PPT丨川崎病诊断和急性期治疗专家共识
- 2026-09-30 06:09:14
PPT丨川崎病诊断和急性期治疗专家共识
共识速览
- 川崎病的诊断
- 主要临床特征：发热，体温达 39 - 40℃，呈反复发热，抗生素治疗无效，1 周内自动或用药消退也不能排除；四肢末梢急性期手掌足底潮红、硬性水肿伴疼痛，2 - 3 周甲周开始脱皮，1 - 2 个月指甲可能出现横槽或脱甲；皮疹多在发热 5d 内出现，常见多种类型，卡疤红肿也属特征之一；双侧球结膜非渗出性充血，常不累及边缘和虹膜周围无血管区；口唇红、干燥、皲裂等，草莓舌，口咽黏膜弥漫充血；颈部淋巴结非化脓性肿大，常单侧，直径≥1.5cm，局限于颈前三角。
- 全身其他系统表现：心血管系统可出现心肌炎、心包炎等多种病症；消化系统有呕吐、腹泻等症状；呼吸系统表现为咳嗽、流涕等；肌肉骨骼表现为关节红肿、疼痛；神经系统表现为易激惹、无菌性脑膜炎等；泌尿系统出现无菌性脓尿等症状。
- 辅助检查：实验室检查中，血常规、尿常规、C 反应蛋白、血清炎性因子等多项指标会出现特征性变化。超声心动图用于检查心脏状况，包括冠状动脉、心肌功能等；心电图可显示心肌损伤；超声检查不同部位可发现相应异常；多层螺旋 CT 血管成像、磁共振成像用于评估特定情况；冠状动脉造影用于疑诊严重冠状动脉瘤者。
- 诊断标准：完全性川崎病需发热并具备 5 项主要临床特征中的至少 4 项；不完全性川崎病是发热≥5d 但主要临床特征不足 4 项的患儿，按特定流程评估诊断，临床特征不会同时出现，需仔细询问检查。
- 鉴别诊断：需与麻疹、猩红热、其他病毒感染、脓毒症休克综合征等多种疾病鉴别。若患儿符合川崎病诊断标准同时病原学检测阳性，不能排除诊断，部分特殊情况易误诊，必要时咨询专家并借助超声心动图检查。
- 重症川崎病：KDSS 表现为收缩压低于正常 20% 以上或合并组织低灌注等，发生率 1.2% - 6.9%，有明显 CRP 升高、白蛋白降低等特征，CAL 发生率高。川崎病合并 MAS 罕见，诊断标准为血清铁蛋白进行性升高并符合 2 项以上特定指标，发生率 1.1% - 1.9%，CAL 发生率高，病死率达 13% 。
- 川崎病急性期的治疗
- 初始治疗：确诊后尽早用大剂量 IVIG（2g/kg，静脉输注 10 - 12h，大体重患儿可分 2d 给药）和阿司匹林（30 - 50mg/(kg・d)，分 3 次口服）。退热 48 - 72h 且炎性指标正常后，阿司匹林减量。延迟诊断超 10d，依症状和指标决定是否治疗。同时要注意治疗中的溶血、疫苗接种、药物风险等问题。
- IVIG 无应答的挽救治疗：标准初始治疗后 36h 体温仍高于 38℃或 2 周内再次发热并出现至少 1 项主要临床表现，排除其他发热原因，即为 IVIG 无应答，发生率 7.5% - 26.8%。挽救治疗方案包括第 2 次大剂量 IVIG、糖皮质激素、英夫利昔单抗等，难治性川崎病还可选用其他免疫抑制剂或血浆置换。
- 重症川崎病治疗：KDSS 或有 MAS 倾向等重症患儿，在初始治疗基础上联合糖皮质激素和英夫利昔单抗等治疗，MAS 危重患儿可应用体外膜肺氧合等生命支持技术。
- 急性期合并 CAL 的抗血栓治疗：急性期合并 CAL 的患儿需积极抗血栓治疗，根据冠状动脉病变程度选用不同的抗血小板、抗凝和溶栓药物，必要时采取经皮冠状动脉介入治疗进行血运重建。
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