【1002】儿童吉兰 - 巴雷综合征.ppt

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一、疾病概述

• 别称：急性感染性多发性神经根神经炎，是我国最常见的急性周围神经病。
• 核心特征：肢体呈现对称性弛缓性瘫痪。
• 病程特点：属于自限性疾病，多数患者可在数周内恢复；重症患者可因呼吸肌麻痹在急性期发生死亡。

二、病因与发病机制

• 疾病本质：急性免疫性周围神经病，由感染诱发机体产生自身免疫损伤，交叉免疫反应为核心发病机制。
• 感染因素
• 约三分之二患者发病前 6 周存在前驱感染史。
• 空肠弯曲菌：为最主要致病菌，我国及日本多见，42%～76% 患者存在相关感染或腹泻史；菌体脂多糖与周围神经神经节苷脂结构相似，引发交叉免疫，产生抗体损伤周围神经。
• 巨细胞病毒：为第二位常见诱因，体内抗巨细胞病毒抗体与抗 GM2 抗体升高，通过抗原模拟机制致病。
• 其他病原体：包含 EB 病毒、带状疱疹病毒、HIV、肺炎支原体等。
• 疫苗接种：现有医学证据表明，疫苗接种不会明显增加吉兰 - 巴雷综合征新发风险。
• 免疫遗传因素：同等感染条件下仅少数人群发病，与 HLA 易感基因型相关，感染后易触发机体异常免疫反应。

三、病理与主要分型

• 周围神经结构：由轴突和施万细胞形成的髓鞘构成，郎飞结将神经分隔为结间段。
• 神经损伤形式：分为髓鞘脱失、轴索变性以及两者合并损伤三类。
• 主要临床分型
• AIDP：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，为最经典类型。
• AMAN：急性运动轴索型神经病，仅造成运动纤维轴索损害。
• AMSAN：急性运动感觉轴索型神经病，运动与感觉神经轴索均受损。
• Miller-Fisher 综合征：属于疾病特殊亚型。

四、临床表现

1. 流行病学特点

• 发病年龄：学龄前、学龄期儿童为高发群体。
• 发病季节：夏秋季多发，农村发病率高于城市，与空肠弯曲菌感染传播特点相关。
• 前驱病史：发病前常存在腹泻、呼吸道感染等前驱症状。

2. 运动障碍

• 起病方式：急性或亚急性起病，四肢出现对称性弛缓性瘫痪，下肢症状更重，近端、远端可单独或同时受累。
• 病情进展：多由下肢向上蔓延发展，症状加重周期不超过 3 至 4 周；重症患者 24 小时内即可出现重度瘫痪。
• 危重表现：发生呼吸肌麻痹时，会出现呼吸急促、声音低微、口唇发绀等症状。
• 脑神经受累：以核下性面瘫最为多见，其次为展神经麻痹；IX、X、XII 脑神经受损时，可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、唾液潴留，易诱发吸入性肺炎；少数患者瘫痪呈从上至下发展。

3. 感觉障碍

• 整体症状较轻，少见明显感觉缺失，主要表现为神经根疼痛、皮肤感觉过敏。
• 体征可见颈项强直、克氏征阳性，相关体征可在数日内自行消退。

4. 自主神经功能障碍

• 症状表现轻微，常见多汗、便秘、一过性尿潴留、血压轻度升高、心律失常等表现。

五、实验室检查

1. 脑脊液检查

• 特征性改变为蛋白 - 细胞分离，发病后 2 至 4 周出现，表现为蛋白含量升高、细胞数正常，是本病标志性实验室改变。
• Miller-Fisher 综合征患者可见抗 GQ1b-IgG 抗体阳性，检测灵敏度达 85%～90%。

2. 周围神经电生理检查

• AIDP 脱髓鞘型：运动及感觉神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，电位波幅无明显下降。
• AMAN 纯运动轴索型：运动神经电位波幅显著降低，神经传导速度基本正常，可分为轴索变性、可逆性传导阻滞亚型，血清及脑脊液抗 GM1、GD1a 抗体呈阳性。
• AMSAN 运动感觉轴索型：运动与感觉神经电位波幅均明显降低，传导速度保持正常。

3. 脊髓 MRI 检查

• 典型影像学表现为神经根强化，主要用于电生理检查结果阴性患者的辅助诊断。

六、各亚型诊断标准

1. AIDP 经典脱髓鞘型

• 存在前驱感染史，急性起病，4 周内病情达到高峰，病程具备自限性。
• 四肢、面肌、延髓出现对称性肌无力，重症者合并呼吸肌麻痹，四肢腱反射减弱或消失。
• 可伴随感觉异常、自主神经功能障碍。
• 脑脊液呈现蛋白 - 细胞分离特征。
• 电生理检查提示周围神经脱髓鞘改变，包含潜伏期延长、传导速度减慢、F 波异常、传导阻滞等。

2. AMAN 急性运动轴索型

• 参照 AIDP 基础诊断标准，仅局限于运动神经受累。
• 血清或脑脊液抗 GM1、GD1a 抗体阳性。
• 电生理检查以轴索损害为主要表现。

3. AMSAN 急性运动感觉轴索型

• 参照 AIDP 诊断标准，同时存在运动神经与感觉神经轴索损害。

4. Miller-Fisher 综合征

• 急性起病，数天至数周病情达高峰，病程自限。
• 具备典型三联征：眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射减低，肢体肌力大多维持正常。
• 脑脊液检查可见蛋白 - 细胞分离。

七、鉴别诊断

• 肠道病毒所致急性弛缓性瘫痪：瘫痪呈非对称性，脑脊液白细胞升高，周围神经传导功能正常，粪便病毒分离结果为阳性。
• 急性横贯性脊髓炎：存在持续性括约肌障碍、明确感觉障碍平面，周围神经传导功能无异常。
• 其他鉴别疾病：双侧脑卒中、急性小脑共济失调、后颅窝肿瘤、脊髓压迫症、肉毒中毒、重症肌无力、周期性瘫痪等。

八、治疗方式

1. 一般治疗与护理

• 本病为自限性疾病，支持对症护理为基础治疗关键。
• 自主神经障碍管理：实施心电监护，心动过缓患者评估是否植入临时起搏器，谨慎使用降压及减慢心率类药物。
• 瘫痪进展期住院护理：保持气道通畅，定时翻身预防坠积性肺炎与压疮；吞咽困难者给予鼻饲喂养，避免吸入性肺炎；维持机体水、热量及电解质平衡；补充 B 族维生素营养神经；尽早开展康复训练，防止肌肉萎缩。

2. 呼吸肌麻痹抢救

• 呼吸衰竭、咳嗽无力、咽喉分泌物潴留时，需及时进行气管插管或气管切开，配合机械通气支持，呼吸肌麻痹是本病主要致死原因。

3. 免疫治疗

• 静脉注射免疫球蛋白：为临床首选治疗方案，发病 1 至 2 周内早期使用，按每日每公斤体重 400 毫克剂量，连续使用 3 至 5 天，疗效与血浆置换相当。
• 血浆置换：仅适用于重症患者，发病 1 至 2 周内开展 3 至 5 次治疗；存在严重感染、心律失常、心力衰竭、凝血功能异常者禁用。
• 糖皮质激素：临床不推荐使用。

4. 康复治疗

• 瘫痪发病期即可介入康复干预，将肢体摆放于功能位；病情稳定后开展早期康复训练，预防足下垂、跟腱挛缩等后遗症。

九、疾病预后

• 自愈情况：85% 以上患者可在数周内恢复肌力，3 至 6 个月可达到完全痊愈。
• 病死率：病死率为 1.7%～5%，死亡多发生于急性期呼吸肌麻痹。
• 后遗症发生率：10%～20% 患者会遗留不同程度肌无力后遗症。
• 不良预后因素：累及脑神经、需要气管插管治疗、肢体重度瘫痪的患者预后相对较差。

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