【738】门静脉高压症.ppt

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一、解剖概要

1. 定义：因门静脉血流受阻或血流量增加导致压力增高，以脾大伴脾亢、食管胃底静脉曲张、呕血黑便、腹水为表现的临床综合征。
2. 门静脉压力：正常 13～24cmH₂O，平均 18cmH₂O，较肝静脉高 5～9cmH₂O；诊断标准＞25cmH₂O，临床常见 30～50cmH₂O。
3. 门静脉系统特点：位于两个毛细血管网之间，无瓣膜；由肠系膜上静脉 + 脾静脉为主，肠系膜下静脉汇入，走行至肝内分支后经肝窦等汇入下腔静脉。
4. 肝脏血流量：全肝约 1500ml/min，门静脉占 60%～80%、肝动脉占 20%～40%，二者供氧几乎相等。
5. 门 - 腔静脉四大交通支：胃底食管下段（最主要、最危险）、直肠下端肛管、前腹壁、腹膜后 Retzius 静脉丛，正常细小，高压时开放。

二、病理生理

1. 总机制：血流阻力增加为始动因素，门静脉压力 = 流入血流量 × 流出阻力；肝内动 - 静脉交通支开放为关键加重机制，高压肝动脉血反注入门静脉使压力骤升。
2. 分型（按阻力增加部位）
• 肝前型：阻塞于肝外门静脉主干 / 脾静脉，病因有血栓、先天畸形、外在压迫，肝功能多正常，预后较好。
• 肝内型（最常见）：分窦前（血吸虫病性肝硬化）、窦型、窦后（均以肝炎后肝硬化为代表），共同加重机制为肝动脉与门静脉小分支交通支开放，高压动脉血直接入门静脉。
• 肝后型：阻塞于肝静脉及以上下腔静脉，病因有巴德 - 吉亚利综合征、右心衰竭等，肝脏淤血肿大、腹水顽固，肝功能后期受损。
3. 继发病理变化
• 脾大、脾亢：脾静脉回流受阻致脾窦扩张，血细胞被大量破坏，表现为外周血全血细胞减少。
• 交通支扩张：食管胃底静脉曲张最危险，易因胃酸、坚硬食物、腹压骤升破裂引发致命大出血；其余交通支扩张可形成痔、腹壁静脉曲张（海蛇头）、腹膜后血肿。
• 腹水形成：与门脉高压致滤过压增高、低蛋白血症、肝淋巴液生成过多、醛固酮和抗利尿激素增多致水钠潴留有关。
• 肝性脑病：门体分流使氨等毒素绕肝入体循环作用于脑组织，消化道出血、感染等为常见诱因。

三、临床表现

1. 典型四大主症：脾大伴脾亢；呕血、黑便（食管胃底静脉曲张破裂）；腹水；肝功能不全全身表现（疲乏、肝病面容、蜘蛛痣、肝掌等）。
2. 上消化道大出血特点：呕吐鲜红色血液，出血不易自止（凝血功能障碍 + 血小板减少），易诱发肝性脑病。
3. 体格检查：可触及脾提示门脉高压；黄疸、腹水、腹壁静脉曲张提示病情严重；早期肝质地硬、边缘钝，晚期肝硬化肝缩小不易触及。

四、辅助检查

1. 血常规：脾亢时全血细胞减少，白细胞＜3×10⁹/L，血小板＜(70～80)×10⁹/L，可伴贫血。
2. 肝功能检查：白蛋白降低、球蛋白升高，白 / 球比例倒置；凝血酶原时间延长；可查肝炎病毒标志物、AFP，做肝功能分级。
3. 腹部超声：显示腹水、肝质地异常，门静脉≥1.3cm、脾静脉≥0.8cm，可看血流方向和血栓。
4. 骨髓检查：排除骨髓相关疾病所致脾大，评价脾切除术后血象恢复。
5. X 线钡餐 & 内镜：钡餐见食管虫蚀状、蚯蚓样负影；内镜可直观静脉曲张情况，为首选检查，还可诊断门脉高压性胃病。
6. CT/CTA/MRPVG：评估肝脾、明确血栓、显示侧支循环，指导手术。
7. 肝静脉压力测定：有创金标准，HVPG＞5mmHg 诊断门脉高压，＞12mmHg 为曲张静脉出血高危因素。

五、诊断与鉴别诊断

1. 诊断依据：有肝炎、血吸虫病等病史；出现脾大伴脾亢、呕血黑便、腹水等典型表现；结合血常规、超声、内镜、HVPG 等辅助检查。
2. 鉴别诊断：急性大出血需与其他上消化道出血鉴别；脾大需与血液病性脾大鉴别。

六、治疗

1. 治疗总目标：针对食管胃底曲张静脉破裂出血、顽固性腹水、脾大脾亢、原发肝病进行干预。
2. 食管胃底曲张静脉破裂出血治疗
• 非手术治疗：适用于一般情况差、肝功能差或术前准备，包括补液输血（维持 Hb≈80g/L）；首选血管收缩剂（特利加压素、生长抑素等），β 受体阻滞剂用于预防出血，辅以抗生素、抑酸药；药物无效 24h 内行内镜治疗，EVL 为急性出血首选，EIS 为备选；无内镜条件时用三腔二囊管暂时止血；药物 + 内镜无效者行 TIPS，适用于等待肝移植患者，并发症有肝衰竭、肝性脑病。
• 手术治疗：适用于有出血史、静脉曲张重伴红色征，肝功能 Child A/B 级者，Child C 级以非手术为主；急诊手术用于内科治疗 48h 未控制或止血后 24h 再出血者，死亡率高；择期手术为首选，预防性手术仅适用于脾大脾亢或重度静脉曲张伴红色征者。
• 手术方式：分流术（建立门 - 腔静脉通道，分非选择性、选择性、限制性，降压效果好但肝性脑病发生率高）；断流手术（国内主流，阻断门 - 奇静脉反常血流，首选脾切除 + 贲门周围血管离断术，操作简单、对肝功能影响小，再出血率相对高）；联合手术（分流 + 断流，理论取长补短，创伤大、对肝功能要求高）。
3. 脾大、脾功能亢进的治疗：根本为脾切除，疗效确切，多数断流术和部分分流术均包含该操作；脾射频、动脉栓塞仅用于不能 / 不愿手术者。
4. 顽固性腹水治疗：选用特利加压素、腹腔穿刺引流、TIPS 等；合并原发性腹膜炎时加用抗生素。
5. 原发肝病的治疗：肝炎后肝硬化予全程抗病毒 + 护肝；肝移植为最根本理想治疗，从病因治愈门脉高压，缺点为供肝少、费用高、需终身免疫抑制。
6. 个体化治疗原则：出血依次采用药物 / 内镜 / TIPS、断流 / 分流 / 联合手术、肝移植；脾亢以脾切除为主；腹水用利尿、TIPS、转流术；终末期肝病行肝移植。

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