指南解读和配套PPT|2017 ILAE癫痫发作和癫痫新分类解读

图文解读

【要点解读：各位同道好。今天我们简要解读2017年国际抗癫痫联盟，也就是ILAE发布的癫痫发作和癫痫新分类。相比1981、1985和1989年的旧分类，新分类采用替代术语并纳入重要补充，更直观、透明、通用。】

【要点解读：癫痫发作是突发突止、短暂一过性、自限性、脑电图异常过度同步化放电的临床发作。2014年ILAE提出临床实用癫痫定义：两次间隔超24小时的非诱发发作，或一次发作但未来10年再发风险超60%，或确诊某种癫痫综合征，即可诊断癫痫。】

【要点解读：修订发作分类有五点动因：某些发作类型既可为局灶也可为全面；不了解起始时旧分类无法归类；不能用有无知觉作为局灶性唯一描述；部分术语如精神性、单纯部分性未被广泛理解；一些重要发作类型未收录。新分类更灵活透明。】

【要点解读：发作分类有基本版和扩展版，后者是前者的详版，适用于成人和儿童，新生儿单列。分类表是柱状而非层次化的，可跳过级别，故故意省略箭头。起点是判断发作最初症状为局灶、全面或起源不明，再逐层细分。】

【要点解读：局灶性发作分为意识清楚和意识受损，分别映射旧的单纯和复杂部分性。意识受损不等于意识丧失。若发作中任何时候意识受损即归意识受损。局灶性发作发病时伴运动或非运动体征症状，运动信号通常主导，除非非运动显著。】

【要点解读：全面性发作分运动性和非运动性即失神发作。细分基本同1981版，但新增肌阵挛-失张力发作、阵挛-强直-阵挛发作、肌阵挛失神、伴眼睑肌阵挛的失神等。这些新类型对应于Doose综合征、青少年肌阵挛癫痫和Jeavons综合征等。】

【要点解读：旧称部分继发全面性发作，现称局灶性进展为双侧强直-阵挛发作。这反映的是发作扩布而非独立类型，但因其常见重要，仍保留为独立类别。对于起源不明的强直阵挛，若后续发现局灶起源，应重新归为此类。】

【要点解读：起源不明并非真正独立类型，只是为起源未知发作预留的位置，信心水平 arbitrarily 设为80%。不能分类的发作指起源性质缺乏特异性、无运动或非运动特征、知觉状态不清者。只要知道任一特征即可作一定划分，每类下应有其他选项。】

【要点解读：1981到2017主要变化：部分性改为局灶性；某些类型可为局灶、全面或未知；不明起源可有可分类特征；意识用于局灶性分类；取消认知障碍、单纯部分性、复杂部分性、精神性和继发全面性术语；新增自动症、自主神经、行为终止、过度运动等局灶类型。】

【要点解读：2017癫痫分类为多级框架，适应不同资源环境。第一级发作类型；第二级癫痫类型，分局灶性、全面性、全面性合并局灶性、不明分类；第三级癫痫综合征。每一步都要努力确定病因，并综合脑电图和神经影像结果。】

【要点解读：癫痫类型是单独名称而非综合征。2017提出两类综合征：特发性全面性癫痫，含儿童失神、青少年失神、青少年肌阵挛、单独全面性强直阵挛；自限性局灶性癫痫，以伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫最常见，还包括枕叶、额叶、颞叶、顶叶等自限性类型。】

【要点解读：从首次发作起就应致力于确定病因，可在每个决策点重新考虑。通常先神经影像，最好MRI。六类病因为结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性和未知。患者可多病因且不分等级，应聚焦对治疗有影响的病因。】

【要点解读：越来越多证据显示许多癫痫患者伴学习、心理和行为问题，从微妙学习困难到智力残疾、精神障碍、心理社会问题，严重者还有脑瘫、步态恶化、脊柱侧弯、睡眠胃肠疾患。每一分类阶段都须考虑并存病，以便早期识别和管理。】

【要点解读：与新分类同时发布了详尽使用手册，讲解基本版和扩展版，对发作形式、发作中和发作后术语作描述，逐一注解发作类型名称，并总结分类规则，附12个发作类型举例，是临床实操的重要参考。】

【要点解读：新分类新增多种局灶性发作类型。运动性局灶发作包括自动症、过度运动、自主神经发作、行为终止，以及局灶进展为双侧强直阵挛。失张力、阵挛、癫痫性痉挛和肌阵挛既可为局灶也可为全面起源，须结合起始判断。】

【要点解读：局灶性非运动发作涵盖感觉性、认知性、情绪性和行为终止等。感觉性又可分躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉发作。认知性发作表现为知觉或体验扭曲，情绪性发作出现突发恐惧或愉悦。这些非运动表现易误诊，分类时须详细记录首发症状。】

【要点解读：特发性全面性癫痫属全面性癫痫，病因未明、考虑与基因相关，含四种确定综合征：儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫，以及单独的全面性强直阵挛癫痫。它们多有年龄相关特征、昼夜规律和特定预后，对选药有指导意义。】

【要点解读：自限性局灶性癫痫多儿童期起病，最常见为伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫，即BECTS。其他包括自限性儿童枕叶、额叶、颞叶、顶叶癫痫。这类综合征常可自发缓解，预后较好，分类时与症状性局灶癫痫须鉴别。】

【要点解读：准确分类直接指导治疗与预后。发作类型和综合征决定抗发作药物的选挥，病因明确者可针对结构性或免疫性等可治病因干预。局灶性耐药癫痫可考虑手术评估，全面性综合征则影响长期咨询。分类也是研究和沟通的共同语言。】

【要点解读：临床实操可按五步推进：先确认是否为癫痫发作；判定发作类型，局灶、全面或起源不明；确定癫痫类型；诊断综合征；每一步结合脑电图和MRI确定病因。若资源有限，发作类型也可作为最高诊断水平，但应尽量完善三级分类。】

【要点解读：总结新分类要点：第一，采用临床实用癫痫定义；第二，发作分局灶、全面、起源不明，意识作局灶性描述符；第三，新增多种局灶与全面发作类型；第四，癫痫分发作类型、癫痫类型、综合征三级；第五，病因分六类须逐步确定；第六，重视并存病管理。】

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