医学PPT-原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2026版)
- 2026-11-09 08:09:40
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编号：099
PPT：53页
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01
原醛症概况及筛查
原发性醛固酮增多症（原醛症）是肾上腺皮质自主分泌过量醛固酮引起的内分泌性继发性高血压，主要表现为高血压和（或）低血钾，可增加心、脑、肾等靶器官损害风险。
共识建议有条件时对所有高血压患者开展筛查，重点关注难治性高血压、合并低钾血症或肾上腺意外瘤及相关家族史人群。
首选非卧位醛固酮/肾素比值（ARR）作为筛查指标，检测前应纠正低血钾、维持正常钠盐摄入，保持非卧位至少2小时、静坐5～15分钟后采血。
筛查结果需结合肾素、醛固酮水平及药物干扰因素综合判断。（仅展示部分ppt）
02
醛固酮抑制试验
对于ARR筛查阳性的患者，共识建议依据单侧原醛症可能性及患者手术意愿进行分层管理，选择是否开展醛固酮抑制试验，不再要求所有患者必须完成该检查。
对于典型原醛症，如自发性低钾、肾素明显受抑制且免疫法检测醛固酮大于20 ng/dL，可不进行额外抑制试验。
无意愿或无法接受肾上腺静脉采血及手术者，可考虑直接使用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
常用试验包括生理盐水试验、卡托普利试验及口服高钠饮食试验。生理盐水试验采用4小时静脉输注2 L生理盐水，诊断效能较高，但未控制高血压、心力衰竭或晚期慢性肾脏病患者不宜采用。卡托普利试验操作简便、安全性较高，但可能出现假阴性。各试验的诊断切点受检测方法影响，结果需结合临床情况综合解释。
03
分型及应用
原醛症分型旨在区分单侧优势分泌与双侧病变，以指导治疗。共识推荐所有确诊患者行肾上腺CT，但不能仅凭影像学确定分型。拟手术患者通常需行双侧肾上腺静脉采血（AVS），其灵敏度和特异度均超过90%，优势侧指数≥4支持单侧优势分泌，部分典型患者可免除AVS。
基因检测推荐用于20岁以下早发患者，并建议对基因确诊的家族性原醛症患者一级亲属开展检测。FH-Ⅰ型与CYP11B嵌合基因有关，首选小剂量糖皮质激素；FH-Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型分别涉及CLCN2、KCNJ5及CACNA1H基因突变，首选盐皮质激素受体拮抗剂。
单侧原醛症组织病理学分型以CYP11B2免疫组化为基础，可识别醛固酮生成腺瘤、结节、微结节及弥漫性增生等病变，为明确病理类型、判断病变来源及优化治疗提供依据。（仅展示部分ppt）
04
原醛症合并自主皮质醇分泌
醛固酮与皮质醇共同分泌时，心血管、代谢及肾脏并发症风险进一步增加，可能伴有糖耐量异常、糖尿病、骨质疏松、蛋白尿和心血管事件，因此不应仅关注血压和血钾。
共识建议对合并肾上腺肿瘤的原醛症患者进行1 mg地塞米松抑制试验；试验后血清皮质醇≥1.8 μg/dL提示可能存在自主皮质醇分泌。
需要注意，醛固酮与皮质醇未必由同侧肾上腺分泌，皮质醇共分泌也可能干扰以皮质醇校正的AVS分型结果，需结合影像及生化资料综合判断。
对于单侧病变接受手术者，术后还应评估肾上腺皮质功能，按皮质醇自主分泌程度决定是否需要糖皮质激素替代及其疗程。
05
原醛症治疗
治疗方案应依据原醛症分型、患者手术意愿及药物耐受性制定。 醛固酮瘤或单侧肾上腺皮质增生首选腹腔镜单侧肾上腺切除术，术前一般用2～4周纠正高血压与低血钾；术后密切监测血压、血钾和肾功能，必要时处理暂时性低醛固酮状态，并在术后1～3个月及6～12个月评价疗效。
双侧特发性原醛症首选药物治疗，通常以安体舒通起始，不能耐受时可考虑依普利酮等盐皮质激素受体拮抗剂，重点监测高钾、肾功能及激素相关不良反应。
糖皮质激素：可抑制性原醛症首选小剂量糖皮质激素。
非奈利酮、醛固酮合成酶抑制剂等：显示应用前景，但原醛症长期疗效仍需研究。
肾上腺消融：可作为部分患者的备选方案，但证据有限，应严格把握适应症并长期随访。（仅展示部分ppt）
文献来源：
中华医学会内分泌学分会. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2026版). 中华内分泌代谢杂志，2026，42(08):719-732.
DOI:10.3760/cma.j.cn311282-20260601-00254
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