【954】系统性红斑狼疮教学查房.ppt
- 2026-11-04 17:42:09
【954】系统性红斑狼疮教学查房.ppt先看看我写的学习笔记，PPT往下翻。
一、病例介绍
基本信息 女性，28 岁，主诉面部红斑、关节肿痛 3 个月，加重伴发热、泡沫尿 1 周 现病史 面部蝶形红斑，日晒后加重，双手关节对称性肿痛、晨僵 30 分钟 伴斑片状脱发、反复无痛性口腔溃疡 近期发热 38.5℃、泡沫尿、双下肢水肿、乏力食欲减退 既往与家族史 既往体健，无烟酒嗜好，无过敏史 姑姑有系统性红斑狼疮病史 体格检查 生命体征：T38.2℃，P98 次 / 分，BP135/85mmHg 专科：面部蝶形红斑、斑片状脱发、上颚无痛溃疡；双手关节对称肿胀压痛；双下肢凹陷性水肿 辅助检查 血常规：三系减少 尿液：尿蛋白 +++，24h 尿蛋白 2.8g，变形红细胞 > 80% 炎症指标：ESR、CRP 升高 自身抗体：ANA1:1280，抗 dsDNA、抗 Sm 阳性 补体：C3、C4 显著降低 影像学：双肾实质回声增强，心肺无异常 肾活检：ISN/RPS Ⅲ 型局灶增生型狼疮肾炎，免疫荧光满堂亮 诊断 系统性红斑狼疮，重症活动期 狼疮性肾炎 Ⅲ 型（活动性） 狼疮血液系统受累 狼疮相关性高血压
二、诊断标准
ACR 1997 标准 共 11 项，满足≥4 项可诊断 本例满足蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、肾脏损害、血液学异常、免疫学异常、ANA 阳性，共 8 项 EULAR/ACR 2019 标准 准入条件：ANA 滴度≥1:80 临床 + 免疫学评分≥10 分可诊断 本例总分 41 分，符合诊断
三、狼疮性肾炎病理分型与治疗
ISN/RPS 分型 Ⅰ 型：轻微系膜性，对症处理 Ⅱ 型：系膜增生性，激素 ± 免疫抑制剂 Ⅲ 型：局灶性，激素联合 MMF 或 CTX Ⅳ 型：弥漫性，激素联合 CTX 或 MMF 强化治疗 Ⅴ 型：膜性，激素联合 MMF Ⅵ 型：终末期，肾脏替代治疗 本例治疗方案 甲泼尼龙 500mg 静滴冲击 3 天 泼尼松 0.5-1mg/kg/d 口服序贯 吗替麦考酚酯诱导治疗 羟氯喹全程维持 ACEI/ARB 类药物护肾降尿蛋白
四、疾病活动度评估
常用工具 SLEDAI-2K：最常用，≥20 分为极重度活动 SLE-DAS：敏感监测病情变化 BILAG-2004：按系统评估指导治疗 本例评估 SLEDAI-2K 评分 24 分，为极重度活动期
五、糖皮质激素使用与减量
使用原则 轻中度：尽量不用，泼尼松≤10mg/d 中重度：甲泼尼龙冲击 + 口服激素 危重型：大剂量冲击联合 CTX 减量方案 足量维持 4 周 逐步减量至 7.5-10mg/d 小剂量长期维持，避免过快反跳
六、危急重症处理
狼疮危象 / 狼疮脑病 表现：高热、意识障碍、癫痫、血压骤升 处理：控制癫痫、降颅压、甲泼尼龙冲击、CTX 冲击、必要时血浆置换、ICU 监护 妊娠管理 备孕条件：病情稳定 6-12 个月，泼尼松≤15mg/d 禁忌证：重度肺动脉高压、严重肾衰、重度活动期 用药：羟氯喹全程使用，禁用 MMF、CTX，可使用硫唑嘌呤
七、核心自身抗体意义
ANA：筛查指标，敏感性 99% 抗 dsDNA：与活动度及狼疮肾炎相关 抗 Sm：特异性标记抗体，>99% 抗磷脂抗体：与血栓、流产相关 低补体：提示活动期
八、治疗药物要点
羟氯喹：基础用药，全程使用，需监测眼底 糖皮质激素：诱导缓解，注意不良反应 MMF：狼疮肾炎一线诱导药物 CTX：重症狼疮、狼疮危象首选 利妥昔单抗：难治性病例使用
九、慢病管理与预后
长期管理 规律用药，不可自行减停 严格防晒，避免劳累、感染 定期监测血常规、尿常规、补体 疫苗接种 推荐：流感、肺炎球菌、HPV 等灭活疫苗 禁用：减毒活疫苗 预后 10 年生存率 > 90% 主要死因：重要脏器损害、重症感染
十、总结
诊断采用 ACR 1997 或 EULAR/ACR 2019 标准 狼疮肾炎病理分型决定治疗强度 SLEDAI-2K 为活动度核心评估工具 羟氯喹为全程基础用药 妊娠需多学科共管，严格把握时机与用药
本文来自网友投稿或网络内容，如有侵犯您的权益请联系我们删除，联系邮箱：wyl860211@qq.com 。
