尊敬各位评委、教授，亲爱的同仁们，大家下午好
今天我分享的病例是腹痛黄疸迷惑案
患儿女，9岁1月。因“腹痛、恶心伴皮肤巩膜黄染1周”入院。1周前，患儿无明显诱因出现腹痛，以上腹部、脐周疼痛为主，呈阵发性胀痛，能忍受，无明显加重及缓解因素，伴有恶心，无呕吐，伴皮肤及巩膜黄染，在家自行予以口服“藿香正气液”治疗，腹痛无明显缓解。3天前，患儿于我院门诊就诊，予以“维生素B6、颠茄片、双歧杆菌”对症治疗后症状无明显缓解。患儿病情一般情况可，大小便正常
患儿既往有EB病毒感染伴转氨酶升高病史，经保肝治疗后肝功能正常停药。既往无肝炎病史。家族史、个人史、过敏史均无特殊
入院时查体：生命体征正常，面色暗黄，皮肤及巩膜黄染，腹部平软，上腹部及脐周有压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。完善胃肠道彩超检查示：未见明显异常
初步诊断：1.黄疸原因待查：1）病毒性肝炎？2）药物性肝损伤？2.急性胃肠炎
入院后予以奥美拉唑抑酸护胃，维生素B6止吐，间苯三酚解痉止痛，补液对症治疗。
我原以为通过我的治疗患儿症状会逐渐好转，突然急促的铃声打破了中午的宁静，检验科电话传来危急值，患儿肝功能：ALT高达1840.7u/L，AST高达 1417.54u/L
天啊，这么高，不会出现肝性脑病和肝衰竭吧？立即查看患儿，患儿意识清楚，对答切题，无扑翼样震颤，万幸没有出现，悬着的心稍微放松一点
作为基层儿科医生，没有见过如此高的转氨酶，于是，我建议家属转诊至重庆儿童医院。到了儿童医院消化内科，再次复查了肝功能，和之前如出一撤，总胆红素134.2umol/L，其中直接胆红素111.5umol/L，占了83%，ALP、GGT也是明显升高。转氨酶飙升至40倍+以直胆升高的黄疸，脑海中快速搜索可能出现的原因，这么小的儿童，怎么会出现这么严重的肝损呢，病因是什么呢？
带着这样的疑问，让我们开启剥洋葱式的病因探查
儿童最常见的还是感染所致。之前感染过EB病毒，会不会再次感染，还是新的肝炎病毒呀，于是完善了血感染指标均正常，EB病毒抗体IgG阳性，提示既往EB病毒感染，综上排除感染性疾病所致
那会不会是肝脏、胆囊本身结构性的原因呢，是胆总管囊肿和胆道结石吗？接着做了上腹部影像学检查提示正常，同样不支持结构梗阻的原因
常见原因都排除了，会不会是少见的遗传代谢性疾病呢，比如Wilson病和糖原累积症，紧接着又做了血氨乳酸、串联质谱以及铜蓝蛋白均正常，至此病例陷入僵局
为了寻求新的突破，请了风湿免疫科会诊，会诊后需考虑自身免疫性疾病，转入了风湿免疫科并完善了自身抗体全套，结果真的发现信号，患儿ANA高滴度1：320+抗SSA、抗SSB、抗RO-52抗体三联阳性，高度提示干燥综合征，接着又到口腔科做了唇腺活检，结果示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎（3级），完全符合干燥综合征的病理特征，至此确诊干燥综合征，外送的狼疮三项阴性，患儿查体无蝶形红斑、肾功能无损伤，排除SLE继发所致。终于拨开迷雾，真相出现，确诊为原发性干燥综合征，干燥综合征肝损害（重症），心里长舒一口气
诊断明确，那就对症下药，予以小剂量泼尼松，免疫抑制剂吗替麦考酚酯、羟氯喹抗炎调节免疫，保肝及利胆排泄治疗。通过治疗，患儿肝功能损害逐渐好转，黄疸逐渐消退，消化道症状缓解，患儿病情好转，皆大欢喜。
那什么是原发性干燥综合征，为什么它会出现这么严重的肝损呢？PSS（primary sj syndrome）是一种慢性、系统性自身免疫性疾病，以淋巴细胞浸润外分泌腺体导致口干、眼干为典型特征，并可累及全身多系统。儿童的发病率罕见，8-12岁为发病高峰，常常被误诊为腮腺炎及功能性腹痛。典型临床表现有口干、眼干，反复发作的非化脓性腮腺炎，多发、进展较快的龋齿，所以牙科检查先于风湿免疫科发现异常。全身系统性损伤常见且为首发表现。
目前儿童PSS无专属诊断标准，仍参照2016年美国风湿病协会/欧洲抗风湿病联盟的成人标准，下述五项评分总分≥4分，即可诊断。该患儿症状0分+抗SSA抗体3分+唇腺活检3分，总分6分，确诊PSS
常说一个病例是一面镜子，会带给我们临床启示，如果儿童不明原因的重症肝损，需警惕PSS，须将抗SSA/SSB抗体纳入首轮筛查，而非最后一环。当患儿症状缺失时，唇腺活检可以一锤定音。当有脏器严重受累时，初始治疗强度要够，糖皮质激素联合免疫抑制剂是有效方案
当然，该病例也给我留下一些经验教训，对黄疸合并腹痛的患儿，仅仅聚焦消化系统疾病，是导致我初期诊断方向偏差的核心原因
初期对症治疗无效时，我就应该启动系统性的病因溯源。多学科协作本次快速锁定病因的关键。
作为基层儿科，我对儿童自身免疫性疾病识别能力不足，需加强培训，因为我深知：每一个不典型的背后都藏着一个被忽视的典型。以上就是我的分享，感谢各位的聆听！
糊辣壳参加了两次病例，这次也帮科室的两个姐姐准备了这次的病例分享比赛，获得了不错的成绩，我给自己封了一个“金牌教练”的称号，哈哈
给大家说说我们对病例分享比赛的一个认识
病例分享比赛不仅仅是分享病例，更是自我的一种展示，需要我们从着装到PPT都要重视，在台上每一根头发丝都是一个分数
病例比赛不是病例汇报，需要我们去充分利用舞台，要加强在舞台上的走动，不建议大家一致站在一个角落不动
病例比赛更多的是要体验我们在疾病诊疗过程中的思维与自己的反思，通过比赛让观众们也有所收获，这是我们写稿子的核心
病例比赛是我们展示自我的方式，可以适当加入能体现自己个性的内容，比如我，就会加入我的插画，这可以让自己与众不同，让人印象深刻
使用AI图片一定要注意解剖结构，我们是医学专业，图片出现结构问题显得我们很业余
PPT最重要的是要清晰，明了，代表自己的思路，其他的都是谨慎添花，每一个插图，符号，都要有自己的意义，让观众一眼就能看到重点，不要大段文字进行堆积
基层的医院，病例往往不占优势，这需要我们在舞台表现，PPT下更多功夫，因为病历比赛不仅仅是比病例，还比选手的风格和形象，一定要拿出激情！！ 病例要吸引人，人也要吸引人！
10个月宝宝每天需要喝多少奶粉？
