ANCA相关血管炎诊疗指南2025版.ppt

二、病因与流行病学

（一）流行病学

（二）病因（可能相关因素）

1. 遗传因素：HLA DPB1*0401 等位基因相关性最强；PR3-ANCA 与 HLA-DP、SERPINA1、PRTN 基因相关，MPO-ANCA 与 HLA-DQ 基因相关

2. 感染因素：大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、EB 病毒等（重要诱因）

3. 环境因素：硅、一氧化碳、有机溶剂暴露风险增加

4. 药物与物质：丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑、TNFα 抑制剂等；海洛因、大麻可诱导 ANCA 产生

5. 免疫机制：ANCA 复合物损害血管内皮；补体替代途径激活（如 C5a）致组织损伤

三、临床表现

（一）3 类疾病共同表现

（二）各疾病特征

1. GPA：30-50 岁多见（男：女 = 1.6:1）；上呼吸道 / 肺部受累最常见（鼻塞、脓血涕、肺结节 / 空洞）；70%-80% 累及肾，可致肾衰

2. MPA：平均 50 岁（男：女 = 1.8:1）；90% 累及肾（急进性肾衰常见）；57.6% 外周神经受累，上呼吸道受累少

3. EGPA：最少见，分 3 阶段（哮喘→嗜酸粒细胞浸润→血管炎）；外周神经病变率最高；肾损害轻；冠脉受累占死亡原因 50% 以上；1/3 ANCA 阳性（多 p-ANCA）

四、辅助检查

1. 常规实验室（非特异性）：贫血、白细胞 / 血小板升高；尿蛋白 / 血尿 / 管型；ESR、CRP 升高；肾损害时血肌酐升高

2. ANCA 相关（标志性）

• 分型：C-ANCA（抗原 PR3）、P-ANCA（抗原 MPO）

• 关联：PR3-ANCA/C-ANCA 多见于 GPA，MPO-ANCA/P-ANCA 多见于 MPA

• 注意：非所有 AAV 阳性，阳性也可见于其他病，不可单独诊断

3. 其他：肺部 CT、肾活检、神经电生理检查（依受累器官选）

五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断原则

（二）分类标准（总分达标可分类）

（三）鉴别诊断

1. 感染性疾病：细菌性心内膜炎最常见，经血培养、心脏超声确诊

2. 恶性肿瘤：肺肿瘤、淋巴瘤等，依病理、骨髓 / 心脏超声检查鉴别

3. 血栓栓塞病：抗磷脂综合征（血管栓塞、反复流产）；Burger 病（男性吸烟史，累中小静脉）

六、治疗

（一）治疗阶段

（二）诱导缓解治疗

（三）维持缓解治疗

1. 常用方案：小剂量糖皮质激素 + 硫唑嘌呤（AZA）/MTX/ 吗替麦考酚酯 / 利妥昔单抗

2. 药物转换：CTX 诱导者换 AZA/MTX（减少毒性）；利妥昔单抗诱导者可续用或换药

3. EGPA：同前，美泊利珠单抗可用于维持

（四）其他药物