PPT丨儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识(2025)
- 2026-11-06 11:25:56
PPT丨儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识(2025)
共识推荐意见汇总：
推荐意见 1：儿童 TAK 临床表现主要包括高血压、四肢血压差异及由受累血管供血区域缺血导致的相应症状和体征。发热、乏力、体重下降等全身症状及炎症标志物升高比成人更常见。 推荐意见 2：推荐使用 2010 年 EULAR-PReS-PRINTO 发布的儿童 TAK 分类标准并结合 SHARE 共识对疑似病例进行诊断。超过 16 岁的儿童也可参考 2022 年 ACR-EULAR 的分类标准。 推荐意见 3：儿童 TAK 的鉴别诊断主要为可以导致主动脉及其一级分支病变的疾病，包括部分风湿病、免疫出生缺陷、组织细胞增生性疾病、感染性疾病及部分非炎症性疾病等。 推荐意见 4：彩色多普勒超声或超声造影、MRA、CTA、PET-CT、PET-MRI 均可用于评估 TAK 的疾病活动性，上述检查项目各有所长，综合考虑血管病变的部位、检查项目的可及性、辐射暴露风险及操作人员技术水平等因素，推荐优先选择多普勒超声、MRA、PET-MRI。 推荐意见 5：推荐采用 2018 年 EULAR 制订的 TAK 管理指南中有关 TAK 疾病活动定义对疾病活动度进行描述。亦可使用 Kerr 评分或儿童血管炎活动评分（PVAS）标准评估疾病活动度。建议参照 TAK 损伤评分（TADS）标准对脏器损伤进行评估。 推荐意见 6：儿童 TAK 治疗应遵循早期足量、联合用药、个体化治疗的原则。治疗目标是及时控制炎症，达到并维持临床缓解，预防和治疗并发症。 推荐意见 7：糖皮质激素是治疗儿童 TAK 的基础用药。对于活动性病例，推荐口服泼尼松 1~2mg/（kg・d）（最大不超过 60mg/d），在炎症控制后开始逐渐减量，6 个月后应减至≤10mg/d 或个体化的最小剂量，考虑逐步停用。不推荐单用糖皮质激素治疗。 推荐意见 8：对于 TAK 患儿，应早期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行诱导缓解治疗。目前可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和来氟米特等。 推荐意见 9：对于有危及器官或生命表现的严重病例，可考虑早期联合应用靶向药物［例如肿瘤坏死因子（TNF）α 抑制剂、白细胞介素（IL）6 抑制剂］。对于经糖皮质激素和传统免疫抑制剂治疗无效或复发的 TAK 患儿，靶向药物应作为重要的治疗选择。 推荐意见 10：高血压的治疗应在积极控制炎症的同时根据受累血管的病变程度，权衡靶器官的重要性等合理选择降压药物。 推荐意见 11：不建议常规进行抗血小板、抗凝治疗；对于存在严重动脉狭窄、颅内或椎基底动脉严重受累、血栓形成、合并冠状动脉或脑血管疾病等，或外科干预的围手术期 TAK 患儿，建议加用阿司匹林或其他抗血小板药物。 推荐意见 12：TAK 经过药物治疗仍出现严重血管狭窄者则需要进行手术治疗，手术应尽可能在炎症得到稳定控制后进行。伴有如严重缺血或动脉瘤夹层等神经系统并发症等紧急指征，需考虑急诊手术。手术方法的选择应由多学科团队共同决定。 推荐意见 13：TAK 儿童需要接受长期且规律的随访，推荐疾病活动期每 1~3 个月随访 1 次，缓解期每 3~6 个月随访 1 次。专科医生有必要积极参与并协助患儿由儿童至成人的过渡期管理。 
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