扩张型心肌病+非扩张型左心室心肌病.ppt
- 2026-09-21 05:45:48
一、扩张型心肌病（DCM）
（一）概述
定义：以左室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，无法用负荷异常、心肌缺血解释。
流行病学：发病率 0.13‰～0.84‰，预后差，确诊后 5 年生存率约 50%，10 年约 25%。
（二）病因与发病机制
（三）病理改变与病理生理
病理改变
肉眼：心室扩张、室壁变薄、瘢痕形成、附壁血栓，瓣膜及冠脉无明显病变。
组织学：非特异心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化，可伴炎症细胞浸润。
病理生理：心肌收缩减弱→神经 - 体液机制激活（水钠潴留、心率加快、血管收缩）→过度代偿加重心肌损害→恶性循环致心功能失代偿。
（四）临床表现
症状：劳力性呼吸困难、耐力下降；晚期左心衰（夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸）→全心衰；心律失常（心悸、头晕、黑矇）；终末期持续顽固低血压。
体征：心界扩大、心音减弱；可闻及第三 / 第四心音，心率快时呈奔马律；心尖部收缩期杂音；晚期左 / 全心衰体征。
（五）辅助检查
（六）诊断与鉴别诊断
诊断：除外获得性病因，心腔扩大 + LVEF 降低→拟诊。
鉴别：除外其他致心脏扩大、收缩功能减低的疾病；通过病史、查体、TTE、CMR、冠脉造影鉴别，必要时行心肌活检（EMB）、基因检测。
（七）治疗
病因与诱因治疗：控制感染、限酒 / 戒酒、治疗内分泌 / 自身免疫病、改善营养、纠正贫血 / 容量负荷异常 / 电解质紊乱。
心衰药物治疗（核心：新四联）
ACEI/ARB：LVEF＜40% 的 HF 患者，无禁忌必用。
ARNI：ACEI/ARB+β 受体拮抗剂 + MRA 治疗后仍有症状的 HFrEF，替代 ACEI 降死亡 / 住院风险。
SGLT2i（达格列净、恩格列净）：有症状慢性 HFrEF，无论是否伴 2 型糖尿病，降住院 / 死亡率。
β 受体拮抗剂（卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔）：LVEF＜40%，无禁忌必用，在 RAS 抑制剂 + 利尿剂基础上加用。
其他辅助药物：MRA（依普利酮、螺内酯，抗纤维化，监测血钾，警惕男性乳房发育）；伊伐布雷定（窦房结 If 阻滞剂，β 受体拮抗剂不耐受 / 达标后仍有症状，LVEF≤35% 且静息窦率≥70 次 / 分用）；利尿剂（改善症状，从小剂量调）；洋地黄类（药物不耐受 / 无效时用）；维立西呱（NYHAⅢ-Ⅳ 级、近期症状恶化者，降住院 / 死亡率）。
心律失常治疗：并发房颤需长期抗凝（华法林 / 新型口服抗凝药）；参考 “心律失常” 章节用药。
再同步治疗：植入带左室电极起搏器，同步左右室收缩，改善部分 HF 患者症状。
辅助装置与心脏移植：严重 HF 内科无效者，心室辅助装置用于移植桥接或晚期长期支持；心脏移植为终末期选择。
猝死防治（ICD 植入指征）
二级预防：心脏骤停史；持续性室速伴 / 不伴晕厥。
一级预防：LVEF≤35%、NYHAⅡ-Ⅲ 级，预期生存≥1 年；高危基因（LMNA、DSP 等）携带者，即使 LVEF＞35%，伴室速 / 明显 LGE 也考虑。
（八）常见病因明确的 DCM 亚型
二、非扩张型左心室心肌病（NDLVC）
（一）定义
无左心室扩张，存在非缺血性瘢痕 / 脂肪替代，伴 / 不伴整体 / 局部室壁运动异常；无法用负荷异常、心肌缺血解释。
（二）发病机制
主要为遗传背景 + 基因突变，与 ARVC、DCM 致病基因重叠。
（三）临床表现
多数无症状、无体征。
少数以严重心律失常（SVT、VF）、猝死为首发表现；部分伴心律失常 / 心功能不全症状。
（四）辅助检查
（五）诊断与鉴别诊断
诊断标准
影像学无左室扩张，但有非缺血性瘢痕 / 脂肪替代（伴 / 不伴室壁运动异常），或无瘢痕 / 脂肪替代的孤立性左室运动功能减退。
除外继发性、原发性、缺血性心肌病。
鉴别：与其他致心脏收缩功能减低的心肌病鉴别（同 DCM 鉴别逻辑）。
（六）临床管理
药物治疗：同 DCM，以 β 受体拮抗剂、ACEI、ARB 为主。
猝死预防（ICD 核心）：一级预防需结合表型 + 基因型风险；高危基因携带者，即使 LVEF＞35%，伴室速 / 明显 LGE 也考虑植入。
