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一、概述

• 基本定义
• 肿瘤起源：肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织。
• 病理生理：肿瘤持续或者间断释放大量儿茶酚胺。
• 核心临床表现：持续性或者阵发性高血压，伴随多器官功能、代谢紊乱。
• 恶性占比约 10%，好发年龄 20‑50 岁。
• 肿瘤部位分布
• 肾上腺内，占 80%‑90%：多数为单侧；少数双侧，儿童、家族性患者多见多发。
• 肾上腺外即副神经节瘤，占 10%‑15%：多见于胸、腹、盆腔脊椎旁交感神经链，也可见颈部、颅底；腹部病灶大多位于腹主动脉旁；肾上腺外肿瘤可多中心发病，局部复发率较高。
• 激素分泌特征
• 肾上腺髓质：分泌去甲肾上腺素、肾上腺素，以去甲肾上腺素为主；家族性病灶以肾上腺素为主。
• 肾上腺外（除主动脉旁嗜铬体）：仅产生去甲肾上腺素，缺少高浓度皮质醇，无法合成肾上腺素。
• 主动脉旁嗜铬体：可以同时合成去甲肾上腺素与肾上腺素。
• 肽类激素介导不典型症状：舒血管肠肽、P 物质可致面部潮红；鸦片肽、生长抑素引发便秘；血管活性肠肽、血清素、胃动素造成腹泻；神经肽 Y 引起面色苍白血管收缩；舒血管肠肽、肾上腺髓质素可诱发低血压、休克；嗜铬粒蛋白升高可辅助诊断。

二、临床表现

• 心血管系统表现
• 高血压，分为阵发性、持续性，持续性高血压也可出现阵发性加重。
• 阵发性高血压：血压可高达收缩压 200‑300mmHg，舒张压 130‑180mmHg；发作伴随剧烈头痛、面色苍白、大汗、心动过速、胸痛腹痛、焦虑恐惧、恶心呕吐、视物模糊；严重可并发急性左心衰、脑血管意外；发作结束出现皮肤潮红、发热、流涎、瞳孔缩小等迷走兴奋表现；情绪激动、体位变动、按压肿瘤、排便、麻醉、部分药物可诱发；发作数分钟至数小时不等；头痛、心悸、多汗为诊断三联征。
• 持续性高血压：常规降压药效果差，α 受体拮抗剂、钙通道阻滞剂疗效较好；可合并多汗心动过速、高代谢表现，易出现直立性低血压；儿童少年可出现急进型恶性高血压，眼底严重损害，短时间视神经萎缩、心衰、高血压脑病。
• 低血压与休克，血压高低交替波动：诱因包含肿瘤出血坏死儿茶酚胺释放中断、严重心律失常心输出量下降、大量肾上腺素导致外周血管扩张、血管通透性增高血容量下降、肿瘤分泌扩血管肽类物质。
• 儿茶酚胺性心肌病：大量儿茶酚胺造成心肌退行性变、坏死、炎症；出现心律失常、心力衰竭、心肌肥厚扩大，心电图可模拟透壁性心肌梗死图形。
• 代谢紊乱
• 基础代谢增高：肾上腺素使耗氧量上升，出现发热、消瘦。
• 糖代谢紊乱：肝糖原分解、糖异生增强，胰岛素分泌受抑制，血糖升高、糖耐量减低。
• 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，血游离脂肪酸水平升高。
• 其他系统表现
• 消化系统：肠蠕动减弱，便秘甚至肠扩张；血管病变可致肠坏死、出血穿孔；胆囊收缩减弱，胆汁潴留，易发生胆石症。
• 腹部肿块：约 15% 患者可触及，按压肿块可诱发血压升高。
• 泌尿系统：病程久者肾功能减退；膀胱嗜铬细胞瘤排尿即可诱发高血压发作，可伴肉眼无痛血尿。
• 血液系统：肾上腺素介导重新分布，外周血白细胞升高。
• 合并遗传性疾病
• 多发性内分泌腺瘤病 2 型 MEN2：RET 基因突变。
• 神经纤维瘤病 Ⅰ 型：NF1 基因突变。
• 希佩尔‑林道病 VHL 病：VHL 基因突变。
• 家族性副神经节瘤：SDH 各亚型胚系突变；遗传性病灶常多发，术后复发风险高。

三、诊断与鉴别诊断

• 生化检验（主要诊断依据）
• 检测项目：血、尿儿茶酚胺，甲氧基肾上腺素 MN、甲氧基去甲肾上腺素 NMN、香草扁桃酸 VMA；MN、NMN 灵敏度特异度最高。
• 阵发性高血压：非发作期指标可正常，需要采集发作后血、尿标本检测。
• 假阳性干扰：咖啡、可乐，左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素等药物；休克、低血糖、颅内高压等内源性因素。
• 药理激发 / 抑制试验
• 持续性高血压，儿茶酚胺代谢物明显升高，不需要药理试验。
• 阵发性高血压未捕捉到发作，可选用胰高血糖素激发试验；该试验灵敏度特异度有限，存在潜在风险，一般不推荐。
• 可乐定抑制试验，用于鉴别交感神经兴奋导致的儿茶酚胺升高。
• 影像学定位检查，需先用 α 受体拮抗剂控制血压后开展
• 超声：适合肾上腺以及部分肾上腺外肿瘤筛查，＞1cm 肾上腺肿瘤阳性率较高。
• CT：90% 以上肿瘤可定位，胸腹腔盆腔分辨率好；病灶常存在出血坏死，呈不均质改变，可检出转移灶。
• MRI：适合颅底颈部副神经节瘤、转移病灶、儿童孕妇，规避辐射，解决金属伪影问题。
• ¹³¹I‑MIBG 闪烁显像：对转移性、复发性、肾上腺外肿瘤价值突出。
• 生长抑素受体显像、PET‑CT：用于疑难、转移性病灶定位。

四、治疗

• 术前准备
• 优先使用 α 受体拮抗剂控制血压，血压控制不佳再加用钙通道阻滞剂。
• β 受体拮抗剂使用前提：已经充分使用 α 受体拮抗剂，仍然持续心动过速＞120 次 / 分、室上速、儿茶酚胺心肌病才可以使用；严禁未用 α 受体拮抗剂先使用 β 受体拮抗剂，可诱发急性心衰。
• 术前服药至少 2 周；除心衰患者外，给予正常或偏多钠盐饮食，恢复血容量。
• 常用 α 受体拮抗剂：酚苄明，起始 10mg bid 逐步加量；哌唑嗪、多沙唑嗪为选择性 α 受体拮抗剂，可灵活调整剂量，不良反应有鼻塞、直立性低血压、心动过速。
• 高血压危象抢救
• 首选酚妥拉明 1‑5mg 静脉缓慢推注，血压降到 160/100mmHg 左右停止推注，后续酚妥拉明溶于葡萄糖生理盐水静滴维持。
• 备选硝普钠静脉滴注。
• 手术期管理
• 需要经验丰富的外科、麻醉医师共同实施；麻醉诱导、触碰肿瘤阶段容易出现血压骤升、心律失常。
• 血压升高：酚妥拉明静推或静滴，也可以硝普钠。
• 心律失常：β 受体拮抗剂或利多卡因等抗心律失常药物。
• 肿瘤切除后低血压：立刻停用 α 受体拮抗剂，快速扩容维持中心静脉压，必要使用血管活性药物。
• 术后随访
• 儿茶酚胺大多术后 1 周恢复正常；75% 患者 1 个月内血压恢复正常；25% 遗留高血压，但程度减轻，普通降压药可控制。
• 因存在多发、复发风险，术后需要长期随访。
• 恶性嗜铬细胞瘤，约占 10%
• 大多放化疗不敏感。
• 对症：抗肾上腺素药物控制症状；α‑甲基间酪氨酸抑制儿茶酚胺合成；¹³¹I‑MIBG 核素治疗。
• 常见转移部位：骨骼、肝脏、淋巴结、肺；5 年生存率约 45%。

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