【811】巨幼细胞性贫血.ppt
- 2026-11-09 13:51:15
【811】巨幼细胞性贫血.ppt先看看我写的学习笔记，PPT往下翻。
一、概述
本质：DNA 合成障碍导致的贫血 主要原因：叶酸缺乏和 / 或维生素 B12 缺乏 血象：大细胞性贫血（MCV↑） 骨髓：三系巨幼变，特征为核幼浆老 别称：幼红细胞增殖异常性贫血
二、分类
按缺乏物质 单纯叶酸缺乏 单纯维生素 B12 缺乏 两者同时缺乏 按病因 摄入不足 吸收不良 代谢异常 需要量增加 利用障碍
三、流行病学
地区性高发：山西、陕西（患病率 5.3%） 恶性贫血在我国少见
四、病因与发病机制
（一）叶酸相关
代谢要点 结构：蝶啶 + 对氨基苯甲酸 + 谷氨酸 来源：新鲜蔬果、肉类，长时间烹煮丢失 50%~90% 吸收部位：十二指肠、近端空肠 每日需量：200μg 活化：形成 N⁵- 甲基四氢叶酸，为 DNA 合成提供一碳单位 储存：5~20mg，半数在肝 缺乏原因 摄入减少：偏食、烹调不当 需要量增加：妊娠、儿童、溶血、甲亢、透析 吸收障碍：小肠疾病、乙醇、抗癫痫药、柳氮磺吡啶 利用障碍：甲氨蝶呤、甲氧苄啶等药物 排出增加：透析、酗酒
（二）维生素 B12 相关
代谢要点 来源：动物肝、肾、肉、蛋、乳 吸收部位：回肠末端，需内因子参与 每日需量：1μg 储存：2~5mg，主要在肝，可维持 10~15 年 缺乏原因 摄入减少：长期素食 吸收障碍（最常见）：胃切除、恶性贫血、胰酶缺乏、肠道疾病、二甲双胍等药物 利用障碍：转钴蛋白 Ⅱ 缺乏、氧化亚氮
（三）发病机制核心
叶酸 / B12 缺乏→dTTP 合成减少→DNA 合成障碍 细胞：核发育落后于胞质→巨幼变 骨髓：红系、粒系、巨核系三系受累→全血细胞减少 B12 缺乏特有：神经髓鞘合成障碍→神经系统症状
五、临床表现
血液系统 起病缓慢，苍白、乏力、头晕、心悸 重症全血细胞减少→感染、出血 轻度黄疸 消化系统 - 牛肉样舌
（舌乳头萎缩、光滑疼痛） 食欲差、恶心、腹胀、腹泻 神经精神（多见于 B12 缺乏） 肢体麻木、深感觉障碍、共济失调 抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉 警示：单纯补叶酸会加重神经症状
六、实验室检查
血象 大细胞性贫血：MCV↑、MCH↑、MCHC 正常 中性粒细胞核分叶过多（≥5 叶 > 5%） 可见大椭圆形红细胞 重症全血细胞减少 骨髓象 增生活跃，红系显著增生 巨幼变，核幼浆老 粒系、巨核系亦巨幼变 生化指标 血清叶酸 < 6.8nmol/L 红细胞叶酸 < 227nmol/L 血清维生素 B12<74pmol/L 其他 恶性贫血：内因子抗体阳性 间接胆红素可轻度升高
七、诊断要点
有叶酸 / B12 缺乏病因 + 临床表现 外周血：大细胞贫血、粒细胞核分叶过多 骨髓：典型巨幼变 血清叶酸 / B12 降低 试验性治疗：1 周左右网织红细胞上升
八、鉴别诊断
骨髓增生异常综合征、急性红白血病 自身免疫性溶血性贫血 多发性骨髓瘤（MCV 假性偏高） 甲状腺功能减退症
九、治疗
治疗原发病：胃肠疾病、停药可疑药物 补充治疗 叶酸缺乏：口服 5~10mg，每日 3 次，至贫血纠正 B12 缺乏：肌注 500μg，每周 2 次；神经受累者维持半年～1 年；恶性贫血终身用药 关键：两者同缺必须同时补充，禁单用叶酸
十、预防
纠正偏食与不当烹调习惯 婴幼儿及时添加辅食 孕妇、青少年补充叶酸 / B12 化疗等用药者预防性补充
十一、预后
多数预后良好 网织红细胞 5~7 天上升，Hb1~2 个月恢复 神经系统症状恢复慢，可遗留后遗症
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