PPT丨中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南(2025年)

一、TDT 输血目标

• 推荐意见 1：对于明确诊断为 TDT 的患者，规范合理的输血方案有以下益处，即（1）保证儿童良好的生长发育需求；（2）维持可满足正常日常活动的能量状态；（3）充分抑制无效造血；（4）将胃肠道的铁吸收降到最低（1A）。

二、TDT 输血方案

• 推荐意见 2：间隔 2~4 周输血一次，建议输血前 Hb 在 95~105g/L 之间，输血后 Hb 不超过 130~150g/L（1A）。罹患心脏疾病、临床严重的骨髓外造血和其他并发症的 TDT 患者输血前 Hb 水平建议在 110~120g/L 之间（GPS）。
• 推荐意见 3：需要建立安全的输血方案管理制度（GPS）。

三、血型抗原检测

• 推荐意见 4：第一次输血治疗前，除常规 ABO 及 RhD 血型系统检测，建议完善 Rh 系统 C、c、E、e 和 MNS 血型检测（1B），新疆等地区宜覆盖 Kell 抗原（1C）。
• 推荐意见 5：血型鉴定首选基因分型法，尤其是近 3 个月曾接受过输血治疗的 TDT 患者（2C）。

四、血型抗体筛查

• 推荐意见 6：输血前系统进行输血前不规则抗体筛查和鉴定，尤其是既往曾有同种异体抗体产生的 TDT 患者（2C）。

五、红细胞成分血选择

• 推荐意见 7：推荐儿童 TDT 患者输注去白细胞悬浮红细胞（1A），不建议常规输注辐照红细胞（GPS）。

六、输血治疗

• 推荐意见 8：推荐儿童 TDT 患者输注 ABO、RhDCcEe、Mur 同型或相容的红细胞（1B）。
• 推荐意见 9：儿童 TDT 患者红细胞输注速度为 5mL/（kg・h），最大输注速度≤150mL/h，建议为婴幼儿准备小容量的去白细胞悬浮红细胞（GPS）。

七、输血不良反应

• 推荐意见 10：TDT 患者发生 FNHTR 很常见，输注去白细胞悬浮红细胞是减少 FNHTR 发生的有效措施（1A）。
• 推荐意见 11：输注去白细胞悬浮红细胞、提前给予非甾体抗炎药和抗组胺药无法降低 AR 发生风险（1C）。
• 推荐意见 12：为减少同种免疫反应的发生，推荐儿童 TDT 患者输注 ABO、RhDCcEe、Mur 同型或相容的红细胞（1B）。
• 推荐意见 13：目前无减少迟发溶血性输血反应（DHTR）发生的措施，输注完整配型的红细胞可能降低其发生率（GPS）。

八、TDT 患者输血信息档案管理

• 推荐意见 14：为 TDT 患者建立完善的输血信息档案管理制度，推荐建立 TDT 患者血型同种免疫状况卡片（GPS）。