【851】血液系统疾病总论2026.ppt
- 2026-11-04 04:44:47
【851】血液系统疾病总论2026.ppt先看看我写的学习笔记，PPT往下翻。
一、血液系统结构
概述 血液病学：以血液和造血组织为研究对象的独立学科 血液系统组成：造血组织＋血液 造血组织 主要器官：骨髓、胸腺、淋巴结、肝、脾及胚胎胎儿造血组织 骨髓：所有血细胞的核心发源地 胸腺：T 淋巴细胞分化成熟场所 脾脏：红细胞清除、免疫细胞聚集 淋巴结：免疫防御与淋巴细胞生成 造血分期 胚胎期：卵黄囊为最早造血部位 胎儿期：肝、脾承担主要造血功能 出生后：以骨髓为主要造血器官，胸腺、淋巴结辅助造血 髓外造血 定义：骨髓造血不足时，肝、脾等髓外器官参与造血 常见于骨髓功能障碍或造血需求增加时 血细胞生成与调节 正调控：EPO、CSF、IL‑3 等促进造血 负调控：TNF‑α、IFN‑γ 等抑制造血 造血干细胞（HSC）：具有自我更新与多向分化能力，表型以 CD34⁺为主 造血微环境：由微血管、神经、基质细胞等构成，支持与调控造血 造血调控因子 外周血细胞功能 红细胞：运输氧气，减少出现贫血 中性粒细胞：吞噬细菌，减少易发生感染 血小板：参与止血，减少引发出血倾向
二、血液系统疾病分类
红细胞疾病：各类贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应等 单核 / 巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症 淋巴细胞 / 浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤 造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿、MDS、MPN、AML 脾功能亢进 出血及血栓性疾病：紫癜、凝血障碍、DIC、血栓性疾病 疾病本质 生成不足：贫血、再障 破坏过多：溶血、出血 异常增殖：白血病、淋巴瘤
三、血液系统疾病诊断
疾病特点 全身多系统受累，症状体征缺乏特异性 实验室检查占核心地位 继发性血象异常多见 病史采集 核心症状：贫血、出血、发热、肿块、骨痛、肝脾淋巴结肿大 重点询问：毒物放射线接触、营养、手术、孕产、家族史 体格检查 皮肤黏膜、黄疸、出血点、舌乳头、胸骨压痛 浅表淋巴结、肝、脾肿大情况 实验室检查 基本血象：血细胞计数、血涂片形态 网织红细胞：反映红系造血功能 骨髓检查：穿刺涂片、活检、细胞化学染色 出凝血检查：BT、CT、PT、APTT、纤维蛋白原等 溶血检查：Coombs 试验、渗透脆性、G6PD、酸溶血试验 生化免疫：铁代谢、免疫球蛋白、白血病分型 细胞遗传与分子生物学：染色体、基因检测 影像学：US、CT、MRI、PET‑CT 组织病理：淋巴结活检、体液细胞学
四、血液系统疾病治疗
一般治疗：营养支持、心理治疗 去除病因：脱离致病因素 维持正常血液成分 补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素 B12 刺激造血：雄激素、集落刺激因子 成分输血、抗感染治疗 脾切除：适用于遗传性球形红细胞增多症等 去除异常成分 化疗、放疗、诱导分化治疗 治疗性血液成分单采、血浆置换 免疫抑制、抗凝溶栓治疗 靶向治疗 TKI：伊马替尼治疗 CML BTK 抑制剂：伊布替尼、泽布替尼 BCL‑2 抑制剂：维奈克拉 表观遗传学治疗：西达本胺、地西他滨 造血干细胞移植（HSCT）：可根治恶性血液病与部分遗传病 细胞免疫治疗：CAR‑T 用于复发难治血液肿瘤
五、学科进展与展望
发展历程 从形态诊断到分子基因诊断 从化疗到靶向、免疫、基因治疗 核心治疗进展 靶向治疗：精准抑制致癌信号 免疫治疗：单克隆抗体、免疫检查点抑制剂、CAR‑T 造血干细胞移植：半相合、减低强度预处理扩大适用范围 TPO‑RA：促进血小板生成，用于 ITP、再障 基因治疗：CRISPR 编辑根治地中海贫血、镰状细胞病 未来方向 新靶点开发 细胞治疗与基因治疗普及 多学科协同精准治疗
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