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一、病例介绍

1. 患者基本信息

• 性别年龄：男，58 岁
• 主诉：突发胸背部撕裂样疼痛 2 小时
• 现病史：情绪激动后突发剧烈撕裂样胸痛，向后背放射，伴大汗、恶心、头晕，无呼吸困难及咯血；院前血压显著升高，含服硝酸甘油疼痛无缓解。
• 既往史：高血压病史 15 年，长期服药血压控制不佳；无糖尿病、冠心病、结缔组织病史，无烟酒嗜好。
• 个人家族史：体型偏胖；父亲有高血压及不明原因猝死史。

2. 体格检查

• 生命体征：体温正常，脉搏、呼吸偏快，烦躁大汗，血氧饱和度正常。
• 血压特点：双上肢血压差值超过 20mmHg，提示累及左锁骨下动脉。
• 心血管查体：心率齐，主动脉瓣听诊区闻及舒张期叹气样杂音，提示主动脉瓣反流。
• 其他系统：双肺呼吸音清，腹部无异常，神经系统及周围血管查体无明显异常。

3. 辅助检查

• 实验室检查：白细胞应激性升高，D - 二聚体明显增高；心肌酶、肌钙蛋白正常，排除急性心梗；肝肾功能、电解质、血气均无异常。
• 经胸超声：主动脉根部增宽，轻度主动脉瓣反流，少量心包积液，左室功能正常。
• 主动脉 CTA：升主动脉可见内膜片及真假双腔，破口位于升主动脉，夹层延伸至髂动脉，左锁骨下动脉受累，内脏血管受压，无心包及胸腔大量积液。

4. 分型与诊断

• Stanford 分型：累及升主动脉，为 A 型主动脉夹层。
• 初步诊断：Stanford A 型主动脉夹层、高血压病 3 级极高危、轻度主动脉瓣反流。
• 鉴别诊断：与急性心梗、急性肺栓塞、急性胰腺炎、肾绞痛、急性心包炎相鉴别，结合症状、检查均可排除。

二、病例互动与讨论

1. 危险因素

• 主要危险因素：长期控制不佳高血压、中年男性、主动脉疾病家族史。
• 其他危险因素：结缔组织病、二叶式主动脉瓣、主动脉瓣狭窄、妊娠、外伤、医源性血管操作等。

2. 典型临床表现

• 核心症状：突发撕裂样、刀割样剧烈胸痛，可随夹层延伸出现迁移性疼痛。
• 体征特点：四肢血压及脉搏不对称、主动脉瓣反流杂音。
• 并发症表现：可累及冠脉、头臂干、脊髓动脉、腹腔干、肾动脉、髂动脉，引发心梗、脑梗、截瘫、内脏及下肢缺血。
• 危重表现：心包填塞、休克。

3. 急诊初始治疗

• 处理目标：镇痛、控制心率血压，降低主动脉壁剪切力，防止夹层扩展破裂。
• 流程措施：心电监护建立静脉通路；静脉吗啡镇痛；首选艾司洛尔控制心率血压；血压不达标联用硝普钠或尼卡地平；完善主动脉 CTA 明确分型；紧急外科会诊。
• 控制目标：收缩压维持 100 至 120mmHg，心率控制 60 次 / 分左右。
• 用药禁忌：禁用阿司匹林、肝素等抗凝抗血小板药；严禁溶栓；慎用硝酸甘油，避免反射性加快心率。

4. 分型治疗策略

• Stanford A 型：累及升主动脉，属于外科急症，未治疗短期死亡率极高，首选急诊外科手术，可行升主动脉置换、Bentall 手术、冠脉开口移位重建。
• Stanford B 型：仅左锁骨下动脉以远受累，无并发症首选内科药物保守治疗；复杂合并破裂、脏器灌注不良者，行 TEVAR 腔内介入修复。

5. 病情情景模拟

• 心包填塞表现：血压骤降、心率增快、颈静脉怒张、心音遥远，符合 Beck 三联征。
• 急救处理：超声引导心包穿刺引流，适当补液，紧急剖胸手术，禁用硝酸甘油及利尿剂。
• 术后脑梗并发症：多由夹层延伸或血栓栓塞所致，需评估病因，针对性手术或抗血小板治疗，后期康复干预。

三、基础知识回顾

1. 定义与流行病学

• 定义：主动脉内膜撕裂，血液冲入中膜形成真假双腔的危重血管疾病。
• 发病特点：男性多于女性，好发 50 至 70 岁。
• 预后：A 型未治疗 48 小时死亡率高，B 型早期死亡率相对偏低。

2. 病理与分型

• 病理过程：内膜撕裂→中膜分离形成真假腔→夹层延伸，可累及分支血管或破入心包胸腔。
• DeBakey 分型：I 型破口升主动脉延伸至降主动脉；II 型仅局限升主动脉；III 型破口位于降主动脉。
• Stanford 分型：A 型累及升主动脉；B 型仅累及降主动脉。

3. 影像学检查

• 胸片：仅可初步筛查纵隔增宽，敏感度低。
• 经胸超声：床旁快速筛查，对 A 型敏感度有限。
• 经食道超声：敏感度高，适用于术中监测。
• 主动脉 CTA：诊断金标准，敏感度特异度极高。
• MRA：适合病情稳定患者。

4. 诊断流程

• 疑诊依据：高危病史、突发撕裂样胸痛、四肢血压脉搏不对称。
• 诊疗路径：临床疑诊→胸片初筛→主动脉 CTA 确诊→Stanford 分型→制定个体化治疗方案。

5. 治疗与随访

• 手术治疗：A 型急诊行升主动脉置换、Bentall 手术等。
• 药物治疗：β 受体阻滞剂联合降压药，控制心率血压。
• 介入治疗：复杂 B 型行 TEVAR 覆膜支架修复。
• 长期管理：低盐低脂饮食，严格控压；定期主动脉 CTA 随访；有家族及遗传背景建议遗传筛查。

四、总结与课后任务

1. 核心总结

• 典型识别：突发撕裂样胸痛、四肢血压不等、主动脉瓣杂音高度提示主动脉夹层。
• 诊断金标准：主动脉 CTA。
• 分型原则：A 型急诊手术，B 型以药物为主、复杂病例介入治疗。
• 急诊要点：先控心率再降压，规范镇痛，禁用抗凝溶栓药物。
• 危重识别：牢记心包填塞 Beck 三联征，及时穿刺与手术干预。
• 远期管理：终身控压，定期影像学复查。

2. 课后任务

• 研读相关国际诊疗指南。
• 影像读片识别主动脉真假腔、内膜片及破口位置。
• 思考下肢缺血等并发症的诊疗方案。
• 参与急诊夹层抢救流程模拟演练。
• 查阅主动脉夹层术前术中术后规范化管理文献。

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