【160】纤维肌痛综合征.ppt

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一、概述

1. 定义：一种以全身弥漫性疼痛及发僵为核心特征的慢性疼痛性非关节性风湿性疾病，常伴随疲乏无力、睡眠障碍、情感异常、认知功能障碍，且存在特殊部位压痛点。
2. 流行病学特征：患病率约 2%，女性（3%～4%）显著高于男性（0～5%）；随年龄增长患病率呈线性增长，平均发病年龄 49 岁，90% 患者为女性，70～79 岁达患病高峰。

二、病因和发病机制

（一）病因（尚未完全明确，多因素共同作用）

1. 遗传因素：存在遗传易感性，家族聚集倾向提示遗传背景可能影响发病。
2. 生理功能异常：包括睡眠障碍、神经内分泌紊乱（如激素水平失衡）、免疫紊乱。
3. 代谢异常：体内正常存在的氨基酸浓度改变，可能参与疼痛信号调节。
4. 心理因素：长期焦虑、抑郁、应激事件等心理因素可诱发或加重病情。
5. 继发因素：外伤、骨关节炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病可继发 FMS（称为 “继发性 FMS”）；无其他疾患则为 “原发性 FMS”。

（二）发病机制（核心与疼痛信号异常相关）

1. 疼痛来源：肌肉疼痛主要来源于神经末梢（疼痛感受器），机械性牵拉、挤压，P 物质、缓激肽、钾离子等化学刺激，以及缺血性肌肉收缩，均可激活疼痛感受器引发疼痛。
2. 代谢与神经因子异常：约 1/3 患者血清中胰岛素、胰岛素生长因子 - 1（IGF-1）及生长激素相关氨基酸浓度降低，且脑脊液中这些因子的浓度变化与疼痛程度相关，可能通过影响神经调节加重疼痛。
3. 中枢敏化作用：继发性 FMS（如继发于骨关节炎、椎间盘突出）中，外周伤害性疼痛反复刺激脊髓第二背角神经元，导致中枢神经系统对疼痛信号的敏感性升高（中枢敏化），最终表现为 FMS 典型的慢性弥漫性疼痛。

三、临床表现

（一）特征性症状（以疼痛和压痛点为核心）

1. 慢性广泛性疼痛：疼痛呈全身弥漫性，难以准确定位，患者自觉累及肌肉、关节、神经、骨骼等多部位。中轴骨骼（颈、胸、下背部）、肩胛带、骨盆带肌最常见，其次为膝、头、肘、踝、足、上背部、中背部、腕、臀部、大腿、小腿。疼痛时轻时重，软组织损伤、睡眠不足、寒冷、精神压抑可诱发，气候潮湿、气压偏低可加重。
2. 广泛压痛点：共 9 对（18 个）固定解剖位点，呈对称性分布。具体包括枕骨下肌肉附着点两侧、第 5～7 颈椎横突间隙前面两侧、两侧斜方肌上缘中点、两侧肩胛冈上方近内侧缘起始部、两侧第 2 肋骨与软骨交界处外上缘、两侧肱骨外上髁远端 2cm 处、两侧臀部外上象限臀肌前皱襞处、两侧大转子后方、两侧膝脂肪垫关节褶皱线内侧。女性压痛点数量多于男性，具有 11 个以上压痛点的患者中 90% 为女性。
3. 晨僵：76%～91% 患者存在，与类风湿关节炎（RA）晨僵、风湿性多肌痛 “凝胶现象” 相似，但无特异性，不能作为诊断依据；严重程度与睡眠障碍、病情活动度相关。

（二）其他伴随症状（多系统受累，无特异性体征）

1. 睡眠与疲劳相关：90% 患者有睡眠障碍，表现为失眠、易醒、多梦，醒后精神不振；超 50% 患者存在严重疲劳，部分甚至无法工作。
2. 神经与精神相关：可出现头痛（包括偏头痛、枕区或全头部压迫性钝痛）、感觉异常（头晕、肢体麻木、蚁走感），以及抑郁、焦虑（部分患者为主要困扰）。
3. 关节相关：患者常诉关节痛，可伴晨僵，但无关节肿胀、畸形等客观体征，这是与 RA 等关节病的鉴别要点。
4. 消化系统相关：30% 以上患者出现肠易激综合征，表现为肠胀气、腹痛、大便不成形、大便次数增多。
5. 其他少见症状：包括虚弱、盗汗、口干眼干（类似干燥综合征表现，但无腺体受累证据）、膀胱刺激症状（尿频尿急）、骨盆疼痛、雷诺现象（肢端遇冷变色）、不宁腿综合征。
6. 症状诱发与缓解因素：寒冷潮湿、精神紧张、过度劳累可加重症状；局部受热、精神放松、良好睡眠、适度活动可缓解症状。

四、实验室检查

1. 常规炎症与免疫指标：血沉（ESR）、C 反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）等均无异常发现，主要用于排除类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病。
2. 影像学检查：脑部功能性磁共振成像（fMRI）可发现特征性改变，但非诊断必需，仅有助于理解发病机制。具体包括额叶皮质、杏仁核、海马、扣带回等与疼痛感知、情绪调节相关脑区的激活反应异常，以及这些脑区间的神经纤维联络异常（可能导致疼痛信号处理紊乱）。
3. 核心特点：无特异性指标，检查主要目的是排除其他疾病。

五、诊断

（一）诊断核心依据

1. 典型症状：慢性广泛性肌肉疼痛及发僵，常伴睡眠障碍（失眠、易醒、多梦、精神不振），疼痛好发于颈、胸、下背部、肩胛带及骨盆带肌。
2. 特征性体征：全身多处固定压痛点（共 9 对 18 个解剖位点，呈对称性分布）。
3. 排除诊断：需排除风湿性多肌痛、慢性疲劳综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等可能导致类似症状的疾病。

（二）2016 年美国风湿病学会（ACR）诊断标准（临床首选）

需同时满足以下 3 项条件：

1. 广泛性疼痛指数（WPI）≥7 分且症状严重程度评分（SSS）≥5 分，或 WPI 在 4～6 分且 SSS≥9 分；
2. 目前存在广泛性疼痛，指至少 5 处区域中的 4 处出现疼痛，下颌、胸部、腹部的疼痛不包含在内；
3. 症状持续存在 3 个月以上，FMS 的诊断独立于其他诊断，并且其诊断不能排除其他临床疾病。

六、治疗

（一）治疗原则

因病因及病理生理机制不明，无特异性治疗方法，主要采取综合治疗，包括适当运动、减轻精神压力和对症镇痛等。

（二）药物治疗（按作用靶点分类，优先选择抗抑郁药）

1. 抗抑郁药（首选）
• 代表药物：三环类抗抑郁药（TCAs）如阿米替林，选择性 5 - 羟色胺（5-HT）再摄取抑制剂（SSRIs），单胺氧化酶抑制剂（MAOIs）。
• 作用与适用场景：改善睡眠障碍、缓解疲劳、减轻抑郁状态；对压痛点疼痛无直接缓解作用；SSRIs/MAOIs 与 TCAs 联用，效果优于单一用药。
• 注意事项：阿米替林需从小剂量（如 10mg / 晚）开始，逐渐加量，避免嗜睡、口干等不良反应；MAOIs 需注意饮食禁忌，避免高酪胺食物（如奶酪、红酒）。
2. 抗惊厥药
• 代表药物：普瑞巴林。
• 作用与适用场景：首个获美国 FDA 批准用于 FMS 的药物，可调节神经递质释放，缓解广泛性疼痛及感觉异常。
• 注意事项：可能出现头晕、嗜睡，需根据耐受度调整剂量。
3. 镇痛药物
• 代表药物：对乙酰氨基酚、弱阿片类药物（如曲马多）。
• 作用与适用场景：对乙酰氨基酚用于轻度疼痛，缓解部分患者症状；曲马多用于其他药物治疗无应答的中 - 重度疼痛。
• 注意事项：对乙酰氨基酚避免过量（防止肝损伤）；曲马多需警惕依赖性，避免长期大量使用。

（三）非药物治疗（贯穿全程，辅助药物提升疗效）

1. 认知行为治疗（CBT）：帮助患者调整对疼痛的认知、改善应对方式、缓解焦虑 / 抑郁情绪，减少心理因素对症状的加重；形式包括个体心理咨询、团体治疗。
2. 物理治疗：热水浴疗法通过温热作用放松肌肉、缓解肌肉紧张与疼痛；中等强度有氧运动（如快走、游泳、骑自行车），每周 3～5 次，每次 30 分钟，可增强肌肉耐力、改善睡眠；瑜伽、太极等柔性训练，能改善肌肉柔韧性、减轻躯体僵硬感。
3. 生活方式调整：规律作息、避免过度劳累与精神应激，营造舒适的睡眠环境（如避光、安静）。

（四）预后

1. 疾病特点：呈 “复发 - 缓解” 交替模式，症状波动明显，寒冷、劳累、情绪差时易复发，休息、保暖、情绪稳定时可缓解。
2. 关键预后信息：无器质性损害，不侵犯内脏器官，不导致关节畸形、功能残疾等严重器质性病变；总体预后良好，通过规范的综合治疗（药物 + 非药物），多数患者症状可得到有效控制，维持正常生活与工作能力；早期诊断、及时干预、患者依从性（规律治疗 + 生活方式调整）可降低复发频率，改善长期预后。

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