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• 基本概念与心脏传导系统
• 心律定义：正常心律冲动起源于窦房结，按固定顺序、频率传导心房心室，实现心脏协调同步收缩。心律失常指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度、激动次序发生异常；可出现于生理状态，更多见于心脏本身或全身性病理疾病。
• 心脏传导系统组成：窦房结、结间束、房室结、希氏束、左右束支、浦肯野纤维网。窦房结为最高起搏点，起搏频率 60‑100 次 / 分；房室结属于次级起搏点，频率 40‑60 次 / 分，存在生理性房室延搁；右束支主干细长，更容易发生传导阻滞；浦肯野纤维传导速度快，让心室肌几乎同步激动。
• 正常心电传导顺序：窦房结→结间束、房间束、心房肌→房室结（传导减慢）→希氏束→左右束支→浦肯野纤维网→心室肌。
• 自主神经调节：迷走神经抑制窦房结、房室结自律性与传导性，延长不应期；交感神经增强自律性、加快传导、缩短不应期，二者相互制衡。
• 心律失常病因
• 遗传性心律失常：大多为基因突变所致离子通道病；包含长 QT 综合征、短 QT 综合征、Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感性室速、早期复极综合征、部分家族房颤、预激综合征；还可合并致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病等。发生猝死的患者及其直系亲属，建议完善基因检测开展风险评估。
• 生理性诱因：运动、情绪激动，交感兴奋诱发快速心律失常；睡眠状态迷走兴奋，诱发缓慢型心律失常；交感‑迷走平衡被打破即可发病。
• 后天获得性病因：器质性心脏病，冠心病、高血压性心脏病、瓣膜病、心肌病、心肌炎、感染性心内膜炎、先天性心脏病。全身性因素，药物毒性、电解质酸碱紊乱、神经体液调节异常。其他脏器疾病，甲亢、贫血、重症感染、脑卒中。医源性因素，心脏外科手术、全麻、心脏介入操作损伤传导组织。
• 心律失常分类
• 冲动形成异常：窦性心律失常，窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、窦性停搏、病态窦房结综合征。主动性异位心律，房性、交界性、室性期前收缩；阵发性、非阵发性心动过速；心房扑动、房颤；心室扑动、室颤。被动性异位心律，房性逸搏（少见）、交界性逸搏 / 逸搏心律、室性逸搏 / 逸搏心律。
• 冲动传导异常：生理性，干扰、干扰性房室分离。传导阻滞，窦房阻滞、房内阻滞、房室传导阻滞（一度、二度、三度）、室内束支及分支阻滞。折返与旁路传导，房室结折返性心动过速、室内折返；房室折返性心动过速、心室预激、短 PR 综合征。
• 起源合并传导异常：反复心律、并行心律，室性并行心律临床最为多见。
• 人工起搏心律：DDD (R)、VVI (R) 起搏器心律，分析起搏、感知和自身心律之间相互关系。
• 心律失常发生机制
• 冲动形成异常：自律性异常，正常起搏点自律性升高或降低；心肌工作细胞（心房、心室肌）产生异常自律性。主动异位心律，异位起搏点频率超过窦房结主导心律，如期前收缩、自主性心动过速。被动异位心律，窦房结冲动减慢或者传导受阻，异位点被动夺获心律，如逸搏、逸搏心律。触发活动，由后除极造成；早期后除极发生于动作电位 2‑3 相，钙电流介导；晚期后除极发生在 4 相，胞内钙超载介导；诱因包括儿茶酚胺升高、缺血再灌注、低血钾、高血钙、洋地黄中毒，可诱发快速心律失常。
• 冲动传导异常：折返是快速心律失常最常见机制，必备条件，闭合折返环路、单向传导阻滞、缓慢传导。分为微折返、大折返；解剖性折返存在固定解剖环路；功能性折返依靠心肌电生理各向异性，无固定解剖结构。发作特点，突发突止，常由期前收缩诱发，可被电刺激终止。传导阻滞，生理性为干扰，冲动落于心肌不应期；病理性为心肌本身传导能力受损。旁路异常传导，房室旁路多见，冲动提前激动心室形成预激；旁路和正常通路形成环路诱发房室折返性心动过速。
• 心律失常诊断手段
• 病史采集：询问发作诱因、发作频度、起止方式、发作伴随症状；既往发作史、家族史；基础心脏疾病；甲亢等全身疾病；用药史，抗心律失常药、洋地黄、影响电解质药物；有无起搏器、植入器械史。
• 体格检查：评估基础心血管疾病；听诊心率节律；完全性房室传导阻滞第一心音强弱不等；左束支阻滞可见第二心音反常分裂。
• 心电图相关检查：静息心电图，心律失常首选无创检查；分析 P 波、心率、PR、QT 间期，心房心室对应关系；识别 δ 波、Brugada 右胸 ST 改变、Epsilon 波。附加心电技术，高频 QRS、信号平均心电图识别心室晚电位。运动心电图，排查运动诱发心律失常，评估预激、冠心病合并心律失常。长时程记录，Holter 24‑72 小时记录；事件记录器适合偶发心悸；可穿戴设备；植入式心电监测仪 ICM 用于不明原因晕厥。
• 电生理检查：食管心房调搏，经食管放置电极，起搏、记录心房电活动；鉴别室上速，评估窦房结功能；可以终止部分折返性室上速。心腔内电生理检查，导管放置在心腔内多部位；包含诊断、治疗、预后判断；可测定窦房结恢复时间、房室结传导、HV 间期；程序刺激鉴别心动过速，完成导管消融；可做阿托品、异丙肾上腺素、ATP 药物激发试验。三维标测系统，Carto 磁场定位、EnSite 电场定位，新一代磁电双定位；可和 CT/MRI 影像融合，降低射线剂量，用于复杂心律失常消融。
• 影像学检查：超声心动图 TTE 评估心腔大小、室壁运动；TEE 排查左心耳血栓；ICE 心腔内超声指导介入。心脏 MRI 识别心肌瘢痕、致心律失常性右室心肌病。PET‑CT 用于心脏结节病评估。
• 直立倾斜试验：评估自主神经功能；用于鉴别血管迷走性晕厥、直立性低血压、体位性心动过速综合征。
• 基因检测：用于离子通道病、年轻猝死幸存者、有家族史患者；辅助家系筛查，指导个体化治疗；注意同一基因变异表型可变，同一表型可对应多种致病基因。
• 离子通道病常见疾病清单
• 长 QT 间期综合征、短 QT 间期综合征、Brugada 综合征、早期复极综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、特发性心室颤动、遗传性心脏传导阻滞、家族性心房颤动。

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