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• 概述
• 定义：也叫副肿瘤综合征，分为两类，一是非内分泌起源的肿瘤合成激素或激素样物质；二是内分泌腺体肿瘤分泌该腺体正常以外的其他激素。目前多数由非内分泌组织恶性肿瘤引发，部分肿瘤分泌神经降压素、VIP、生长抑素，大多不产生明显临床症状。
• 异位激素基本性质：化学本质以多肽激素为主，多来源于非内分泌恶性肿瘤；肿瘤合成异位激素比较多见，但真正出现临床综合征的占比不高，和分泌量少、生物活性低下相关。
• 异位激素特点：肿瘤细胞基因加工缺陷，常产生激素前体、片段，生物活性偏低，部分无法分泌到胞外；分泌过程不受正常反馈调控；垂体来源糖蛋白激素需要多步修饰，垂体外肿瘤很难合成完整活性二聚体。
• 发病机制
• 细胞来源：多数起源于外胚层神经嵴的神经内分泌细胞；一部分分化为垂体、甲状腺、胰岛等内分泌腺体，一部分散在分布于消化道、肺、肝、肾、交感神经节；肿瘤时发生返祖现象，异常合成分泌激素。
• 肿瘤‑激素相关机制：肿瘤细胞本身具备分泌能力，恶变后分泌量显著升高；癌基因直接激活激素相关基因转录；肿瘤异常高表达转录因子促进激素生成；伴瘤激素可以通过自分泌、旁分泌刺激肿瘤自身增殖。
• 常见异位激素分泌综合征
• 异位 ACTH 综合征：最早被研究的异位激素综合征，多见于小细胞肺癌、各类类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌等。肿瘤 POMC 表达多见，但裂解酶不足，POMC/ACTH 比值升高。第一型以小细胞肺癌为主，男性多见，病情重进展快，以高血压、严重低血钾肌无力、水肿、色素沉着为主要表现，向心性肥胖紫纹不突出；第二型多见于肺、胰腺、肠道类癌、嗜铬细胞瘤，病程长病情轻，表现类似典型库欣综合征，需要和垂体库欣病鉴别。
• 异位抗利尿激素综合征：恶性肿瘤常见内分泌并发症，多见于小细胞肺癌，肿瘤分泌 AVP 引发 SIADH，出现稀释性低钠、尿钠、尿渗透压升高。血钠轻度下降可无症状；血钠＜125mmol/L，出现肌力减退、抽搐、木僵甚至昏迷。慢性低钠血症补钠过快会诱发渗透性脱髓鞘综合征。
• 肿瘤相关性高钙血症：三大致病途径，肿瘤分泌 PTHrP 促进骨吸收；淋巴瘤高表达 1α‑羟化酶，激活维生素 D；骨转移肿瘤分泌 TNF、IL‑1、IL‑6 促进骨溶解。无骨转移也可发生，如肺鳞癌、肾腺癌、乳腺癌。轻症多体检偶然发现；重症出现厌食呕吐、便秘、心律失常、精神错乱，易被误判肿瘤脑转移。
• 肿瘤相关性低血糖（Doege‑Potter 综合征）：多为非胰岛细胞实性纤维瘤分泌 IGF‑2，结合胰岛素受体，增加外周糖摄取、抑制肝糖输出。临床表现类似胰岛素瘤，饥饿时易发作；发作时血糖低，但胰岛素水平不高，借此与胰岛素瘤鉴别。
• 异位 HCG 综合征：绒癌、畸胎瘤本身含有滋养层细胞，分泌 HCG 不属于异位分泌；异位 HCG 可见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。青春期儿童可发生性早熟，成年男性出现乳腺发育，成年女性大多无症状，少数出现不规则子宫出血。
• 异位 GHRH/GH 分泌综合征：垂体以外肿瘤分泌 GHRH，极少数直接分泌 GH，引发肢端肥大。90% 分泌 GHRH 的肿瘤为胸腔类癌，其次胰岛细胞瘤；血 GHRH、GH、IGF‑1 升高，GH 昼夜节律消失，临床表现与垂体性肢端肥大症难以区分。
• 其他少见类型：肿瘤分泌肾素，见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肝癌等，引发高血压、低血钾，可选用螺内酯、ACEI 治疗；肿瘤诱导骨软化，间充质肿瘤、前列腺癌、肺癌多见，表现严重低磷、肌无力、骨软化，补充磷与维生素 D，条件允许切除肿瘤；非垂体肿瘤分泌催乳素，部分肺癌、肾癌，女性溢乳闭经，男性乳房发育、性功能减退。
• 实验室检查与诊断
• 辅助检查项目：测定对应异位激素水平；胸、腹、肾上腺 CT/MRI 等影像学查找肿瘤病灶；嗜铬粒蛋白 A（CgA）辅助神经内分泌肿瘤筛查；¹¹¹In 标记奥曲肽显像，针对表达生长抑素受体的神经内分泌肿瘤进行定位。
• 诊断依据：肿瘤与内分泌综合征同时存在，肿瘤组织本不应当分泌该类激素；血或尿激素升高并出现对应临床表现；激素分泌自主性，不受正常反馈抑制；肿瘤经手术、放化疗处理后，激素水平下降、内分泌症状缓解；排除其他能够引起该综合征的病因。
• 治疗及预后
• 总体治疗原则：切除原发肿瘤，同时对抗异位激素的病理效应。
• 可手术病例：明确肿瘤类型，采用手术、放化疗或者联合方案，控制激素过量带来的症状。
• 无法定位、不能切除肿瘤：采用药物抑制或阻断激素合成、分泌，缓解临床症状。
• 靶腺切除：切除激素作用的靶腺组织，同样可以控制临床症状。

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PPT来源：公众号：医学生文献学习