【392】弥散性血管内凝血.ppt

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弥散性血管内凝血是一种获得性临床综合征，核心病理为血管内凝血过度活化、广泛微血栓形成，继发凝血因子消耗与纤溶亢进，最终表现为出血、微循环障碍等，治疗核心是去除原发病、调节凝血稳态、补充凝血成分及器官支持。

一、病因与发病机制

（一）核心病因

1. 急性 / 亚急性 DIC（最常见）：
• 首要诱因：感染（革兰氏阴 / 阳性菌、真菌、病毒等）。
• 其他：恶性肿瘤（血液系统肿瘤为主）、病理产科（羊水栓塞、胎盘早剥等）、严重创伤、大面积烧伤、急性胰腺炎、系统性红斑狼疮等。
2. 慢性 DIC：多见于恶性实体瘤、死胎综合征、进展期肝病，凝血激活缓慢，症状不典型。

（二）发病机制

1. 凝血系统过度激活：组织因子（TF）介导外源性凝血途径，微血管内皮损伤激活内源性途径，共同导致凝血酶大量生成，引发血小板聚集、纤维蛋白沉积，形成广泛微血栓。
2. 凝血物质大量消耗：凝血因子消耗速率超肝脏合成速率，血小板消耗超骨髓代偿能力，凝血功能急剧下降。
3. 继发性纤溶亢进：过量纤维蛋白刺激血管内皮释放 t-PA，激活纤溶酶，降解纤维蛋白（原）产生 FDP，FDP 强抗凝作用加重出血。
4. 组织器官损伤：微血栓阻塞血流导致组织缺血坏死，红细胞机械性破碎引发微血管病性溶血。

二、临床表现

（一）原发病表现

取决于基础疾病（感染、肿瘤、产科疾病等）的性质与严重程度。

（二）DIC 特异性表现

1. 出血（最典型）：注射 / 穿刺部位渗血为特征，皮肤瘀点瘀斑、牙龈 / 鼻出血、消化道 / 肺 / 泌尿道出血，颅内出血是主要致死原因。
2. 血栓栓塞：全身性 / 局限性微血栓，常见于肾、肺、脑等，表现为肾衰竭、呼吸窘迫、肢端坏疽等。
3. 微循环障碍：出现与失血量不匹配的低灌注，轻者血压下降，重者进展为休克。
4. 血管内溶血（10%~20%）：黄疸、贫血、血红蛋白尿，血涂片可见红细胞碎片。

三、实验室检查

（一）核心检查

1. 血常规：血小板计数进行性下降（急性 DIC 早期即降低）。
2. 凝血与纤溶检查：
• 凝血功能：PT、APTT、TT 延长（反映凝血因子消耗）。
• 纤维蛋白原：降低（动态监测更有意义，早期可能正常）。
• 纤溶指标：FDP 增高（缺乏特异性）、D - 二聚体增高（特异度较高）、3P 试验阳性（提示纤溶亢进）。

（二）补充检查（疑难病例）

• 凝血酶 - 抗凝血酶复合物（TAT）：反映凝血酶生成过量。
• 可溶性凝血酶调节蛋白（sTM）：提示内皮损伤。
• α₂- 抗纤溶酶（α₂-AP）：反映纤溶激活程度。

四、诊断（积分系统）

（一）ISTH 显性 DIC 诊断积分系统

1. 风险评估：存在 DIC 相关原发病进入下一步。
2. 指标积分：血小板计数、纤溶标志物、PT 延长程度、纤维蛋白原，各项按结果计分。
3. 判定：积分≥5 分符合 DIC（每日重复积分）；＜5 分 1~2 天后复查。

（二）中国 DIC 积分系统（CDSS）

• 积分项：原发病（2 分）、临床表现（出血 / 微循环障碍 / 栓塞，各 1 分）、实验室指标（血小板计数、D - 二聚体、PT/APTT、纤维蛋白原）。
• 特点：纳入中国临床实践数据，2022 年被 ISTH 纳入国际指南。

五、鉴别诊断

1. 严重肝病：有明确肝病病史，黄疸、肝功能损害突出，血小板减少程度轻，可溶性纤维蛋白单体检出率低。
2. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：以血小板减少、微血管病性溶血为核心，无凝血因子消耗及纤溶亢进证据。
3. 原发性纤维蛋白溶解亢进症：仅表现为低纤维蛋白原血症、FDP 增高，PT/APTT 正常，无血小板减少及微血栓表现。

六、治疗原则与措施

（一）核心原则

去除病因、调节凝血稳态、补充凝血成分、支持器官功能。

（二）具体措施

1. 去除原发病（首要核心）：

• 感染诱发：足量抗生素，明确致病菌后针对性调整。
• 肿瘤诱发：化疗、靶向治疗等抗肿瘤方案。
• 病理产科诱发：及时终止妊娠、清除宫腔残留。
• 创伤 / 烧伤诱发：处理创面、纠正休克。

2. 抗凝治疗（调节凝血稳态）：

• 适用范围：血栓型 DIC，出血型禁用。
• 药物：普通肝素（每日≤12500U，疗程 3~5 天）、低分子量肝素（每日 3000~5000U，出血风险更低）。

3. 替代治疗（补充凝血成分）：

• 新鲜冷冻血浆 / 冷沉淀物：PT 延长 1.3~1.5 倍或纤维蛋白原＜1.0g/L 时使用，目标使 PT 延长 2~3 秒内、纤维蛋白原＞1.0g/L。
• 血小板悬液：血小板＜(10~20)×10⁹/L 或＜50×10⁹/L 伴出血时使用，改善出血倾向。

4. 器官支持治疗：

• 循环支持：补充容量、纠正低血压与酸中毒，必要时用血管活性药物。
• 呼吸支持：吸氧或机械通气，缓解呼吸窘迫。
• 肾功能支持：监测肾功能，必要时血液透析。
• 多器官监测：实时评估心、肺、肾、脑功能，调整支持方案。

核心总结

DIC 的诊疗关键是 “早期识别、精准干预”。需结合原发病、临床表现及积分系统诊断，治疗以去除原发病为根本，联合抗凝、替代治疗及器官支持，平衡凝血与出血风险，降低多器官功能衰竭致死率。

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