指南解读和配套PPT|痴呆与认知障碍诊治指南:痴呆及其分类诊断标准

图文解读

【要点解读：各位同道好，本次报告依据2018年中国痴呆与认知障碍诊治指南的第一部分，聚焦痴呆的定义、分型与分类诊断标准。我们将系统梳理从综合征界定到各类痴呆诊断路径的要点，为临床规范诊断提供框架。】

【要点解读：痴呆是一组以获得性认知功能损害为核心、并导致日常生活、学习、工作和社会交往能力明显减退的综合征。认知损害可涉及记忆、学习、定向、判断、计算、语言、视空间及解决问题等多项能力，病程中常伴精神、行为和人格异常。它不是单一疾病，而是多种病因共有的临床表象。】

【要点解读：痴呆的临床分型主要沿三条轴线展开：按是否为变性病分为变性病与非变性病痴呆；按病变部位分为皮质性、皮质下及混合性痴呆；按发病与进展速度则引出快速进展性痴呆的概念。掌握这三条轴线，是后续病因诊断的基础。】

【要点解读：按病因性质，痴呆分为变性病与非变性病两大类。变性病主要包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶变性；非变性病则涵盖血管性痴呆、正常压力脑积水，以及颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。两者在治疗反应与预后上差异显著。】

【要点解读：从患病率看，阿尔茨海默病占所有痴呆的50%到70%，是最主要的类型；血管性痴呆是最常见的非变性病痴呆，占15%到20%；路易体痴呆、额颞叶变性各约5%到10%，帕金森病痴呆约3.6%。了解占比有助于在鉴别诊断中合理排序思路。】

【要点解读：按病变部位，痴呆可分为皮质性、皮质下、皮质与皮质下混合性及其他痴呆。皮质性包括AD和额颞叶变性；皮质下涵盖血管性痴呆、锥体外系病变、脑积水和脑白质病变；混合性可见多发梗死性痴呆、感染性及中毒代谢性脑病，也见于路易体痴呆。解剖定位能提示潜在病因。】

【要点解读：快速进展性痴呆指在数天、数周或数月内发展为痴呆的情况，病因可用VITAMINS助记：血管性、感染性、中毒代谢性、自身免疫性、肿瘤转移、医源性、神经变性和系统性或癫痫相关。此外HIV和克雅病也可引起快速痴呆，这类病因中不少是可治或可逆的，必须优先识别。】

【要点解读：痴呆的诊断需结合病史、体格检查、神经心理评估与辅助检查综合分析，分三步进行：首先明确是否为痴呆，其次明确痴呆的病因，最后判定痴呆的严重程度。这一逻辑链条能避免遗漏可治性病因，也是本指南临床思路的主线。】

【要点解读：确立痴呆需满足：既往智能正常后出现获得性认知下降或精神行为异常，影响工作或生活，且不能用谵妄或其他精神疾病解释；认知或行为损害经客观证实，并至少具备五项中的两项——记忆学习受损、执行功能受损、视空间受损、语言功能受损、人格行为改变。这是诊断的门槛。】

【要点解读：国际通用的痴呆诊断标准主要有WHO的ICD-10和美国精神病学会的DSM标准。ICD-10要求依据病史和神经心理检查证实智能衰退；DSM-5将痴呆归为神经认知障碍。我国临床常用ICD-10与DSM-IV-R作为确立诊断的参照框架。】

【要点解读：明确病因时，起病形式是重要线索。神经变性性痴呆多隐匿起病、慢性进展；非变性性痴呆多急性起病、快速进展。变性性若单纯认知行为异常，考虑AD、FTLD、DLB；若叠加锥体外系症状则考虑PDD、DLB等。结合病程与既往史，可初步锁定病因方向。】

【要点解读：严重程度判定依据临床表现、日常能力受损或认知评估，常用日常生活能力量表ADL、临床痴呆评定量表CDR或总体衰退量表GDS。日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于无法完成神经心理评估者尤为重要。】

【要点解读：按严重程度，轻度主要影响近记忆力但仍能独立生活；中度记忆障碍加重、影响独立生活能力，可伴括约肌障碍；重度智能严重损害、完全不能自理、明显依赖他人并伴明显括约肌障碍。分期直接影响照护策略与干预强度。】

【要点解读：阿尔茨海默病的诊断标准经历了重要演进。1984年NINCDS-ADRDA标准首个国际公认；2007年IWG修订为IWG-1；2011年NIA-AA发布新指南；2014年IWG再修订为IWG-2。标准的更新反映了从临床表型到生物学标志物的诊断理念转变。】

【要点解读：血管性痴呆的诊断标准虽多，但基本涵盖三方面：首先符合痴呆标准，其次有脑血管病变证据，第三痴呆与脑血管病之间存在因果关系。从DSM、ICD-10、ADDTC到NINDS-AIREN，各标准在敏感度与特异度间各有取舍，ADDTC的均衡性相对较好。】

【要点解读：以病理为金标准，各VaD标准的敏感度普遍偏低而特异度较高。例如DSM-IV敏感度67%、特异度67%；NINDS-AIREN很可能VaD特异度高达97%但敏感度仅17%；ADDTC在敏感与特异之间较为均衡。临床应理解这些标准的局限，必要时结合影像与生物标志物。】

【要点解读：额颞叶变性是一组以额叶和或颞叶进行性萎缩为共同特征的神经病理诊断，其临床综合征即额颞叶痴呆，主要包括行为变异型FTD、语义性痴呆和进行性非流利性失语。FTD还可与帕金森综合征或运动神经元病共存，临床需仔细分型。】

【要点解读：行为变异型FTD约占FTD的70%，以人格、社会行为和认知进行性恶化为特征；进行性非流利性失语表现为语法错乱、流畅性受损而理解保留；语义性痴呆则以物体命名与语言理解障碍为主，流畅但内容空洞。三型定位不同脑区，诊断标准分别参照Rascovsky与Gorno-Tempini。】

【要点解读：路易体痴呆以波动性认知功能障碍、帕金森综合征和形象生动的视幻觉这三主征为特点。推荐使用2005年修订版的DLB临床诊断标准，其包含必备、核心、提示、支持和不支持特征，较旧版提高了诊断敏感性。】

【要点解读：DLB的三大提示特征包括快速眼动睡眠行为异常、对地西泮类神经安定药物敏感，以及PET或SPECT显示的基底节多巴胺转运蛋白减少。研究显示，以视幻觉、帕金森综合征和RBD为核心特征时，诊断敏感度83%、特异度85%；DAT显像对DLB诊断的敏感度可达100%、特异度92%。】

【要点解读：帕金森病痴呆的诊断强调时序：在确诊原发性帕金森病基础上，1年后隐匿出现、缓慢进展且足以影响日常生活的认知障碍。运动障碍协会标准将执行、注意、视空间和记忆四域同等对待，任意两域受损即可诊断，我国2011年指南与之一致。】

【要点解读：在"其他痴呆"中尤其要识别可治性病因。特发性正常压力脑积水表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，影像可见非梗阻性脑室扩大而脑脊液压力正常，属于可治性痴呆，推荐使用Relkin国际诊断标准，及时分流手术可逆转症状。】

【要点解读：克雅病由朊病毒引起，散发性约85%，平均病程约5个月。临床诊断依据国家疾控中心标准：进行性痴呆且病程短于2年，具备肌阵挛、视觉小脑障碍、锥体锥体外系功能障碍、无运动缄默中至少两项，并至少一项辅助检查阳性——周期性尖慢波、脑脊液14-3-3蛋白或MRI皮质缎带征。】

【要点解读：总结本部分核心：痴呆是获得性多认知域损害的综合征，诊断需至少满足五项中的两项；分型沿变性病、病变部位与进展速度三条轴线；临床遵循"确诊断—明病因—判严重"三步；严重程度用ADL、CDR、GDS评估；各亚型采用对应标准，并始终优先识别可逆、可治性病因。】

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