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癫痫是由不同病因引发的慢性脑部疾病，核心特征为神经元高度同步化异常放电导致的反复癫痫发作，分类需结合发作表现、脑电图特征及疾病整体特征，为精准诊疗提供依据。

一、核心基础认知

（一）关键术语定义

1. 癫痫发作：脑部神经元异常放电引发的脑功能失调，具有发作性、短暂性、刻板性、重复性，临床表现涉及感觉、运动、意识等多维度。
2. 癫痫：以反复癫痫发作为核心特征的慢性脑部疾病，区别于单次急性疾病诱发的发作。
3. 癫痫综合征：特定病因导致的，具备特征性临床症状 + 脑电图表现的癫痫类型。

（二）流行病学与病因

1. 流行病学：全球患病率 7‰，约 5000 万患者；我国至少 900 万患者，年新发超 400 万。
2. 病因分类（国际抗癫痫联盟 2017 年指南）：
• 结构性病因：脑结构异常（皮质发育不良、肿瘤、头外伤、脑血管病），神经影像学可检出。
• 感染性病因：颅内感染（结核性脑膜炎、病毒性脑炎等）直接损伤脑组织。
• 遗传性病因：多与离子通道相关基因突变（如 Dravet 综合征与 SCN1A 突变）。
• 代谢性病因：代谢性脑病（缺血缺氧性脑病、尿毒症脑病等）引发脑内环境紊乱。
• 免疫性病因：自身免疫性脑炎、桥本脑病等攻击中枢神经系统。
• 不明原因：现有检查无法明确病因。

（三）发作影响因素与发病机制

1. 影响因素：
• 年龄：特发性癫痫与年龄相关（如婴儿痉挛症 1 岁内起病）。
• 遗传：影响患病易感性，近亲患病率高于普通人群。
• 睡眠：与睡眠 - 觉醒周期相关，睡眠剥夺是明确诱因。
• 内环境：内分泌失调、疲劳、饥饿、饮酒等可诱发发作。
2. 发病机制：
• 核心：神经元高度同步化异常放电，本质是离子通道异常跨膜运动。
• 恶性循环：脑损伤后形成异常神经网络，促进放电传播，反复发作加重脑损伤。
• 关键递质：谷氨酸（兴奋）与 γ- 氨基丁酸（抑制）功能失衡。

二、癫痫分类体系

（一）分类核心原则

1. 癫痫发作类型：依据单次发作的临床表现 + 脑电图特征分类。
2. 癫痫综合征：整合起病年龄、病因、临床表现、治疗效果等多维度信息分类。

（二）癫痫发作类型分类

1. 1981 年国际分类（经典版）：
• 全面性发作：强直 - 阵挛发作、失神发作、肌阵挛发作等。
• 部分性发作（局灶性）：单纯部分性、复杂部分性、部分继发全面性发作。
• 不能分类的发作。
2. 2017 年国际分类（最新版）：
• 全面性起源：运动性（强直 - 阵挛、肌阵挛等）、非运动性（典型失神等）。
• 局灶性起源（意识清楚 / 受损）：运动性（自动症、过度运动等）、非运动性（自主神经性、感觉性等）。
• 起源不明：运动性、非运动性、不能归类。

（三）癫痫综合征分类

1. 1989 年国际分类（临床常用版）：
• 部分性癫痫综合征（如颞叶癫痫）。
• 全面性癫痫综合征（如儿童失神癫痫）。
• 不能确定起源的综合征（如婴儿痉挛症）。
• 特殊综合征（如发热惊厥、反射性癫痫）。
2. 2022 年国际分类（最新版）：
• 新生儿及婴儿起病（0-2 岁，如 Dravet 综合征）。
• 儿童起病（2-12 岁，如伴中央 - 颞区棘波的自限性儿童癫痫）。
• 起病年龄可变（如青少年肌阵挛癫痫）。
• 特发性全面性癫痫综合征（遗传相关，全面性发作）。

（四）分类体系差异

1. 1989 年分类：以受累脑区、发作起源为依据，侧重定位病灶，指导治疗。
2. 2022 年分类：以起病年龄为核心，贴合疾病自然病程，优化长期管理与预后评估。

核心总结

癫痫分类是诊疗的核心前提，发作类型分类聚焦单次发作特征，综合征分类兼顾疾病整体属性。临床需结合新旧分类标准，整合临床表现、脑电图、病因等信息，精准界定类型，为个体化治疗（药物、手术等）和预后判断提供支撑。

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