尿毒症病因PPT,遗传性肾炎:Alport综合征的特点

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遗传性肾炎又称Alport综合征，是一种遗传性肾小球疾病，主要表现为血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退，同时可伴有听力障碍和眼部病变。

Alport综合征的遗传方式主要为X连锁显性遗传，约占80%，其次为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

X连锁显性遗传Alport综合征多见于男性，病情较重，多在青少年时期出现血尿、蛋白尿，随着病情的进展，逐渐出现肾功能减退，最终发展为尿毒症。

女性患者病情较轻，多表现为无症状性血尿，少数患者会发展为肾功能不全。

约30%-50%的患者会伴有听力障碍，表现为感音神经性耳聋，多在10岁左右出现，逐渐加重。

约15%-30%的患者会伴有眼部病变，表现为前圆锥形晶状体、视网膜病变等，可导致视力下降。