【851】血液系统疾病总论2026.ppt

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一、血液系统结构

• 概述
• 血液病学：以血液和造血组织为研究对象的独立学科
• 血液系统组成：造血组织＋血液
• 造血组织
• 主要器官：骨髓、胸腺、淋巴结、肝、脾及胚胎胎儿造血组织
• 骨髓：所有血细胞的核心发源地
• 胸腺：T 淋巴细胞分化成熟场所
• 脾脏：红细胞清除、免疫细胞聚集
• 淋巴结：免疫防御与淋巴细胞生成
• 造血分期
• 胚胎期：卵黄囊为最早造血部位
• 胎儿期：肝、脾承担主要造血功能
• 出生后：以骨髓为主要造血器官，胸腺、淋巴结辅助造血
• 髓外造血
• 定义：骨髓造血不足时，肝、脾等髓外器官参与造血
• 常见于骨髓功能障碍或造血需求增加时
• 血细胞生成与调节
• 正调控：EPO、CSF、IL‑3 等促进造血
• 负调控：TNF‑α、IFN‑γ 等抑制造血
• 造血干细胞（HSC）：具有自我更新与多向分化能力，表型以 CD34⁺为主
• 造血微环境：由微血管、神经、基质细胞等构成，支持与调控造血
• 造血调控因子
• 外周血细胞功能
• 红细胞：运输氧气，减少出现贫血
• 中性粒细胞：吞噬细菌，减少易发生感染
• 血小板：参与止血，减少引发出血倾向

二、血液系统疾病分类

• 红细胞疾病：各类贫血、红细胞增多症
• 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应等
• 单核 / 巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症
• 淋巴细胞 / 浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤
• 造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿、MDS、MPN、AML
• 脾功能亢进
• 出血及血栓性疾病：紫癜、凝血障碍、DIC、血栓性疾病
• 疾病本质
• 生成不足：贫血、再障
• 破坏过多：溶血、出血
• 异常增殖：白血病、淋巴瘤

三、血液系统疾病诊断

• 疾病特点
• 全身多系统受累，症状体征缺乏特异性
• 实验室检查占核心地位
• 继发性血象异常多见
• 病史采集
• 核心症状：贫血、出血、发热、肿块、骨痛、肝脾淋巴结肿大
• 重点询问：毒物放射线接触、营养、手术、孕产、家族史
• 体格检查
• 皮肤黏膜、黄疸、出血点、舌乳头、胸骨压痛
• 浅表淋巴结、肝、脾肿大情况
• 实验室检查
• 基本血象：血细胞计数、血涂片形态
• 网织红细胞：反映红系造血功能
• 骨髓检查：穿刺涂片、活检、细胞化学染色
• 出凝血检查：BT、CT、PT、APTT、纤维蛋白原等
• 溶血检查：Coombs 试验、渗透脆性、G6PD、酸溶血试验
• 生化免疫：铁代谢、免疫球蛋白、白血病分型
• 细胞遗传与分子生物学：染色体、基因检测
• 影像学：US、CT、MRI、PET‑CT
• 组织病理：淋巴结活检、体液细胞学

四、血液系统疾病治疗

• 一般治疗：营养支持、心理治疗
• 去除病因：脱离致病因素
• 维持正常血液成分
• 补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素 B12
• 刺激造血：雄激素、集落刺激因子
• 成分输血、抗感染治疗
• 脾切除：适用于遗传性球形红细胞增多症等
• 去除异常成分
• 化疗、放疗、诱导分化治疗
• 治疗性血液成分单采、血浆置换
• 免疫抑制、抗凝溶栓治疗
• 靶向治疗
• TKI：伊马替尼治疗 CML
• BTK 抑制剂：伊布替尼、泽布替尼
• BCL‑2 抑制剂：维奈克拉
• 表观遗传学治疗：西达本胺、地西他滨
• 造血干细胞移植（HSCT）：可根治恶性血液病与部分遗传病
• 细胞免疫治疗：CAR‑T 用于复发难治血液肿瘤

五、学科进展与展望

• 发展历程
• 从形态诊断到分子基因诊断
• 从化疗到靶向、免疫、基因治疗
• 核心治疗进展
• 靶向治疗：精准抑制致癌信号
• 免疫治疗：单克隆抗体、免疫检查点抑制剂、CAR‑T
• 造血干细胞移植：半相合、减低强度预处理扩大适用范围
• TPO‑RA：促进血小板生成，用于 ITP、再障
• 基因治疗：CRISPR 编辑根治地中海贫血、镰状细胞病
• 未来方向
• 新靶点开发
• 细胞治疗与基因治疗普及
• 多学科协同精准治疗

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