【815】脑性瘫痪.ppt

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一、概述

• 本质：胎儿 / 婴幼儿期脑部非进行性损伤所致综合征
• 核心：持续存在的中枢性运动、姿势发育障碍，活动受限
• 可伴随：感觉 / 认知 / 沟通异常、癫痫、骨骼肌肉继发异常
• 患病率：我国约 2‰

二、病因（围产期 5 大类危险因素）

1. 围产期脑损伤：缺氧缺血性脑病、脑卒中、颅内出血
2. 早产相关：脑室周围白质软化、脑室内出血
3. 脑发育异常：畸形、遗传 / 代谢性发育异常
4. 产后损伤：核黄疸、中枢感染
5. 产前因素：绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、TORCH 感染

三、临床表现

（一）基本表现

1. 发病：18 月龄内出现运动发育延迟 / 异常
2. 特点：脑部病变非进展，但症状随发育逐渐显现
3. 三大核心：
• 运动功能障碍：发育里程碑落后
• 姿势 / 运动模式异常：肌张力异常所致
• 反射异常：原始反射延迟消失、腱反射亢进、病理征阳性

（二）临床类型（按运动障碍分 4 型）

1. 痉挛型（最常见，50%~60%）
• 受损部位：锥体系
• 表现：肌张力增高、病理征阳性
• 分型：四肢瘫、双瘫、偏瘫
2. 不随意运动型
• 受损部位：锥体外系
• 表现：手足徐动、肌张力障碍、不可控异常动作
3. 共济失调型
• 受损部位：小脑
• 表现：平衡差、宽基底步态、意向性震颤、协调差
4. 混合型
• 两种及以上类型并存，多见痉挛 + 不随意运动

（三）伴随疾病

• 智力障碍（约 52%）、癫痫（45%）、语言障碍（38%）
• 视力障碍（28%）、听力障碍（12%）

四、诊断

必备 2 条件

1. 18 月龄内出现中枢性运动障碍，排除脊髓、外周神经、肌肉病
2. 排除进行性遗传 / 代谢疾病，排除一过性发育落后

关键强调

• 仅有智力障碍无运动障碍，不能诊断脑瘫
• 脑部病变静止，继发肌肉骨骼异常不属于病情加重

五、鉴别诊断

1. 遗传性痉挛性截瘫、戊二酸血症 1 型、精氨酸酶缺乏
2. 下运动神经元瘫痪（腱反射减弱 / 消失）
3. 多巴反应性肌张力不全（晨轻暮重，对左旋多巴特效）

六、辅助检查

• 头颅 MRI/CT：1/2~2/3 异常（如白质软化），正常不能排除
• 脑电图：辅助判断合并癫痫，无发作不诊断癫痫

七、治疗（原则 + 措施）

治疗原则

1. 早期发现、早期治疗
2. 促进正常运动，抑制异常姿势
3. 综合治疗：运动 + 癫痫 + 语言 + 并发症同步管理
4. 医生指导 + 家庭长期训练

主要措施

1. 功能训练
• 体能训练：Bobath、Vojta、上田法
• 技能训练：手精细动作
• 语言训练：听、说、吞咽协同矫正
2. 矫形器：矫正姿势、抑制异常反射
3. 解痉治疗
• 药物：A 型肉毒毒素、鞘内巴氯芬泵
• 手术：选择性脊神经背根切断术（痉挛型首选）
4. 辅助：高压氧、水疗、电疗

八、预后

• 关键：类型、运动延迟程度、智力、合并症
• 良好：偏瘫、智力正常者多可独立行走、生活自理
• 不良：躯干肌张力低 + 病理征阳性 + 强直姿势，多合并重度智力障碍

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