PPT丨儿童慢性无菌性骨髓炎诊断与治疗专家共识(2026)
- 2026-11-09 04:02:19
PPT丨儿童慢性无菌性骨髓炎诊断与治疗专家共识(2026)
共识推荐意见汇总：
儿童 CNO 的临床特征是慢性隐匿性骨痛，单灶或多灶性病变反复发作与缓解交替。全身症状在复杂型 CNO 中更常见。长骨干骺端是最常受累部位。病理性骨折和骨膨大是常见并发症。CNO 常合并银屑病、掌跖脓疱病或炎症性肠病等其他炎症性疾病（证据级别 4，推荐强度 C）。 CNO 缺乏特异性的血清学诊断标志物，部分患儿会有红细胞沉降率（ESR）、C 反应蛋白（CRP）等炎症指标的升高。实验室检查的主要目的是评估全身炎症程度，排除具有类似临床表现的其他疾病，评估用药安全性（证据级别 4，推荐强度 C）。 影像学检查对 CNO 的诊断、鉴别诊断、评估及随访至关重要，推荐全身磁共振成像（WB-MRI）作为儿童 CNO 的首选影像学检查。影像学特征为早期骨髓水肿为主，晚期溶骨性破坏与骨硬化并存，常伴骨膜反应和邻近软组织炎症改变。数字 X 线摄影及 CT 检查对早期骨髓水肿不敏感，主要用于评估骨质破坏。放射性核素骨扫描（如 99mTc - 亚甲基二磷酸盐）及正电子发射断层显像（PET）-CT 不常规推荐，仅作为无法完善 WB-MRI 的替代方案（证据级别 4，推荐强度 C）。 骨组织活检在诊断 CNO 中不常规推荐。但存在以下情况需进行骨活检：影像学表现不典型；单一或非典型部位病灶；需排除感染性骨髓炎；高度怀疑恶性肿瘤（证据级别 4，推荐强度 C）。 CNO 的诊断主要依据临床症状、影像学特征，并严格排除感染、恶性肿瘤及其他炎症性骨病，遵循先排除、后诊断原则。2009 Jansson 量化评分系统在临床广泛应用，2025 EULAR 和 ACR 儿科 CNO 分类标准有望成为临床研究和基础研究的可靠工具（证据级别 4，推荐强度 C）。 CNO 为排除性诊断疾病，鉴别诊断至关重要。重点应与感染性骨髓炎、化脓性关节炎、幼年特发性关节炎（JIA）、白血病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、骨肿瘤、骨髓水肿综合征、碱性磷酸酶减少症、维生素 C 缺乏症（又称坏血病）等疾病进行鉴别（证据级别 5，推荐强度 D）。 推荐采用儿童 CNO 疾病活动度评分（PedCNO）对疾病活动度及治疗反应进行量化评估（证据级别 4，推荐强度 C）。 影像学评分可客观量化 CNO 的骨骼受累范围及炎症活动度，为精准评估病情、监测治疗应答提供重要依据。标准化的 WB-MRI 方案评分工具包括无菌性骨髓炎放射性指标（RINBO）、改良版 RINBO、慢性复发性多灶性骨髓炎 MRI 评分系统（CROMRIS）及放射性活动指数（RAI）-CROMRIS。专家组推荐 RAI-CROMRIS 用于 CNO 影像学评分（证据级别 4，推荐强度 C）。 对 CNO 患儿的治疗应遵循个体化治疗原则，根据病变范围、严重程度和共病情况选择适宜的治疗方案。治疗目标是缓解疼痛症状、维持或恢复功能、减轻炎症并防止结构性骨骼肌肉损伤（证据级别 4，推荐强度 C）。 推荐非甾体抗炎药（NSAID）作为儿童活动性 CNO 的一线治疗药物（证据级别 2b，推荐强度 B）。 对 NSAID 反应不足的患儿应采用达标治疗方案，包括应用生物制剂、双膦酸盐及传统缓解病情的抗风湿药物（DMARD）。肿瘤坏死因子（TNF）-α 抑制剂联合甲氨蝶呤或双膦酸盐可显著改善重症患儿的临床症状及影像学进展，专家组特别建议静脉帕米膦酸盐和 TNF-α 抑制剂作为难治性 CNO 的合理用药选择（证据级别 1b，推荐强度 A）。 建议在开始治疗的 2~4 周、3~6 个月、6~12 个月时进行治疗反应评估，包括临床症状、影像学检查及炎症指标。建议对 CNO 患儿进行系统的长期随访，根据病情活动度调整频率，病情稳定后每 6~12 个月随访（证据级别 2b，推荐强度 B）。 CNO 属于良性炎症性骨病，总体预后良好。多灶病变，骨盆、锁骨、下颌骨、椎体等部位受累，ESR 升高及诊断延迟等是预后不良的主要因素（证据级别 4，推荐强度 C）。
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