指南解读和配套PPT|2014 面肌痉挛诊疗中国专家共识

图文解读

【要点解读：面肌痉挛（HFS）是常见脑神经疾病，表现为单侧面部肌肉阵发性不自主抽搐。微血管减压（MVD）是有望彻底治愈的方法，但无效、复发与并发症仍是难题。本幻灯片组依据2014年中国专家共识，讲解其诊断、鉴别与药物、肉毒素、手术三大治疗路径。】

【要点解读：HFS为一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性不自主抽搐，情绪激动或紧张时加重，严重时睁眼困难、口角歪斜、耳内抽动样杂音。好发于中老年，女性略多于男性，发病有年轻化趋势，多为单侧。】

【要点解读：HFS分典型与非典型。典型从眼睑开始逐渐向下累及面颊与下部面肌；非典型从下部面肌开始逐渐向上累及眼睑及额肌。临床绝大多数（典型）为非典型少见。区分有助于判断神经受累顺序与责任血管关系。】

【要点解读：HFS诊断主要依赖特征性临床表现；缺乏特征者需辅助检查，包括电生理（EMG、AMR）、影像学（CT、MRI）与卡马西平治疗试验。疾病初期多对卡马西平有效（少数无效），故治疗试验亦助诊断。综合判断可减少误诊。】

【要点解读：EMG可记录高达每秒150次的高频自发电位；AMR（异常肌反应/侧方扩散反应）是HFS特有异常肌电反应，潜伏期约10 ms，阳性支持诊断。电生理在鉴别与客观评估面神经功能中具有价值，是术前评估的重要组成部分。】

【要点解读：影像学需排除肿瘤、AVM、颅底畸形等，并明确与面神经存在解剖接触的血管及压迫程度。3D-TOF-MRA已成MVD术前常规，可360°显示血管。但MRI所示血管不一定是真正责任血管，MRA阴性也非手术绝对禁忌，需结合电生理慎重。】

【要点解读：HFS需与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症鉴别。双侧眼睑痉挛仅限双眼；梅杰综合征自下向上并可累及颈躯干；咬肌痉挛为咀嚼肌痉挛；面瘫后遗症有确切面瘫史、同侧连带运动。依据起病形式与病史区分。】

【要点解读：术前电生理评估包括AMR（LSR）、EMG与BAEP。AMR刺激面神经颞支在颏肌记录、刺激下颌缘支在额肌记录，对面肌痉挛诊断有辅助价值；EMG记录运动单位；BAEP观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波评估前庭蜗神经功能，结合纯音测听综合判断。】

【要点解读：MVD术前必须影像学评估，首选MRI，不能接受MRI者行头颅CT。MRI意义在排除颅内病变并明确与面神经接触的血管类别、粗细与压迫程度；3D-TOF-MRA阴性者选MVD须更慎重，复核诊断并参考电生理。】

【要点解读：常用药物包括卡马西平（得理多）、奥卡西平与安定，备选苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁等。药物可减轻部分抽搐，常用于发病初期、无法耐受或拒绝手术者及术后残留辅助治疗；疗效显著且无不良反应者可长期用。】

【要点解读：药物可有肝肾损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等，发生不良反应即停药。特别强调卡马西平有发生剥脱性皮炎风险，严重可危及生命，须警惕皮疹并及时停药，不可心存侥幸。】

【要点解读：A型肉毒毒素用于不能耐受/拒绝手术、手术失败或复发、药物无效或过敏的成年患者。采用上、下睑内外侧或外眦部共4至5点、面部中下及颊部3点多点注射，每点起始2.5 U/0.1 mL；过敏体质及本品过敏者禁用。】

【要点解读：90%以上患者初次注射有效，痉挛完全缓解或明显改善持续1至8个月（多3至4个月），随病程与注射次数增多疗效递减。单次总量不高于55 U、1月内不高于200 U；两次间隔不少于3个月，失败或递减时应考虑其他方法。故肉毒素非长期措施。】

【要点解读：少数患者出现短暂干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全，多3至8周自然恢复。反复注射可出现永久性眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬。发热/传染病/孕妇/1岁以下慎用，禁用氨基糖苷类，备肾上腺素急救。】

【要点解读：MVD是唯一有望根治HFS的手术。适应证：原发性HFS诊断明确且经CT/MRI排除继发；症状严重、影响生活、手术意愿强；药物或肉毒素疗效差/无效/过敏/毒副作用时积极手术；MVD复发者可再次手术，无效且AMR阳性者可早期再手术。】

【要点解读：禁忌证同一般全麻开颅，严重血液病或心肝肾等重要器官功能障碍者不宜，高龄选MVD应慎重。术前须评估心、肺、肾、肝功能与凝血，行头部MRI/CT，有条件者加3D-TOF-MRI与AMR、BAEP等电生理，为手术规划提供依据。】

【要点解读：麻醉为气管插管静脉复合，除诱导阶段外控制肌松药量以免干扰电生理；床头抬高15°至20°、头前屈，肩带向尾端牵拉维持过伸位使乳突根部最高。发际内斜或耳后横切口，以乳突根部下1 cm为中心作直径约2.5 cm骨窗，外侧至乙状窦。】

【要点解读：开放蛛网膜下腔放液降颅压，自后组脑神经尾端向头端锐性分离，全程探查面神经颅内段Ⅰ至Ⅳ区，对所有接触血管分离移位并以Teflon棉、胶水或悬吊减压；困难时借内镜多角度探查。术中实时AMR、BAEP监测，争取AMR波形完全消失。粗大椎-基底动脉可逐步分离减压。】

【要点解读：关颅前温盐水缓慢冲洗、明确无出血，严密缝合硬脑膜并排气体，自体骨瓣回纳或人工/金属修补。疗效四级：痊愈（症状消失）、明显缓解（基本消失，仅紧张时偶发，均属有效）、部分缓解、无效。无效/部分缓解且AMR阳性建议尽早再手术，AMR阴性则随访或辅药。】

【要点解读：术后全面观察生命体征、意识、面瘫、声嘶、呛咳与呕吐；24小时内复查头颅CT，低颅压取平卧位或头低足高位，恶心呕吐者头偏一侧防误吸。面瘫注意角膜与口腔护理；呛咳吞咽障碍者避免误吸。脑脊液漏取平卧位头高30°、禁堵塞鼻腔耳道。】

【要点解读：并发症包括脑神经功能障碍（面瘫、耳鸣、听力障碍，>90%迟发性面瘫在术后1月内，与受凉继发病毒相关，予激素抗病毒营养神经）、小脑脑干损伤（MVD约0.1%病死率，靠减牵拉与过度通气）、脑脊液漏与低颅压。避免电凝脑神经、减少牵拉、充分解蛛网膜、常规电生理监测可降低发生。】

【要点解读：本共识要点可归纳为六条。一，以临床特征为主，结合EMG（AMR）、MRI/3D-TOF-MRA诊断；二，鉴别双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛与面瘫后遗症；三，药物（卡马西平）与肉毒素为辅助；四，MVD是有望根治的方法，全程探查面神经Ⅰ至Ⅳ区、争取AMR消失；五，按四级标准评价疗效；六，防治脑神经功能障碍、小脑脑干损伤与脑脊液漏等并发症，规范操作改善预后。】

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