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• 概述
• 定义：发生于脊髓本身，以及椎管内邻近组织，包括脊神经根、硬脊膜、血管、脂肪、胚胎残余组织的原发性或者转移性肿瘤的统称，部分肿瘤呈哑铃形，可同时跨多个解剖区域。
• 按解剖位置分类：髓内肿瘤，占比约 20%；常见为室管膜瘤、星形细胞瘤、血管肿瘤、胚胎残余来源肿瘤。髓外硬脊膜下肿瘤，占比约 55%，临床最多见；以神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤为主，绝大多数属于良性。硬脊膜外肿瘤，占比约 25%；转移癌、肉瘤、骨瘤、软骨瘤、脊索瘤、脂肪瘤；多数为恶性，起源椎体或者硬膜外组织。
• 发病机制：椎管空间狭小，较小病变即可造成明显神经功能损害。压迫性损害，多见于质地偏硬的良性肿瘤，压迫影响脊髓血液循环，造成局部缺血、水肿、变性坏死。浸润破坏性损害，多见于质地偏软恶性肿瘤，直接侵蚀脊髓组织，短时间出现脊髓横贯性损伤。
• 四大核心临床表现：根性痛，早期最常见，定位价值高；疼痛部位和肿瘤节段皮区分布一致；髓外病变多见，颈段、马尾更明显；硬膜外转移瘤疼痛程度最重。感觉障碍，纤维受压出现感觉减退错乱，纤维破坏发生感觉丧失；髓外肿瘤容易出现脊髓半切 Brown‑Séquard 综合征，肿瘤平面以下同侧瘫痪、深感觉消失，对侧痛温觉消失；髓内肿瘤多沿中线生长，一般不出现典型半切损害。运动与反射异常，压迫前根、前角出现下运动神经元瘫痪，肌张力低、腱反射减弱、肌萎缩、病理征阴性；锥体束受压出现上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，无肌萎缩；圆锥、马尾肿瘤仅累及神经根，表现下运动神经元瘫痪。自主神经功能障碍，肿瘤平面以下少汗或无汗；T2 以上损伤可出现 Horner 综合征；排尿，腰骶以上受压表现反射性排尿，腰骶节段损伤出现尿潴留、充盈性尿失禁；排便，骶节以上便秘，骶节以下肛门括约肌松弛，大便失禁。
• 辅助检查：病史采集结合完整神经系统查体，初步定位脊髓损害节段。MRI 作为首选，清晰显示肿瘤、脑脊液、神经组织，对骨质显示弱于 CT、X 线。CT 可以观察椎管扩大、椎体后缘破坏、椎管内软组织占位。脊髓血管造影，鉴别脊髓动静脉畸形。
• 总体治疗原则：确诊后尽早手术。浸润性髓内肿瘤难以完整切除，在保护神经功能前提下最大限度切除病灶；充分椎管减压，解除脊髓压迫；合并脊柱失稳，同期行脊柱融合内固定。
• 神经鞘瘤
• 基本特点：椎管内发生率最高肿瘤；起源脊神经施万细胞；全椎管各节段均可发病，病程缓慢；瘤内出血、囊性变时症状可急性加重。
• 临床表现：首发症状多为神经根痛；之后自远端向近端进展肢体运动障碍；肿瘤邻近节段皮肤感觉过敏；晚期出现括约肌功能障碍。
• 影像学：X 线、CT 可见椎弓破坏、椎弓根间距增宽、椎间孔扩大；MRI 长 T1 长 T2 信号，增强明显强化，肿瘤与脊髓分界清晰。
• 治疗预后：确诊后手术切除，整体手术疗效良好。
• 脊膜瘤
• 基本特点：发病率椎管内第二位；起源蛛网膜内皮或者硬脊膜纤维细胞；好发胸段；绝大多数髓外硬膜下生长，基底附着硬脊膜，少数跨硬膜生长；大多单发，少数多发、恶性变；好发年龄 20‑50 岁，75%‑85% 为女性。
• 临床表现：缓慢压迫脊髓神经根，先出现疼痛、感觉异常；肿瘤增大之后出现肢体无力。
• 影像学：MRI 边界清楚，均匀强化，可见硬脑膜尾征；CT 多为等或稍高密度，部分病灶存在钙化。
• 治疗预后：手术切除，预后较好。
• 髓内肿瘤
• 脊髓室管膜瘤：占原发性髓内肿瘤首位，起源脊髓中央管、终丝室管膜细胞；发病高峰 30‑40 岁；MYCN 扩增亚型占 8%‑10%，侵袭性强，容易中枢播散。生长相对缓慢，早期症状轻微，肢体麻木疼痛多见，瘤内出血可以急性起病。MRI 肿瘤居于脊髓中央，膨胀生长，肿瘤一端或者两端常继发脊髓空洞；实性部分增强较均匀。手术为首选主要治疗，整体预后优于颅内室管膜瘤。
• 脊髓星形细胞瘤：髓内肿瘤发病率第二位；好发 20‑50 岁成人；75% 分布颈胸段；偏心性生长，无完整包膜，边界不清。约 40% 存在 H3K27‑altered 组蛋白变异，易中枢播散，预后差。MRI 脊髓增粗，偏心占位，可坏死囊变，信号不均；恶性者可沿软脊膜播散。手术在保护神经功能下尽可能切除，配合椎管减压；高级别肿瘤术后放疗；对化疗普遍不敏感。
• 椎管转移瘤
• 发病概况：约 10% 恶性肿瘤患者出现椎管转移；原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌；绝大多数位于硬脊膜外，胸段最多，其次腰段。转移途径包含血行、淋巴；椎旁肿瘤经椎间孔侵入；直接脊柱蔓延。
• 临床表现：95% 以剧烈根性疼痛起病，卧床背痛是典型表现。
• 影像学：增强 MRI 作为主要检查手段；CT、X 线评估骨质破坏情况。
• 治疗目标：缓解疼痛，保护脊柱稳定性，保全行走与括约肌功能。治疗手段包括放疗，可单独使用或术后辅助；依据原发肿瘤病理选择化疗。
• 先天性脊髓肿瘤
• 病因：胚胎期残存胚层组织演化而来；好发脊髓末端、骶尾部；常常合并脊柱裂、皮肤窦道、脊髓拴系。病理类型包含表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、脂肪瘤，大多为良性。
• 治疗策略：无症状者随访观察、对症处理。出现神经症状建议手术，保护神经功能前提下完整切除可以达到临床治愈；合并脊髓拴系同期松解。无法完整切除，囊壁残留容易复发，复发后可以再次手术。

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PPT来源：公众号：医学生文献学习