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一、先天性胸壁畸形
(一)漏斗胸(pectus excavatum)
- 基础信息
- 定义:胸骨与肋骨向内向后凹陷,呈舟状 / 漏斗状,胸骨体与剑突交界处凹陷最深(可对称 / 不对称)。
- 发病率:占胸壁畸形 90%,最常见;男性发病率高于女性,部分有家族遗传倾向或合并先心病。
- 发病机制(假说):肋骨生长不协调(下部生长快,向后挤胸骨);膈肌中心腱过短(牵拉胸骨、剑突向后)。
- 临床表现
- 婴幼儿期:轻度压迫易忽略,部分有吸气性喘鸣、胸骨吸入性凹陷(易漏诊呼吸道阻塞)。
- 共性表现:体形瘦弱,易患呼吸道感染,活动受限,活动时心悸、气短、呼吸困难。
- 辅助检查与评估
- 检查项目:肺功能(青少年 / 成人:用力呼气量、最大通气量降低);心电图(心脏顺钟向转位);影像学(侧位 X 线:胸骨后陷、与脊柱距离缩短;胸部 CT:确诊 + 计算 Haller 指数)。
- Haller 指数:胸骨最凹陷平面胸廓横径(A)÷ 同层面胸骨后缘 - 椎体前缘距离(B);参考值:正常 2.52,>3.2 诊断为漏斗胸(>3.2~≤3.25 轻度,>3.25~3.5 中度,>3.5 重度)。
- 治疗原则
- 重度(需手术):手术指征为影响生长发育、呼吸 / 循环功能或造成心理负担;最佳时机 2~5 岁;主流术式为微创漏斗胸矫正术(Nuss 手术),术后 2~3 年取钢板;传统术式(胸骨抬举术、胸骨翻转术等)因创伤大已少用。
(二)鸡胸(pectus carinatum)
- 基础信息
- 发病率:第二常见胸壁畸形,婴幼儿期难发现,多在 5~6 岁后注意到。
- 病因(假说):20%~25% 有家族遗传史;肋骨、肋软骨过度生长致胸骨继发畸形;可继发于胸腔内疾病。
- 临床表现
- 重度:功能影响(胸廓前后径加长→呼吸幅度减小、肺弹性减退→气促、乏力、反复呼吸道感染、哮喘、活动耐力差);心理影响(精神负担重、自卑);体征(前胸壁前凸、胸廓前后径增大、驼背)。
- 辅助检查:侧位 X 线(清晰显示胸骨畸形);胸部 CT(排查胸部及心血管合并畸形)。
- 治疗原则
- 中重度:保守治疗(胸廓动力按压装置 + 锻炼,早期有效但可能复发,需长期佩戴);手术治疗(保守无效或严重时采用,传统术式为胸骨翻转法、胸骨沉降法,主流为鸡胸微创手术(反 Nuss 手术))。
二、脓胸
(一)基础信息
- 定义:脓性渗出液积聚于胸膜腔的化脓性感染(empyema)。
- 分类:按病理发展分急性、慢性;按致病菌分化脓性、结核性、特异病原性;按范围分全脓胸、局限性脓胸。
(二)病因与致病菌
- 感染来源:主要来自肺内感染灶;其他包括胸腔 / 纵隔病变(外伤、手术污染、空腔脏器穿孔等)、远处病灶扩散(膈下脓肿、肝脓肿等侵入)、血行播散(继发脓毒血症 / 败血症)。
- 常见致病菌:传统菌(肺炎球菌、链球菌,因抗生素应用发病率下降);目前高发菌(葡萄球菌,尤其耐药金葡菌,儿童多见、感染难控);其他(大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、真菌,发病率上升);特殊(厌氧菌致腐败性脓胸)。
(三)病理发展阶段(3 期,无明确时间界限)
- 1 期(肺炎旁积液期):感染侵犯胸膜,积液稀薄、可流动;积液呈浆液性,无病原微生物;有效引流后肺易复张。
- 2 期(脓性纤维蛋白期):渗出液转脓性,脓细胞、纤维蛋白增多,形成纤维素层分隔胸腔;积液 pH<7.2、葡萄糖<2.2mmol/L、LDH>1000IU/L;1~2 期统称急性脓胸。
- 3 期(慢性机化期):纤维素层增厚成瘢痕,晚期形成肉芽组织、韧厚纤维板(脓腔壁);纤维板限制肺膨胀、损害功能,形成慢性脓胸。
(四)急性脓胸
- 临床表现:全身症状(高热、脉快、呼吸急促、食欲差、乏力);局部症状(积脓多者胸闷、咳嗽、咳痰、胸痛);体征(病侧语颤减弱、叩诊浊音、呼吸音减弱 / 消失);危重表现(发绀、休克)。
- 诊断:核心为胸部 CT + 超声 + 胸腔穿刺联合判断;胸部 CT(评估脓胸位置、积液量、分隔等,鉴别脓胸与肺脓肿);胸部 X 线(仅显示积液阴影,需 CT 进一步明确);胸部超声(定位脓胸、辅助穿刺);胸腔穿刺(确诊关键,观察脓液外观并做涂片、培养 + 药敏);支气管镜(排查支气管胸膜瘘)。
- 治疗:核心原则为控制原发感染(按药敏选抗生素)、彻底排脓(促肺复张,防慢性化);排脓方法(胸腔穿刺抽脓:适用于局限 / 积液少的脓胸,抽后注抗生素;胸腔闭式引流术:适用于脓液稠厚、治疗无效等情况,分经肋间插管、经肋床插管);其他(空腔闭合慢则早行扩清 + 纤维膜剥除术;胸腔镜手术清除脓液及坏死组织;按肺复张、症状、引流量评估疗效)。
(五)慢性脓胸
- 病因:急性脓胸未及时 / 不当治疗(引流迟、拔管早、管细 / 位置差);脓腔异物存留;未处理并发症(支气管瘘、食管瘘)或毗邻感染(膈下脓肿等);特殊病原菌(结核分枝杆菌、真菌)感染。
- 病理特征:胸膜增厚(脏壁层纤维性增厚成脓腔厚壁,限制肺膨胀);胸廓与纵隔改变(肋间隙变窄、胸廓塌陷、纵隔向病侧移位);功能影响(呼吸功能受损,部分出现杵状指 / 趾)。
- 临床表现与诊断:全身症状(长期低热、食欲差、消瘦、贫血、低蛋白血症);局部症状(气促、咳嗽、咳脓痰);体征(曾引流者胸壁有瘢痕 / 瘘管);诊断依据(急性脓胸病史、胸廓塌陷等体征、胸部 CT 显示脓腔 + 胸膜增厚)。
- 治疗:核心原则为手术消灭病因与脓腔,促肺复张;手术方法(胸膜纤维板剥脱术:主流,胸腔镜创伤小,不适用于纤维板过厚、肺纤维化等情况;胸廓成形术:适用于复杂脓胸,创伤大、已少用;胸膜全肺切除术:适用于合并严重肺病变,技术要求高、创伤重)。
三、胸壁结核
(一)基础信息
定义:继发于肺 / 胸膜结核的肋骨、胸骨、胸壁软组织结核,多表现为寒性脓肿或慢性窦道(tuberculosis of the chest wall)。
(二)病理特点
- 脓肿特征:起源于胸壁深部淋巴结,穿透肋间肌形成 “哑铃状脓肿”(肋间肌内外各 1 个脓腔,中间相通);部分脓肿穿通后因重力沉降至胸壁侧面 / 上腹壁。
- 感染途径:胸内结核经淋巴、血行播散或直接侵犯胸壁组织(骨骼、软组织)。
(三)临床表现与诊断
- 临床表现:全身症状(多不明显,原发灶活动时出现疲倦、盗汗、低热、虚弱);局部症状(寒性脓肿:不红不热不痛;穿破后形成溃疡 / 窦道,排无臭脓液含干酪样物质,边缘 “悬空”;合并感染时出现红热肿痛)。
- 诊断:临床判断(胸壁无痛软块、按压有波动感);穿刺检查(抽脓做抗酸染色 + 培养,穿刺点选脓肿上方防瘘管);影像学(胸部 X 线可能发现肺 / 胸膜 / 肋骨结核,阴性不能排除);病理活检(慢性瘘管 / 溃疡取组织确诊);鉴别(化脓性肋骨 / 胸骨骨髓炎、胸壁放线菌病)。
(四)治疗
- 核心原则:全身抗结核 + 局部处理结合(胸壁结核是全身结核的局部表现)。
- 具体方法:全身抗结核(所有患者需全程治疗,活动性结核时禁止手术);局部穿刺(无继发感染的脓肿,抽脓后注抗结核药);手术治疗(脓肿大、窦道经久不愈者,彻底切除病变组织,用健康肌瓣充填残腔,必要时开胸准备,术后加压包扎);合并感染处理(先切开引流控感染,稳定后再规范治疗)。
四、胸壁、胸膜肿瘤
(一)胸壁肿瘤(tumor of the chest wall)
- 原发性:起源于胸壁深部软组织、肌肉、骨骼,分良性与恶性;骨组织来源中 80% 来自肋骨、20% 来自胸骨,前胸壁 / 侧胸壁多于后胸壁;良性(骨纤维瘤、骨瘤、神经类肿瘤等);恶性(多为肉瘤,软骨肉瘤占骨来源 30%~40%)。
- 转移性:来自其他恶性肿瘤转移,好发于肋骨,表现为肋骨骨质破坏 / 病理性骨折、疼痛,肿块不明显。
- 诊断:依据病史、症状、肿块性质(恶性:生长快、边缘不清、有扩张血管、伴痛;良性:质硬如骨、边缘清、增大慢);辅助检查(胸部 CT);确诊(针刺活检 / 切取活检,可与手术同期进行)。
- 治疗:良性(无症状小肿瘤随访,性质不明者手术切除);转移性(原发病灶切除后,视情况手术);恶性(综合治疗,以手术为主,切除受累组织,缺损大则同期胸廓重建,不能手术者用放化疗辅助)。
(二)胸膜肿瘤
- 继发性(胸膜转移瘤):起源于其他原发肿瘤转移,常见原发癌为乳腺癌、肺癌;部分无症状,有症状者因胸腔积液出现胸闷、气短、呼吸困难;诊断(胸腔穿刺抽液查脱落细胞、胸腔镜胸膜活检);治疗(以治原发肿瘤为主,积液多则穿刺 / 闭式引流,注药减少渗出)。
- 原发性:较少见,起源于胸膜下结缔组织的更罕见(含多组织肿瘤,分良恶性);代表性肿瘤为胸膜间皮瘤(中胚层来源,多恶性,与石棉粉尘相关,分弥漫型、局限型)。
- 弥漫型恶性胸膜间皮瘤:恶性程度高、病变广、进展快、预后差;40~70 岁多见,男性多于女性;症状(起病隐匿,常见呼吸困难、剧烈胸痛、干咳、血性胸腔积液,晚期厌食、消瘦、衰竭);诊断(胸部 CT、积液细胞学检查、胸膜活检);治疗(全胸膜肺切除术因风险高已少用,近年药物治疗有进展)。
- 局限型胸膜间皮瘤:生长慢,多良性;约 50% 无症状,有症状者表现为咳嗽、胸痛、发热,偶伴胸腔积液;诊断(胸部 CT 显示胸膜局限隆起);治疗(手术切除为主,预后好)。
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