细胞型滑膜肉瘤主要由交织短条束状或旋涡状排列的梭形纤维母细胞样细胞组成。核分裂象因病例而异，可以很少见到，在分化较差的肿瘤内，核分裂象易见，可超过15个/10HPF。

③单相上皮型：罕见，在滑膜肉瘤中的比例<5%，主要由腺样排列的上皮样细胞组成，形态上类似腺癌，经广泛取材和切片后，常能在局部区域见到梭形瘤细胞成分。

④差分化型：主要由核级别较高的梭形细胞或小圆形细胞组成，前者可类似纤维肉瘤呈鱼骨样排列，后者可成片类似骨外尤因肉瘤,部分病例还可呈横纹肌样形态。瘤细胞具有高级别细胞核特征和高核分裂活性，常伴有坏死，富含薄壁扩张的血管。肿瘤可完全由差分化成分组成,也可出现于梭形细胞型或双相型滑膜肉瘤中。

诊断公式：梭形细胞束状增生 + 局灶上皮分化 + 间质钙化 + 肥大细胞增多 + 膝部 +青少年→ 高度怀疑滑膜肉瘤。

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