PPT丨川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)
- 2026-09-23 14:24:21
PPT丨川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)
文献速览
- 定义和风险分级
- 定义：CAL 涵盖冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄和闭塞等。判断主要依据冠状动脉内径绝对值，其直观但受年龄影响有局限性；经体表面积校正的 Z 值判断更准确，我国虽未形成 Z 值应用共识，但推荐使用。
- 分级：依据冠状动脉解剖形态异常及心肌缺血情况分为五级 。多数患儿仅轻度扩张，可在 4 - 8 周内恢复；巨大 CAA 发生率低，恢复可能性小；部分患儿冠状动脉内径恢复正常后，血管结构和功能仍可能异常。
- 检测方法：经胸超声心动图是检测冠状动脉近段异常的首选方法，可测量多个部位内径并观察管腔内情况；冠状动脉造影是诊断 CAL 的金标准，但急性期行此检查风险高；多层螺旋 CT 血管成像、磁共振冠状动脉成像可用于急性期协助判断及随访。
- 心肌缺血评估：儿童心肌缺血症状常不明显或被忽略，严重 CAL 患儿需评估。评估方法包括血液标志物（如心肌肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶）、心电图（常规及负荷心电图）、超声心动图（经胸及负荷超声心动图）、核素心肌灌注显像（如应力性心肌单光子发射计算机断层扫描）等，各方法有其优缺点及适用范围。
- 药物治疗
- 抗血栓治疗：抗血小板药物（如阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷）是基础治疗，不同药物使用方法和注意事项各异。抗凝治疗用于特定风险分级患儿，常用小剂量阿司匹林加华法林或低分子肝素。急性冠状动脉阻塞可溶栓，溶栓同时需用阿司匹林并监测凝血指标。长期用阿司匹林且有高危因素者需胃黏膜保护。
- 心肌保护治疗：冠状动脉狭窄伴心肌缺血患儿可选用 β 受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物，必要时加用钙通道阻滞剂或长效硝酸盐，紧急控制心绞痛可用硝酸甘油，他汀类药物应用经验较少。
- 非药物治疗：PCI 适用于冠状动脉狭窄≥75% 且有缺血症状或辅助检查显示明显缺血的患儿，有特定禁忌证；CABG 适用于冠状动脉狭窄 > 75% 且存在心肌缺血的多种情况，患儿年龄影响手术时机和预后。必要时考虑心脏移植。
- 随访管理：依据 CAL 风险分级制定不同随访计划，包括临床随访和多种检查项目（超声心动图、心电图等），不同分级随访时间和检查内容有差异。指导患儿运动，避免冲撞性运动，依据诱导性心肌缺血评估结果调整运动方案，警惕血栓形成、狭窄和闭塞风险。
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