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一、病例资料

• 基本信息
• 患者，女，52 岁，住院号 2025xxxx，入院时间 2025 年 8 月 15 日。
• 主诉：发现血压升高 10 年，血钾偏低 3 个月，体检发现肾上腺占位 1 周。
• 现病史
• 10 年前发现血压升高，最高 160/100mmHg，先后使用硝苯地平控释片、厄贝沙坦，逐步加量，血压依旧控制不达标，属于难治性高血压。
• 3 个月前乏力查血钾 2.9mmol/L，补钾后短暂回升，停药后再次降低；近 1 个月夜尿增多，每晚 3‑4 次，伴口干、肢体麻木；无头痛、心悸、大汗、面色苍白发作。
• 1 周前行腹部 CT 偶然发现左侧肾上腺占位约 2.0cm×1.8cm，入院进一步诊疗。
• 既往史、个人史、家族史
• 既往史：高血压 10 年；否认糖尿病、冠心病；未使用利尿剂、甘草制剂，排除外源性低钾诱因；无过敏、重大外伤手术史。
• 个人史：普通职员，无有毒有害物质接触史；作息规律，无烟酒嗜好，无长期高盐饮食，BMI 处于正常范围。
• 家族史：母亲原发性高血压，父亲脑梗死；无嗜铬细胞瘤、原醛症等内分泌肿瘤家族史，无遗传性高血压综合征家族史。
• 体格检查
• 生命体征：T36.5℃，P78 次 / 分，R18 次 / 分，双上肢血压分别 158/98mmHg、155/96mmHg，无四肢血压差异。
• 一般状态：神志清楚，BMI23.5kg/m²，无向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹瘀斑。
• 系统查体：心率律齐，心脏各瓣膜无杂音，颈静脉无怒张，无水肿；四肢肌力 5 级，腱反射正常，Chvostek 征、Trousseau 征均阴性；腹部平软无压痛，未触及包块，皮肤无皮疹色素沉着。
• 实验室辅助检查
• 生化电解质：血钾 2.8mmol/L 降低，血钠 146mmol/L 轻度升高；血气 pH7.48，HCO₃⁻32mmol/L、BE+6，提示代谢性碱中毒。
• 24 小时尿钾 55mmol/24h，低钾状态下尿钾排泄增多，提示肾性失钾。
• 立位血浆醛固酮 26ng/dL 升高；立位血浆肾素活性 0.4ng/mL/h 降低；醛固酮 / 肾素比值 ARR 为 65，筛查阳性。
• 卡托普利抑制试验：服药 2 小时醛固酮 20ng/dL，抑制率 23% 小于 30%，确诊试验阳性。
• 皮质醇节律：8 点、16 点皮质醇结果；过夜地塞米松抑制试验后皮质醇 2.5μg/dL，提示轻度自主皮质醇分泌 MACS。
• 血、尿儿茶酚胺正常，排除嗜铬细胞瘤。
• 影像学检查
• 肾上腺平扫 + 增强 CT：左侧肾上腺外侧支低密度结节 2.0cm×1.8cm，边界清晰；平扫 CT 值 8HU；增强后轻度强化、廓清快，绝对廓清率＞60%；右侧肾上腺形态正常。
• 影像学判读：平扫 CT 值≤10HU 的均匀低密度病灶，提示良性腺瘤可能性大，符合 2025 欧洲内分泌学会肾上腺意外瘤指南。
• 初步诊断
• 原发性醛固酮增多症（左侧醛固酮瘤），依据为难治性高血压、自发性低钾、肾性失钾、ARR 升高、卡托普利抑制试验阳性、CT 见左侧肾上腺腺瘤。
• 轻度自主皮质醇分泌 MACS，过夜地塞米松抑制试验后皮质醇 2.5μg/dL。
• 3 级难治性高血压。
• 中度低钾血症。
• 病情评估与分型决策
• 患者年龄 52 岁大于 40 岁；CT 提示单侧 2.0cm 腺瘤，具备良性影像学特征。
• 年龄大于 40 岁，即使 CT 见单侧腺瘤，建议完善肾上腺静脉采血 AVS 明确功能优势侧。
• MACS 需要结合有无高血压、糖尿病等代谢并发症综合评估手术获益。

二、互动与讨论

• 肾上腺占位三步评估法
• 第一步：功能性评估，所有肾上腺占位均必须完成激素功能筛查。筛查项目包含儿茶酚胺 / 甲氧基肾上腺素排除嗜铬细胞瘤；1mg 过夜地塞米松抑制试验筛查皮质醇自主分泌；ARR 筛查原发性醛固酮增多症。
• 第二步：良恶性鉴别，依靠 CT 大小、平扫 CT 值、边界、增强廓清特点；病灶小于 4cm、CT 值≤10HU、边界光滑、廓清快提示良性；病灶大于 4cm、CT 值＞20HU、边界不规则、廓清慢提示恶性风险。
• 第三步：治疗决策，结合功能结果、良恶性、患者年龄、合并症、个人意愿制定个体化方案。
• 醛固酮 / 肾素比值 ARR 解读与 2025 原醛症指南更新
• ARR 判读：＜30 筛查阴性；30‑50 临界可疑；＞50 筛查阳性，本患者 65 为阳性。
• 2025 指南更新：筛查范围由仅高危人群扩大至全部高血压患者；无需严格药物洗脱；确诊试验简化为 3 种，高概率病例可以直接进入分型；治疗目标由单纯控血压改为充分阻断醛固酮效应；疗效监测增加肾素回升作为核心指标。
• 本例 ARR 显著升高合并自发性低钾，属于高概率原醛症，可直接开展分型评估。
• 醛固酮瘤与特发性醛固酮增多症鉴别、AVS 指征
• 鉴别要点：醛固酮瘤 CT 多为单侧低密度小结节，多见于 40 岁以下，低钾程度往往更重；特发性醛固酮增多症多见双侧增生或肾上腺形态正常，各年龄段均可发病，低钾相对较轻。
• AVS 适用情况：年龄＜40 岁、典型单侧腺瘤＞1cm 可以豁免 AVS 直接手术；年龄＞40 岁或者腺瘤小于 1cm 建议做 AVS；CT 提示双侧腺瘤或者增生必须做 AVS。
• 本例年龄大于 40 岁，不满足豁免条件，建议行 AVS 确认分泌优势侧。
• 治疗方案选择，手术对比药物
• 单侧醛固酮瘤首选腹腔镜肾上腺切除术，可以实现根治；术后血钾大多恢复正常，50‑70% 患者高血压得到治愈，30‑40% 患者血压明显改善。
• 特发性醛固酮增多症双侧病变，选用螺内酯、依普利酮长期药物保守治疗。
• 本例围术期方案：术前螺内酯 40‑80mg/d 联合补钾，目标血钾＞4.0mmol/L，血压＜140/90mmHg；行腹腔镜左侧肾上腺切除术；术后停用螺内酯，严密监测电解质、血压。
• 合并 MACS 处理：同步筛查糖脂代谢相关合并症，存在明显代谢综合征，手术除处理原醛之外，还可改善代谢紊乱，带来心血管获益。

三、基础知识回顾

• 肾上腺意外瘤定义与流行病学
• 定义：因非肾上腺相关疾病做影像检查时偶然发现的肾上腺占位。
• 普通人群检出率约 2%，70 岁以上人群检出率＞7%；功能性占位约占 10%，肾上腺皮质癌恶性占比约 2%。
• 肾上腺占位分类
• 良性非功能性：肾上腺皮质腺瘤占比最高。
• 功能性占位：醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、皮质醇腺瘤。
• 恶性病变：肾上腺皮质癌、转移瘤。
• 功能性评估三步曲
• 检测血或者尿儿茶酚胺、甲氧基肾上腺素，排除嗜铬细胞瘤。
• 1mg 过夜地塞米松抑制试验，筛查皮质醇自主分泌。
• 计算醛固酮 / 肾素比值 ARR，筛查原发性醛固酮增多症。
• 良恶性影像学鉴别要点
• 大小：良性多＜4cm，恶性多＞4cm。
• 平扫 CT 值：良性≤10HU，恶性＞20HU。
• 边界：良性边界清晰光滑；恶性边界不规则、分叶。
• 增强廓清：良性廓清速度快；恶性廓清速度慢。
• 总体治疗原则
• 功能性肿瘤建议手术切除。
• 高度怀疑恶性，病灶＞4cm、CT 值＞20HU 建议手术。
• 良性无功能占位，＜4cm、CT 值≤10HU，定期随访观察。
• MACS 同时存在代谢并发症，个体化评估手术获益。

四、总结与课后任务

• 总结
• 肾上腺占位遵循三步评估流程，先做功能评估，再鉴别良恶性，最后制定治疗方案。
• 2025 原醛症指南，全部高血压患者均应考虑原醛筛查；低钾仅出现在 1/3 原醛患者，血钾正常不能排除本病。
• 高概率原醛症，ARR 升高合并自发性低钾，可跳过部分确诊试验直接分型。
• 单侧病变优先手术有望根治；双侧病变选择螺内酯或者依普利酮药物治疗，将肾素回升作为疗效监测指标。
• 肾上腺占位管理需要内分泌科、影像科、泌尿外科多学科协作。
• 课后任务
• 指南阅读：2025 欧洲内分泌学会肾上腺意外瘤指南，2025 国际原发性醛固酮增多症临床实践指南。
• 影像读片：在 PACS 系统阅读该病例肾上腺 CT，识别低密度结节、掌握 CT 值测量、观察增强廓清模式。
• 病例思考：假设 AVS 回报双侧醛固酮分泌无优势，思考后续治疗方案。
• 临床技能：复习 ARR 计算方法，掌握药物、体位、血钾、采血时间对 ARR 结果的影响。
• 患者教育练习：为本患者编写肾上腺占位术前术后管理手册，包含术前准备、手术预期、术后随访计划。

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