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定义：胰岛素瘤是最常见的胰腺分泌胰岛素的功能性神经内分泌瘤。
流行病学：普通人群发病率约（1～4）/100 万，可发生于任何年龄，90% 为良性、孤立性肿瘤，胰腺外异位＜1%，82% 肿瘤直径＜2cm，症状与肿瘤大小无关。
症状特点：与低血糖程度相关，表现为：
自主神经症状：心悸、出汗、发抖。
神经低血糖症状：认知障碍、遗忘、精神症状、癫痫样发作。
其他：部分患者体重增加，低血糖时心率加快、血压升高。
诊断依据：通过静脉血糖检测确定 Whipple 三联征，结合激素检测、功能试验及影像学检查定位。
Whipple 三联征（诊断关键）：
低血糖症状；
发作时血糖＜2.8mmol/L；
进食或静脉推注葡萄糖后症状迅速缓解。
血浆胰岛素和胰岛素原水平：
空腹胰岛素 / 血糖比值＞0.3（胰岛素单位为 IU/ml，血糖单位为 mg/dl）。
胰岛素原水平升高，胰岛素原与胰岛素比例可达 1∶1（正常为 6～10∶1），恶性肿瘤更明显。
72 小时饥饿试验（简单可靠）：
方案：晚餐后开始，记录症状，每 6 小时测血糖、胰岛素、C 肽，血糖＜3.3mmol/L 时增加检测频率（每 1～2 小时 1 次），以静脉血糖为准。
终点：血糖≤2.5mmol/L、出现低血糖症状、禁食满 72 小时或血糖＜3.1mmol/L 且存在 Whipple 三联征时终止，终止时测血糖、胰岛素、C 肽、β- 羟丁酸，随后进食或补糖。
影像学检查：
首选经腹超声，CT、MRI 可发现大部分肿瘤，影像学阴性不能排除诊断。
超声内镜可细针抽吸活检，同位素标记生长抑素受体显像、GLP-1 受体显像（高灵敏度）辅助定位。
有创检查：
选择性动脉钙刺激静脉取血试验（ASVS）：将葡萄糖酸钙注入胃十二指肠动脉、脾动脉等，若某动脉供血区肝静脉胰岛素水平升高，提示肿瘤位于该区域，准确率达 90%。
经皮经肝门静脉置管分段采血（PTPC）。
婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖（PHHI）：家族性，先天性胰岛细胞增生。
非胰岛素瘤性胰源性低血糖综合征（NIPHS）：成人发病，伴胰岛增大和细胞增生。
胰岛素自身免疫性低血糖症：存在抗胰岛素或胰岛素受体抗体，症状可在餐后或空腹发生。
首选治疗：手术切除肿瘤。
内科治疗适应证：
不适合手术或拒绝手术者；
存在无法切除的转移性病变者。
药物治疗（预防低血糖）：
二氮嗪：抑制胰岛素分泌。
生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽）：适用于二氮嗪难治性患者，但可能抑制其他激素分泌。
恶性肿瘤治疗：
化疗：链脲佐菌素、氟尿嘧啶、多柔比星，联合化疗效果更佳。
肝转移灶局部治疗：经动脉灌注化疗或栓塞。
新兴治疗：基于分子生物学和基因通路的生物治疗及靶向治疗，尚待探索。
总体生存率与一般人群相似。
恶性肿瘤患者及老年患者生存率显著降低。
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