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医学PPT-中国系统性硬化症诊治指南(2026版)

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编号：070

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SSc 是罕见、高致残、高致死自身免疫病，核心病理为血管损伤、免疫紊乱、全身多组织纤维化。全球患病率 17.6~18.9/10 万人，亚洲仅 6.8/10 万人，显著低于欧美，但我国患者内脏受累、病程进展特征与西方人存在明显差异，直接照搬国外方案易出现疗效偏差。
近年国内诊疗水平提升，SSc 患者 5 年生存率提升至 94.4%，但仍是死亡率最高的结缔组织病之一。

诊断层面指南强推 2013 年 ACR/EULAR 加权分类标准（1C 级推荐），相比 1980 年旧标准灵敏度大幅提升，可识别皮肤硬化不典型的早期患者；同时引入 VEDOSS 超高危预警体系，针对雷诺现象、手指肿胀、特异性自身抗体、甲襞毛细血管镜异常人群开展随访监测，捕捉尚未确诊的前驱期 SSc，实现超早期干预。
疾病活动评估以改良 Rodnan 皮肤评分（mRSS）为皮肤纤维化评估金标准（1C）；全身综合评估可选用 EUSTAR-AI、SCTC-AI 两类活动指数，前者临床操作性强，后者覆盖心、肾、胃肠道全部脏器，适合多系统受累复杂患者，为用药调整提供量化依据。

皮肤纤维化治疗：甲氨蝶呤为一线免疫抑制剂（1B）；吗替麦考酚酯、环磷酰胺、利妥昔单抗为二线优选，安全性 MMF 优于 CTX；难治快速进展病例可选用托珠单抗、JAK 抑制剂；病程 5 年内、重度弥漫型 SSc，经脏器评估合格可选择自体造血干细胞移植，同时严格把控移植风险。
雷诺现象与指溃疡：一线为二氢吡啶类钙通道阻滞剂；持续发作或出现指溃疡加用 PDE5 抑制剂；波生坦推荐用于预防新发指溃疡。
间质性肺病：MMF、环磷酰胺为基础免疫药物；指南 1B 级推荐尼达尼布抗纤维化，可稳定延缓肺功能下降；吡非尼酮、那米司特作为替代方案。
肺动脉高压：依据 ESC/ERS 三分层风险模型制定方案，中高危患者初始即采用两类靶向药物联合；内皮素受体拮抗剂、PDE5 抑制剂、前列环素类、sGC 激动剂为主流用药；单纯钙通道阻滞剂不推荐常规使用，免疫抑制对 PAH 获益证据有限。
危重症 SRC：确诊后立刻使用短效卡托普利快速控压，无法耐受 ACEI 可换 ARB，合并微血管溶血时联合血浆置换。

文献来源：

中华医学会风湿病学分会，中国医师学会风湿免疫科医师分会，风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心,等. 中国系统性硬化症诊治指南（2026版）. 中华风湿病学杂志，2026，30(06):487-524.

DOI:10.3760/cma.j.cn141217-20260416-00111

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