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一、概述与病理
(一)概述
- 发病来源:50% 继发于葡萄胎,其余源于流产、足月妊娠或异位妊娠。
- 类型差异:侵蚀性葡萄胎仅继发于葡萄胎,预后较好;绒癌可继发于各类妊娠,恶性程度高,化疗问世前病死率超 90%,现预后显著改善。
(二)病理特征
- 侵蚀性葡萄胎
- 大体观:水泡状组织侵入子宫肌层,子宫表面可见紫蓝色结节,可穿透浆膜或侵入阔韧带。
- 镜下观:肌层或脉管内见水肿绒毛,伴滋养细胞增生和异型性,绒毛结构可退化仅留阴影。
- 绒癌
- 大体观:子宫肌层内单个或多个病灶,质地软脆、暗红色,伴明显出血坏死,与周围组织分界清。
- 镜下观:由细胞滋养细胞、合体滋养细胞组成,呈片状生长,细胞显著异型性,无绒毛结构,缺乏固有间质和血管,广泛侵入肌层血管。
二、临床表现
(一)无转移性滋养细胞肿瘤(多继发于葡萄胎)
- 阴道流血:葡萄胎排空、流产或足月产后,持续不规则流血,量不定;可表现为正常月经后停经再流血,长期流血可继发贫血。
- 子宫异常:葡萄胎排空后 4-6 周子宫未复旧,质地偏软,或因肌层病灶呈不均匀增大。
- 其他表现:卵巢黄素化囊肿持续存在;一般无腹痛,病灶穿破浆膜、囊肿扭转等可引发急性腹痛;hCG 及激素作用致假孕症状(乳房增大、生殖道着色等)。
(二)转移性滋养细胞肿瘤(多继发于非葡萄胎妊娠)
- 转移特性:主要经血行转移,早且广泛,局部出血为各转移部位共同特点。
- 常见转移部位及症状:
- 肺转移(80%):可无症状,或表现为胸痛、咳嗽、咯血,严重者出现肺梗死、右心衰竭。
- 阴道转移(30%):阴道前壁及穹隆紫蓝色结节,破溃时大出血。
- 肝转移(10%):右上腹疼痛、黄疸,穿破肝包膜可致腹腔内出血。
- 脑转移(10%):预后凶险,分瘤栓期(一过性脑缺血)、脑瘤期(头痛、呕吐、偏瘫)、脑疝期(昏迷、死亡)。
三、诊断
(一)临床诊断
- 血清 hCG 测定(核心依据)
- 葡萄胎后 GTN:hCG 4 次高水平平台(±10%)持续 3 周以上,或 3 次上升(>10%)持续 2 周以上,排除妊娠物残留或再次妊娠。
- 非葡萄胎后 GTN:流产、足月产、异位妊娠后出现异常流血或转移症状,hCG 异常升高即可诊断。
- 影像学检查
- 超声:诊断子宫原发病灶,可见肌层高回声团块或回声不均区域,血流信号丰富。
- 胸部 X 线 / CT:肺转移常规检查,胸片见棉球状阴影,CT 可发现微小病灶。
- 其他检查:血常规、肝肾功能等评估全身状况。
(二)组织学诊断
- 侵蚀性葡萄胎:肌层或转移灶中见绒毛或退化绒毛阴影。
- 注意:组织学证据非必需,有则以组织学诊断为准;原发灶与转移灶诊断不一致时,见绒毛即诊断侵蚀性葡萄胎。
(三)临床分期与预后评分
- 分期(FIGO 解剖学分期):Ⅰ 期(局限于子宫)、Ⅱ 期(扩散至生殖器)、Ⅲ 期(肺转移)、Ⅳ 期(其他转移)。
- 预后评分(FIGO/WHO):含年龄、前次妊娠类型、距前次妊娠时间等 8 项指标,评分≤6 分为低危,≥7 分为高危,≥13 分为极高危。
- 诊断表示:如 “妊娠滋养细胞肿瘤(Ⅲ:6)”(肺转移,预后评分 6 分)。
四、治疗
(一)治疗原则
以化疗为主,手术和放疗为辅的综合治疗;根据临床分期、预后评分及全身状况,制定分层治疗方案。
(二)化学治疗
- 常用药物:甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素 - D(Act-D)、氟尿嘧啶(FU)、依托泊苷(VP16)等。
- 方案选择
- 低危患者:首选单药化疗(如 MTX、Act-D);评分 5-6 分或绒癌者,可选联合化疗。
- 高危患者:首选联合化疗(如 EMA-CO 方案)。
- 极高危患者:低剂量化疗诱导后,换用二线联合方案(如 EP-EMA)。
- 疗效评估与停药:每疗程后监测 hCG,连续 2 疗程 hCG 平台或上升为无效;hCG 正常后,低危患者巩固 2-3 疗程,高危患者巩固 3-4 疗程。
- 毒副作用防治:常见骨髓抑制、消化道反应等,化疗前后需检查血常规及肝肾功能。
(三)手术治疗(辅助作用)
- 子宫切除 / 病灶切除术:无生育要求者可选全子宫切除术;有生育要求者,病灶穿孔出血可行病灶切除 + 子宫修补术。
- 肺耐药病灶切除术:孤立肺耐药病灶且 hCG 水平低,可行肺楔形切除或肺叶切除。
(四)放射治疗(少用)
用于治疗肝、脑转移及肺部耐药病灶,脑转移可联合鞘内注射 MTX。
(五)耐药复发病例治疗
- 采用二线联合化疗方案(如 EP-EMA、BEP)。
- 可联合 PD-1/PD-L1 抑制剂或抗血管生成靶向药物。
五、随访与避孕
- 随访频率:第 1 年每月 1 次,第 2-3 年每 3 个月 1 次,第 4-5 年每年 1 次。
- 随访内容:血清 hCG 测定、妇科检查、影像学检查等。
- 避孕要求:随访期间严格避孕至少 1 年,化疗停止≥12 个月后方可妊娠。
六、核心要点速记
- 侵蚀性葡萄胎必继发于葡萄胎,绒癌可继发于各类妊娠,有无绒毛结构是二者核心鉴别点。
- 血清 hCG 异常升高是主要诊断依据,无需组织学证据。
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