PPT丨中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南(2025版)
一、一线治疗推荐意见
- 控制 CSE 时若已建立静脉通路,推荐静脉推注地西泮(10~20 mg,2~5 mg/min),若 5~10 min 后发作未控制,可重复给药;若无静脉通路,优先选择肌内注射咪达唑仑 10 mg(Ⅰ 级推荐,A 级证据)。
- 氯硝西泮缓慢静脉注射(1~4 mg,≤0.25~0.50 mg/min)也可有效控制成人 CSE(Ⅱ 级推荐,B 级证据)。
- 在静脉控制 CSE 后立即肌内注射苯巴比妥(100 mg,每 8 小时 1 次),维持 1 周左右后停用,同时应尽早启动口服 ASMs,推荐起效快速、药物相互作用少、安全性高的新型 ASMs,如布立西坦、左乙拉西坦、奥卡西平、拉考沙胺、丙戊酸钠盐等(Ⅰ 级推荐,C 级证据)。
- 地西泮鼻喷雾剂可作为院外急救的快速干预措施,适用于家庭或社区环境(Ⅳ 级推荐,C 级证据);推荐首次给药 1~2 支(每支含 0.1 ml,即 10 mg 地西泮);若 4~12 h 内发作未控制或反复发作,可追加 1 次,24 h 内给药不超过 2 次以减少不良反应(Ⅳ 级推荐,D 级证据)。
二、二线治疗推荐意见
- CSE 的二线治疗,选择静脉注射苯巴比妥(15~20 mg/kg,50~100 mg/min)可有效终止 CSE(Ⅰ 级推荐,A 级证据)。
- 静脉注射丙戊酸钠(15~45 mg/kg 负荷量,20~25 mg・kg⁻¹・d⁻¹ 维持,<6 mg・kg⁻¹・min⁻¹)与拉考沙胺(200~400 mg,推注≥15 min)在 CSE 治疗中安全性更优(Ⅱ 级推荐,A 级证据)。
- 静脉注射左乙拉西坦(1000~3000 mg,推注≥15 min)与磷苯妥英钠(15~20 mg 苯妥英钠当量 /kg,≤3 mg・kg⁻¹・min⁻¹)在终止 CSE 发作方面疗效相当,但左乙拉西坦的严重不良事件发生率更低(Ⅱ 级推荐,B 级证据)。
- 静脉注射布立西坦(50~200 mg,推注≥15 min)可有效控制 CSE 发作,且耐受性优于左乙拉西坦(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
三、三线治疗(难治性与超级难治性 CSE)推荐意见
- 当一 / 二线药物治疗失败时,应即刻启动麻醉药物控制癫痫发作(Ⅰ 级推荐,C 级证据)。
- 对于难治性或超级难治性 CSE,持续脑电监测对调整麻醉药物剂量和疗效评估至关重要(Ⅰ 级推荐,C 级证据)。
- 对于成人难治性 CSE,临床优先推荐静脉注射丙泊酚(1~2 mg/kg 负荷量后 1~10 mg・kg⁻¹・h⁻¹ 维持)或咪达唑仑(0.2 mg/kg 负荷量后 0.05~0.40 mg・kg⁻¹・h⁻¹ 维持)作为一线麻醉药物首选(Ⅰ 级推荐,C 级证据),戊巴比妥(5 mg/kg 负荷量后 0.5~5.0 mg・kg⁻¹・h⁻¹ 维持)虽具有较强的抗惊厥效果,但低血压风险显著增加,需谨慎权衡使用(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
- 氯胺酮(1~3 mg/kg 负荷量后 1.5~10.0 mg・kg⁻¹・h⁻¹ 维持)可显著缩短难治性或超级难治性 CSE 持续时间,且安全性较高(Ⅳ 级推荐,C 级证据)。
四、并发症管理推荐意见
(一)横纹肌溶解
- CSE 治疗过程中需警惕丙戊酸、磷苯妥英钠及丙泊酚引发横纹肌溶解的风险(Ⅰ 级推荐,D 级证据)。
- 一旦确诊药物相关性横纹肌溶解,应立即停用可疑药物并采取综合治疗措施,包括保护肾功能、纠正代谢紊乱和酸中毒,并积极控制癫痫发作;其中早期液体复苏是关键,纠正电解质与酸碱失衡是治疗重点(Ⅰ 级推荐,D 级证据)。
(二)呼吸衰竭
- CSE 本身导致的呼吸抑制是呼吸衰竭的主要原因,其次为苯二氮草类药物使用所致(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
- 呼吸衰竭的 CSE 患者需立即实施气管插管与机械通气(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
五、特殊人群管理推荐意见
(一)新发难治性癫痫持续状态(NORSE)与发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)
- NORSE 与 FIRES 的 SE 的用药同难治性 SE 的治疗原则和推荐(Ⅰ 级推荐,D 级证据)。
- 疑似免疫介导病因者,应在发病 72 h 内尽早启动一线免疫治疗(静脉注射糖皮质激素 / 免疫球蛋白 / 血浆置换)(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
- 一线免疫治疗无效的非感染性患者,建议根据病因适当选择二线免疫治疗,怀疑或确诊抗体介导的疾病,可使用利妥昔单抗治疗;在隐源性 NORSE 或 FIRES 中,建议优先考虑托珠单抗 / 阿那白滞素(Ⅱ 级推荐,C 级证据)。
(二)妊娠期 CSE
- 新发的孕期 CSE 需重点排查可逆性后部脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征、子痫、皮质静脉血栓形成以及颅内静脉窦血栓形成等病因(Ⅰ 级推荐,D 级证据)。
- 如果 CSE 发生在孕早期或危及孕妇生命时应启动多学科协作(产科、新生儿科及神经科),评估终止妊娠的必要性(Ⅰ 级推荐,D 级证据)。
- 妊娠期 CSE 治疗首选苯二氮草类药物,次选左乙拉西坦或布立西坦,子痫相关者优先使用硫酸镁(Ⅱ 级推荐,D 级证据)。
- 难治性病例若药物治疗无效,终止妊娠可作为挽救措施,但妊娠 23 周后需充分评估胎儿存活可能性(Ⅱ 级推荐,D 级证据)。
来源:医路文献学习
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