【193】子宫肉瘤.ppt

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一、概述

（一）定义

子宫肉瘤（uterine sarcoma）是来源于子宫肌层、子宫内膜间质和肌层结缔组织的恶性间叶肿瘤，属于女性生殖系统恶性肿瘤，临床少见但恶性程度较高。

（二）流行病学特征

1. 发病率：占女性生殖系统恶性肿瘤的 1%，占子宫恶性肿瘤的 3%～7%，临床发生率较低。
2. 好发人群：多见于 40～60 岁以上女性，不同病理类型略有差异（如子宫腺肉瘤也可见于青春期或生育期女性）。

二、组织发生及病理

（一）子宫平滑肌肉瘤（LMS）

1. 来源：子宫肌层或肌壁间血管壁的平滑肌，是最常见的子宫恶性间叶性肿瘤。
2. 大体观：浸润性生长，与子宫肌层无明显界限；多为单发，体积较大（平均直径 10cm）；质软，切面常见坏死、出血，呈鱼肉状或胶冻状。
3. 组织学类型：梭形细胞型（最常见）、上皮样型、黏液样型。
4. 镜下特征：细胞呈梭形或多形性，不规则束状排列；细胞大小不一、形态各异，核异型性明显，染色质深，核仁明显，胞质呈碱性，可见瘤巨细胞；核心诊断依据为具备 “明显细胞异型性、核分裂象≥10/10HPF、肿瘤细胞凝固性坏死” 中的 2 条。
5. 生物学行为：恶性程度高，易血行转移，预后差。

（二）子宫内膜间质肉瘤（ESS）

分为低级别（LGESS）和高级别（HGESS）两类：

1. 低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）：生物学行为相对惰性，为第二常见的子宫恶性间叶性肿瘤；大体观呈息肉状或结节状，突向宫腔或侵袭肌层，边界欠清；镜下类似增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致、胞质稀少，核异型性无或轻度，核分裂象＜5/10HPF，无或轻微坏死，肿瘤富含小动脉 / 薄壁血管，呈舌状 / 锯齿状浸润肌层；约 2/3 存在融合基因（以 JAZF1-SUZ12 融合最常见）；倾向子宫旁组织转移，少淋巴 / 肺转移，复发迟（平均术后 5 年）。
2. 高级别子宫内膜间质肉瘤（HGESS）：恶性程度高；大体观为宫腔内多发性息肉状或肌层多发结节，棕褐色至黄色，切面鱼肉样，常见出血坏死；镜下有多种侵袭模式（扩张性、渗透性等），常伴脉管侵袭和坏死，核分裂象＞10/10HPF，由高级别圆形细胞构成，胞质少、核仁常见；常伴 YWHAE-NUTM2A/B 融合、ZC3H7B-BCOR 融合等；易子宫外转移，预后差。

（三）未分化子宫肉瘤（UUS）

1. 定义：起源于子宫内膜和肌壁，与增殖期子宫内膜间质完全不同、缺乏特异性分化的高级别肉瘤，为排他性诊断。
2. 大体观：息肉状肿块突向宫腔或肌壁内肿物，切面鱼肉样，常伴出血坏死。
3. 镜下特征：界限不清，细胞分化差、异型明显，核分裂活跃，呈席纹状 / 鱼骨状排列，破坏性浸润肌层，多伴脉管侵袭；少数含低级别子宫内膜间质肉瘤成分。
4. 生物学行为：恶性度高，预后极差。

（四）子宫腺肉瘤（adenosarcoma）

1. 定义：双向分化恶性肿瘤，含良性 / 非典型腺上皮成分和肉瘤样间叶成分。
2. 好发人群：以绝经后女性为主，也可见于青春期或生育期女性。
3. 大体观：典型呈息肉样突向宫腔，多为孤立实性肿块，可充满宫腔或脱出宫颈口；切面灰红色，有小囊腔，可伴出血坏死。
4. 镜下特征：富于细胞的间质呈乳头状 / 息肉状突入囊性扩张的腺腔，或挤压腺体成裂隙状；上皮多为子宫内膜样，周围细胞密集形成 “袖套样” 生发层；间叶成分多为同源性、低级别，细胞轻度异型，核分裂象（2～4）/10HPF。
5. 特殊情况（肉瘤成分过度生长 SO）：纯肉瘤成分超过肿瘤的 25%，过度生长的肉瘤多为高级别，可含异源成分，侵袭性高，预后差；不伴 SO 者预后较好。

（五）其他子宫间叶性肿瘤

包括恶性血管周围上皮样细胞肿瘤（PEComa）、炎性肌纤维母细胞瘤，以及横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤等，均较罕见。

三、转移途径

（一）共性转移方式

以血行转移、直接蔓延为主，淋巴转移相对少见，不同病理类型转移方式存在差异。

（二）不同病理类型的转移特点

1. 子宫平滑肌肉瘤：易发生血行转移，常见肺转移。
2. 低级别子宫内膜间质肉瘤：倾向于子宫旁组织转移，少见淋巴及血行转移。
3. 高级别子宫内膜间质肉瘤 / 未分化子宫肉瘤：恶性程度高，可直接蔓延侵袭邻近器官，伴脉管内浸润，可通过淋巴转移至区域淋巴结。

四、临床表现

（一）症状（无特异性，早期不明显）

1. 不规则阴道流血：最常见症状，出血量多少不等。
2. 腹痛：多因肉瘤组织生长迅速、子宫快速增大，或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引发，可表现为急性腹痛。
3. 腹部包块：患者可触及下腹部包块，且包块增大速度快。
4. 压迫症状及其他：压迫膀胱可致尿频、尿急、尿潴留，压迫直肠可致排便困难；晚期出现全身消瘦、贫血、低热，肺 / 脑转移时出现咳嗽、头痛等；肿瘤自子宫腔脱出至阴道内时，可伴较多分泌物。

（二）体征

1. 妇科检查：可触及子宫增大，外形不规则。
2. 局部体征：子宫颈口可能出现息肉或肌瘤样肿块，呈紫红色，极易出血；继发感染后可出现坏死及脓性分泌物。
3. 晚期体征：肿瘤累及骨盆侧壁时子宫固定不活动；可转移至肠管及腹腔，但腹腔积液少见。

五、诊断

（一）警惕场景（提示肉瘤可能）

1. 儿童、青春期女性出现子宫颈或子宫腔赘生物。
2. 围绝经期、绝经后女性子宫肌瘤迅速增大，且伴疼痛。
3. 术中发现肌瘤与周围组织界限不清。

（二）辅助诊断手段

1. 影像学检查：经阴道彩色多普勒超声（最常用，鉴别意义有限）、CT（评估病灶大小、位置及转移）、磁共振成像（对鉴别肉瘤更有帮助）、PET/CT（必要时评估全身转移）。
2. 有创检查：诊断性刮宫。

（三）确诊依据

组织病理学检查（术前诊断困难，多在术中或术后明确）。

六、临床分期（FIGO，2009 年，适用于子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤）

1. Ⅰ 期：肿瘤局限于子宫；ⅠA 期肿瘤最大直径≤5cm，ⅠB 期肿瘤最大直径＞5cm。
2. Ⅱ 期：肿瘤超出子宫，局限于盆腔；ⅡA 期附件受累，ⅡB 期扩散至其他盆腔组织。
3. Ⅲ 期：肿瘤浸润腹腔组织（并非仅突向腹腔）；ⅢA 期 1 个部位，ⅢB 期多于 1 个部位，ⅢC 期盆腔和 / 或腹主动脉旁淋巴结转移。
4. Ⅳ 期：膀胱和 / 或直肠转移，和 / 或远处转移；ⅣA 期膀胱和 / 或直肠转移，ⅣB 期远处转移（不包括附件、盆腔和腹部组织）。

七、治疗

（一）治疗原则

以手术为主，结合病理类型和手术分期，术后实施个体化辅助治疗。

（二）手术治疗

1. 标准术式：筋膜外全子宫 + 双侧附件切除术，需完整切除并取出子宫，严禁腹腔内肿瘤 / 子宫分碎术；子宫外有病灶者需同时切除。
2. 淋巴结处理：不推荐常规系统性腹膜后淋巴结切除术，术中探查肿大或可疑转移的淋巴结应切除。
3. 特殊情况：
• 卵巢保留指征：年轻、雌 / 孕激素受体阴性的早期子宫平滑肌肉瘤患者，充分评估风险并告知后可选择保留卵巢。
• 特殊病理类型处理：低级别子宫内膜间质肉瘤及高表达雌 / 孕激素受体的肿瘤患者，推荐行双侧附件切除。
• 生育功能保留：需谨慎，需综合评估后决定。

（三）术后辅助治疗（根据病理类型分层选择）

1. 低级别子宫内膜间质肉瘤、子宫腺肉瘤（不伴肉瘤成分过度生长）：Ⅰ 期已行双附件切除或绝经后→观察，未行双附件切除或绝经前→内分泌治疗（首选芳香化酶抑制剂，或 GnRH 类似物、醋酸甲羟孕酮等）；Ⅱ～Ⅳ 期→内分泌治疗 ± 外照射放疗。
2. 子宫腺肉瘤（伴肉瘤成分过度生长）：Ⅰ 期已行双附件切除或绝经后→观察，未行双附件切除或绝经前→考虑全身治疗 ± 外照射放疗；Ⅱ～Ⅳ 期→全身治疗 ± 外照射放疗。
3. 高级别子宫内膜间质肉瘤、子宫平滑肌肉瘤、未分化子宫肉瘤、其他肉瘤：Ⅰ 期→观察（雌 / 孕激素受体阳性者辅以内分泌治疗）；Ⅱ～Ⅲ 期→病灶完全切除且切缘阴性→观察，或选择全身治疗和 / 或盆腔外照射；ⅣA 期→全身治疗和 / 或外照射放疗；ⅣB 期→全身治疗 ± 姑息性外照射放疗；化疗首选多柔比星单药，或联合化疗（如吉西他滨 + 多西他赛）。

八、预后与随访

（一）预后差异

1. 预后较好：低级别子宫内膜间质肉瘤、无肉瘤过度生长的腺肉瘤。
2. 预后差：高级别子宫内膜间质肉瘤、子宫平滑肌肉瘤。
3. 预后最差：未分化子宫肉瘤。

（二）随访方案

1. 随访内容：全身体格检查 + 妇科检查、影像学检查（CT、MRI）、健康宣教。
2. 随访频率：前 3 年每 3～4 个月 1 次；第 4～5 年每 6～12 个月 1 次；第 6～10 年根据肿瘤病理类型、分级及初始分期，每 1～2 年 1 次，连续随访 5 年。

九、核心知识要点

1. 子宫肉瘤以平滑肌肉瘤最常见，血行转移多见，易复发，预后差。
2. 术前诊断困难，多在术中或术后通过病理明确诊断。
3. 微创手术时，可疑恶变的子宫肿瘤禁用碎瘤器。
4. 全子宫双附件切除是主要治疗术式，是否常规切除盆腔淋巴结尚存争议。
5. 早期患者术后辅助治疗未能显示明确疗效，中晚期患者需行辅助治疗（内分泌、化疗、放疗）。

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