【794】肾病综合征教学查房.ppt

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一、病例核心信息

1. 基本情况
   28 岁男性，职员，双下肢水肿伴泡沫尿 1 月，无基础疾病，无家族史。
2. 现病史
   无诱因出现双下肢对称性凹陷性水肿、眼睑浮肿、泡沫尿；利尿后反复，乏力、食欲减退；体重增加 8kg，尿量约 800ml / 日。
3. 体格检查
   生命体征基本正常，血压正常高值；眼睑轻度浮肿，双下肢重度凹陷性水肿，阴囊轻度水肿，心肺腹无异常。
4. 辅助检查

• 尿常规：蛋白 (++++)，红细胞、白细胞阴性。
• 24 小时尿蛋白定量：8.5g，符合大量蛋白尿。
• 血生化：白蛋白 22g/L，总胆固醇、甘油三酯、LDL 显著升高，肾功能正常。
• 凝血：纤维蛋白原升高。
• 免疫及感染筛查：全阴性，补体正常。
• 肾脏超声：双肾大小正常。
• 肾活检：光镜肾小球正常，免疫荧光阴性，电镜足突广泛融合。

1. 诊断
   肾病综合征；微小病变型肾病（MCD）。

二、肾病综合征诊断标准

• 必备两项：大量蛋白尿（成人≥3.5g/24h）、低白蛋白血症（<30g/L）。
• 常见两项：水肿、高脂血症。
• 注：必备条件缺一不可，后两项为典型伴随表现。

三、病因与病理分型

1. 原发性

• 微小病变型肾病（MCD）：儿童最常见，成人占 10%～15%，激素敏感。
• 膜性肾病（MN）：成人多见，血栓风险高。
• 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：激素抵抗多见，易进展为肾衰。
• 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：常伴低补体，预后差。

1. 继发性
   自身免疫病、感染、代谢病、肿瘤、药物、遗传因素等均可诱发。

四、病理生理机制

1. 蛋白尿
   肾小球滤过屏障（电荷 + 机械）受损，MCD 以电荷屏障破坏为主，呈选择性蛋白尿。
2. 低白蛋白血症
   尿中丢失超过肝脏代偿合成能力。
3. 高脂血症
   肝脏代偿合成脂蛋白增加，脂蛋白酶清除下降。
4. 水肿
   传统：低蛋白→胶体渗透压下降→血容量不足→水钠潴留。现代：肾内原发性排钠障碍→血容量过多→水肿。临床以两种机制共同作用为主。

五、鉴别诊断思路

1. 排除继发性因素：狼疮性肾炎、乙肝相关肾病、糖尿病肾病等。
2. 区分病理类型：MCD 与 FSGS 临床表现相似，必须依靠肾活检鉴别。
3. 本例特点：青年、急性起病、无血尿 / 高血压 / 肾衰，高度提示 MCD。

六、肾穿刺活检意义

• 明确病理类型，是诊断金标准。
• 指导治疗方案选择。
• 判断预后与复发风险。
• 指征：成人肾病综合征、激素抵抗、可疑继发性、肾功能快速下降。

七、治疗方案

1. 一般治疗
   优质低蛋白饮食，低盐低脂，卧床休息，监测体重与尿量。
2. 免疫抑制治疗（核心）

• 首选：泼尼松 1mg/kg/d，晨起顿服，足量 8～12 周，缓慢减量。
• 复发 / 依赖：加用环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗。

1. 对症支持治疗

• 利尿：呋塞米等襻利尿剂，避免过度利尿。
• 抗凝：白蛋白 < 20g/L 为高危，需预防血栓。
• 肾保护：ACEI/ARB 减少蛋白尿，血容量不足时慎用。
• 降脂：他汀类药物控制血脂。

八、并发症防治

1. 感染
   低蛋白 + 免疫抑制，易出现肺炎、腹膜炎，重在预防。
2. 血栓栓塞
   白蛋白 < 20gLL、膜性肾病为高危，警惕肾静脉血栓、肺栓塞。
3. 急性肾损伤
   低血容量、肾间质水肿所致，避免过度利尿，及时扩容。

九、微小病变型肾病（MCD）特点

• 光镜正常，免疫荧光阴性，电镜足突广泛融合。
• 对激素高度敏感，2～4 周起效，8～12 周可达完全缓解。
• 成人复发率 30%～50%，需长期监测。

十、预后与随访

1. 预后
   MCD 预后良好；FSGS、MPGN 预后较差。
2. 随访

• 治疗初期每 2～4 周监测一次。
• 稳定后每 3～6 个月一次。
• 监测指标：尿蛋白、白蛋白、肾功能、血脂、血压、体重。
• 长期用激素需监测血糖、骨密度。

十一、核心要点总结

1. 诊断依靠大量蛋白尿 + 低白蛋白血症两大必备条件。
2. 肾活检是病理分型与指导治疗的金标准。
3. MCD 首选足量激素，规范减量，预防复发。
4. 重点防治感染、血栓、急性肾损伤三大致命并发症。
5. 治疗以病理导向、个体化、长期随访为原则。

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