【954】系统性红斑狼疮教学查房.ppt

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一、病例介绍

1. 基本信息
• 女性，28 岁，主诉面部红斑、关节肿痛 3 个月，加重伴发热、泡沫尿 1 周
2. 现病史
• 面部蝶形红斑，日晒后加重，双手关节对称性肿痛、晨僵 30 分钟
• 伴斑片状脱发、反复无痛性口腔溃疡
• 近期发热 38.5℃、泡沫尿、双下肢水肿、乏力食欲减退
3. 既往与家族史
• 既往体健，无烟酒嗜好，无过敏史
• 姑姑有系统性红斑狼疮病史
4. 体格检查
• 生命体征：T38.2℃，P98 次 / 分，BP135/85mmHg
• 专科：面部蝶形红斑、斑片状脱发、上颚无痛溃疡；双手关节对称肿胀压痛；双下肢凹陷性水肿
5. 辅助检查
• 血常规：三系减少
• 尿液：尿蛋白 +++，24h 尿蛋白 2.8g，变形红细胞 > 80%
• 炎症指标：ESR、CRP 升高
• 自身抗体：ANA1:1280，抗 dsDNA、抗 Sm 阳性
• 补体：C3、C4 显著降低
• 影像学：双肾实质回声增强，心肺无异常
• 肾活检：ISN/RPS Ⅲ 型局灶增生型狼疮肾炎，免疫荧光满堂亮
6. 诊断
• 系统性红斑狼疮，重症活动期
• 狼疮性肾炎 Ⅲ 型（活动性）
• 狼疮血液系统受累
• 狼疮相关性高血压

二、诊断标准

1. ACR 1997 标准
• 共 11 项，满足≥4 项可诊断
• 本例满足蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、肾脏损害、血液学异常、免疫学异常、ANA 阳性，共 8 项
2. EULAR/ACR 2019 标准
• 准入条件：ANA 滴度≥1:80
• 临床 + 免疫学评分≥10 分可诊断
• 本例总分 41 分，符合诊断

三、狼疮性肾炎病理分型与治疗

1. ISN/RPS 分型
• Ⅰ 型：轻微系膜性，对症处理
• Ⅱ 型：系膜增生性，激素 ± 免疫抑制剂
• Ⅲ 型：局灶性，激素联合 MMF 或 CTX
• Ⅳ 型：弥漫性，激素联合 CTX 或 MMF 强化治疗
• Ⅴ 型：膜性，激素联合 MMF
• Ⅵ 型：终末期，肾脏替代治疗
2. 本例治疗方案
• 甲泼尼龙 500mg 静滴冲击 3 天
• 泼尼松 0.5-1mg/kg/d 口服序贯
• 吗替麦考酚酯诱导治疗
• 羟氯喹全程维持
• ACEI/ARB 类药物护肾降尿蛋白

四、疾病活动度评估

1. 常用工具
• SLEDAI-2K：最常用，≥20 分为极重度活动
• SLE-DAS：敏感监测病情变化
• BILAG-2004：按系统评估指导治疗
2. 本例评估
• SLEDAI-2K 评分 24 分，为极重度活动期

五、糖皮质激素使用与减量

1. 使用原则
• 轻中度：尽量不用，泼尼松≤10mg/d
• 中重度：甲泼尼龙冲击 + 口服激素
• 危重型：大剂量冲击联合 CTX
2. 减量方案
• 足量维持 4 周
• 逐步减量至 7.5-10mg/d
• 小剂量长期维持，避免过快反跳

六、危急重症处理

1. 狼疮危象 / 狼疮脑病
• 表现：高热、意识障碍、癫痫、血压骤升
• 处理：控制癫痫、降颅压、甲泼尼龙冲击、CTX 冲击、必要时血浆置换、ICU 监护
2. 妊娠管理
• 备孕条件：病情稳定 6-12 个月，泼尼松≤15mg/d
• 禁忌证：重度肺动脉高压、严重肾衰、重度活动期
• 用药：羟氯喹全程使用，禁用 MMF、CTX，可使用硫唑嘌呤

七、核心自身抗体意义

1. ANA：筛查指标，敏感性 99%
2. 抗 dsDNA：与活动度及狼疮肾炎相关
3. 抗 Sm：特异性标记抗体，>99%
4. 抗磷脂抗体：与血栓、流产相关
5. 低补体：提示活动期

八、治疗药物要点

1. 羟氯喹：基础用药，全程使用，需监测眼底
2. 糖皮质激素：诱导缓解，注意不良反应
3. MMF：狼疮肾炎一线诱导药物
4. CTX：重症狼疮、狼疮危象首选
5. 利妥昔单抗：难治性病例使用

九、慢病管理与预后

1. 长期管理
• 规律用药，不可自行减停
• 严格防晒，避免劳累、感染
• 定期监测血常规、尿常规、补体
2. 疫苗接种
• 推荐：流感、肺炎球菌、HPV 等灭活疫苗
• 禁用：减毒活疫苗
3. 预后
• 10 年生存率 > 90%
• 主要死因：重要脏器损害、重症感染

十、总结

1. 诊断采用 ACR 1997 或 EULAR/ACR 2019 标准
2. 狼疮肾炎病理分型决定治疗强度
3. SLEDAI-2K 为活动度核心评估工具
4. 羟氯喹为全程基础用药
5. 妊娠需多学科共管，严格把握时机与用药

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