需要公众号里的ppt，点我咨询~

• 概述
• 流行病学：原发中枢神经系统肿瘤年发病率 16.5/10 万，近半数为恶性，占全身恶性肿瘤约 1.5%；胶质瘤占中枢神经系统肿瘤约 40%，为最常见类型。
• 病因：明确致病因素包含部分遗传综合征、头部放射治疗；潜在危险因素有电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病、病毒感染；胚胎残留组织可发展形成颅咽管瘤、脊索瘤、畸胎瘤。
• WHO CNS5 第五版病理分类：采用组织学病理联合分子基因特征的整合诊断模式，重视分子诊断，新增多种肿瘤亚型。
• 临床表现共性：分为颅内压增高与神经功能定位症状。颅内压增高由肿瘤占位效应、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻脑积水造成。神经破坏性症状，中央前后回损伤出现对侧肢体运动感觉障碍；额叶损伤出现精神障碍；枕叶损伤出现视野缺损；顶叶角回、缘上回损害出现失算、失读、失用、命名性失语；运动语言中枢受损出现运动性失语；下丘脑损伤产生内分泌异常；四叠体损伤眼球上视障碍；小脑蚓部病变出现躯干下肢共济失调、肌张力减低；小脑半球病变出现同侧肢体共济失调；脑干损伤出现交叉性麻痹。神经压迫症状，鞍区肿瘤造成视力视野缺损；海绵窦区肿瘤压迫 Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 脑神经，出现海绵窦综合征，眼睑下垂、眼球活动障碍、面部感觉减退。癫痫，总体发生率 30%‑50%；生长缓慢肿瘤癫痫发生率高于高度恶性肿瘤；运动区胶质瘤癫痫发生率可达 90% 多为局灶发作；额叶肿瘤多见癫痫大发作；中央顶叶多见部分性发作；颞叶肿瘤可出现伴幻嗅精神运动性发作；长程视频脑电图可记录棘波、棘尖波。
• 特殊人群临床特点：老年人脑萎缩颅内代偿空间大，颅内压增高表现不典型，易误诊；多见幕上脑膜瘤、转移瘤。儿童肿瘤好发中线区域，幕下多见髓母细胞瘤、室管膜瘤，幕上多见颅咽管瘤；常以脑积水为主要表现，容易掩盖定位体征，易误诊胃肠道疾病。
• 诊断目标：完成定位诊断，明确肿瘤位置、和周围结构关系；完成定性诊断，判断肿瘤性质、生物学特性；与脑部炎症、变性疾病、脑血管病鉴别。
• 辅助检查：CT 与 MRI，依据密度、信号、脑室移位、水肿、出血钙化判断肿瘤情况；功能 fMRI 评估肿瘤和功能区、传导束关系，肿瘤距离运动区小于 4mm 结果可靠性下降。PET，评估代谢活性，判断恶性程度，查找脑转移原发灶，鉴别原发中枢淋巴瘤与转移淋巴瘤。立体定向或者神经导航活检，获取标本行组织病理，明确肿瘤性质指导治疗。
• 总体治疗方案：内科对症处理，降颅压；抗癫痫用药，术前有癫痫史，术后用药 3 个月，无发作且脑电图阴性逐步减停；术前无癫痫幕上肿瘤，不常规预防用药，术后用药 2 周无发作逐步停药，高危因素适当延长疗程。外科治疗，遵循最大安全范围切除肿瘤原则，降低颅内压、解除神经压迫。放射治疗，多数恶性肿瘤术后辅助手段；生殖细胞瘤、淋巴瘤高度敏感；垂体腺瘤、颅咽管瘤、星形细胞瘤低度敏感；髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤易脑脊液种植，需要全脑全脊髓照射。化学治疗，替莫唑胺为恶性胶质瘤一线，胶质母细胞瘤标准方案为替莫唑胺同步放疗后 6 周期辅助化疗；二线药物包含卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、替尼泊苷、铂类。
• 弥漫性胶质瘤
• WHO CNS5 分型：分为成人型弥漫性胶质瘤、儿童型弥漫性低级别胶质瘤、儿童型弥漫性高级别胶质瘤、局限性星形细胞胶质瘤与室管膜肿瘤；诊断必须组织病理结合分子基因整合诊断。
• 关键分子标志物：IDH，突变或野生型是分型核心；1p/19q 共缺失，为少突胶质细胞瘤确诊必需；MGMT 启动子甲基化预测替莫唑胺化疗敏感性；ATRX 突变多见于星形细胞瘤；TERT 启动子突变多见于少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤；TP53 突变多见于继发性胶质母细胞瘤；H3 组蛋白突变多见于儿童高级别胶质瘤。
• 成人 IDH 突变型弥漫星形细胞瘤 WHO2 级：好发中青年 25‑45 岁，大脑半球额叶颞叶多见；生长缓慢，平均病史 2‑3 年；半数以上以癫痫首发，75% 存在头痛；CT 低密度病灶占位效应轻水肿不明显，MRI 长 T1 长 T2，大多无强化。早期手术，明确分子病理、减轻占位、延缓恶变；肿瘤未全切或者年龄大于 40 岁术后辅助放疗。
• 成人高级别星形细胞瘤 WHO3‑4 级、胶质母细胞瘤 WHO4 级：WHO3 级中位发病 45 岁，胶质母细胞瘤 55 岁；病程进展快，颅内压增高、局灶神经损害，癫痫相对少见；WHO3 级平均生存期 20 个月，GBM 平均生存期 16 个月。原发性胶质母细胞瘤占大多数，存在 PTEN 突变、EGFR 扩增；继发性 GBM 来自低级别胶质瘤恶变，IDH、TP53 突变。影像 CT 混杂密度，MRI 不均匀明显强化，可见出血囊变。治疗，保留神经功能前提下最大切除；间变性胶质瘤手术 + 放疗，结合 MGMT 甲基化选择替莫唑胺；胶质母细胞瘤手术 + 放疗 + 替莫唑胺同步化疗联合肿瘤电场治疗。
• 少突胶质细胞瘤 WHO2‑3 级：确诊条件 IDH 突变同时 1p/19q 联合缺失；发病高峰 30‑40 岁，男性居多；病程平均 4 年，80% 以癫痫首发；CT 多见钙化，浸润生长。对化疗敏感，手术切除联合化疗；间变性类型加放疗；化疗可选 PCV 方案或者替莫唑胺单药。
• 儿童弥漫性胶质瘤：分子病理与成人差异大；分为儿童型弥漫低级别、高级别胶质瘤；诊断复杂，术后放化疗需要谨慎评估。
• 复发处理：整体复发率高；优先再手术；不适合手术优先入组临床试验。
• 脑膜瘤
• 基础特点：属于脑外肿瘤，占颅内原发肿瘤 14.4%‑19.0%；起源蛛网膜，大多良性，高发年龄 45 岁，女性多于男性；好发矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节；多发脑膜瘤见于神经纤维瘤病；恶性脑膜瘤少见，可向肺转移。
• 影像学：CT 密度均匀常伴钙化，宽基底附着硬脑膜；MRI 增强可见特征硬脑膜尾征。
• 治疗：大多数全切可以治愈；高龄无症状小脑膜瘤可定期影像随访；WHO2、3 级复发或者恶性脑膜瘤可辅以放疗。
• 垂体腺瘤
• 基础概况：起源垂体前叶良性肿瘤，占颅内肿瘤 10%‑15%，30‑50 岁多见，女性居多；垂体腺癌极少见；分为侵袭性、非侵袭性。
• 临床分类：功能性占 65%‑85%，催乳素腺瘤最常见，女性停经溢乳，男性性功能减退；生长激素腺瘤成人肢端肥大，儿童巨人症；ACTH 腺瘤造成库欣病；TSH 腺瘤引发甲亢。无功能性占 15%‑35%，多见促性腺激素、裸细胞腺瘤，内分泌亢进症状不突出。
• 临床表现：内分泌亢进或减退；肿瘤占位压迫视神经造成视力视野缺损、头痛；垂体卒中表现肿瘤出血坏死，突发剧烈头痛、视力急剧下降。
• 辅助检查：鞍区增强 MRI 为首选；检测垂体激素 PRL、GH、IGF‑1、TSH、FSH‑LH、ACTH，同步评估靶腺甲状腺、肾上腺、性腺功能。
• 治疗：手术，多数肿瘤选择神经内镜经鼻‑蝶窦入路；适用于大体积无功能腺瘤、垂体卒中、溴隐亭无效 PRL 瘤、GH、ACTH 腺瘤。药物，PRL 腺瘤首选溴隐亭；垂体功能低下采取激素替代治疗，缺什么补什么。放疗，用于无法完整切除肿瘤，伽马刀或者普通放疗，存在垂体功能低下风险。
• 神经纤维瘤病
• 疾病属性：常染色体显性遗传神经皮肤综合征，胚胎外胚层发育异常，累及皮肤、周围神经、中枢神经系统。
• NF1（Ⅰ 型）：皮肤咖啡牛奶斑、腋窝腹股沟雀斑、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤。
• NF2（Ⅱ 型）：双侧前庭施万细胞瘤，合并多发脑膜瘤、施万细胞瘤、晶状体后囊混浊。
• 诊疗：依靠临床表现诊断；手术切除病灶缓解症状；基因筛选后可使用靶向药物。
• 髓母细胞瘤
• 疾病特点：儿童多见恶性胚胎性肿瘤，10 岁以内高发，男性多见；起源小脑蚓部第四脑室顶部，易梗阻脑积水；可以发生颅外转移至骨、淋巴结、肺。
• 临床表现：颅内压增高、小脑共济失调；影像颅后窝中线实性肿瘤，增强明显强化。分子分型分为 WNT 型（预后最好）、SHH 激活型、3 型（预后最差）、4 型。治疗，尽可能手术切除，术后联合放化疗。
• 颅内生殖细胞肿瘤
• 分型：生殖细胞瘤（恶性）；非生殖细胞性生殖细胞肿瘤，胚胎癌、绒癌、内胚窦瘤、畸胎瘤；除成熟畸胎瘤外其余多为恶性。
• 临床特点：多见于儿童青少年，男性多见；好发松果体区、鞍上区；检测标志物 AFP、β‑HCG、PLAP。松果体区中脑顶盖受压眼球上视不能；鞍上病变出现尿崩、视力视野损害；压迫脑室出现脑积水。
• 治疗预后：生殖细胞瘤化疗加中等剂量放疗，10 年生存率大于 90%；非生殖细胞恶性肿瘤采取手术放化疗综合；成熟畸胎瘤完整手术切除，无需放化疗。
• 颅内转移瘤
• 发病特点：经血行转移；80% 分布大脑中动脉供血区；原发灶多见于肺癌、乳腺癌、黑色素瘤；黑色素瘤、绒癌、肺癌容易出现瘤内出血；部分患者无既往肿瘤史，脑转移作为首发表现。
• 临床表现：颅内压增高、肢体偏瘫、癫痫、癌性脑膜炎。
• 诊疗：确诊脑转移后需要查找原发肿瘤；单发病灶伴颅内压增高可行手术切除；多发转移采取全脑放疗或者立体定向放疗。
• 其他颅内肿瘤
• 颅咽管瘤：起源颅咽管残余上皮，良性；儿童多见；可造成脑积水、视力损害、垂体‑下丘脑内分泌功能减退；CT 多见钙化、囊性变；治疗以手术切除为主。
• 前庭神经施万细胞瘤（听神经瘤）：良性，起源内耳道前庭神经施万细胞；40 岁以下患者排查 NF2；早期单侧耳鸣、神经性听力下降、平衡障碍；肿瘤增大压迫脑干小脑引发颅内压增高；MRI 内听道强化占位。治疗，高龄小肿瘤随访观察；大于 2.5cm 争取全切；高龄身体差可立体定向放射治疗。
• 室管膜瘤：儿童多见，多位于幕下第四脑室；可脑脊液种植转移；RELA 融合阳性亚型儿童幕上肿瘤提示预后差；表现脑积水、共济失调、眩晕。
• 表皮样囊肿与皮样囊肿：先天性外胚层来源良性囊肿；表皮样囊肿多见于桥小脑角；皮样囊肿好发中线；囊肿破裂可致无菌性脑膜炎；手术尽量全切囊壁，粘连重要结构不强求完整切除，复发可以二次手术。
• 血管母细胞瘤：良性，好发颅后窝小脑；70% 囊性伴富血管瘤结节；可为 VHL 病一部分；手术完整切除可治愈。

需要公众号里的ppt，点我咨询~

‍

免责声明

感谢关注本公众号！本号专注医疗类 PPT 分享与医学知识点整理，仅供业内人士及医学爱好者学术交流、学习参考，特此发布免责声明：

1.本平台所有内容不构成医疗诊断、治疗建议，请勿据此自我诊疗，身体不适请前往正规医院就诊。我们尽力保障内容准确，但医学知识持续更新，无法保证内容全无疏漏，因内容偏差引发的问题，本号概不负责。

2.大家使用本号内容所做的各类决策与行为，风险均由本人自行承担。对内容存疑，请结合权威资料交叉核实。

3.本号原创 PPT、文字、配图等内容受版权保护，未经书面授权，禁止复制、转载、商用及二次改编；部分网络素材版权归原作者所有。若发现侵权问题，或咨询 PPT 相关事宜，请联系我们。

4.因不可抗力、网络故障、技术问题等导致内容异常、丢失，本号不承担责任。本声明可随时修订，更新后将在公众号公示，继续使用即视为认可最新条款。

PPT来源：公众号：医学生文献学习