【指南共识PPT】EULAR白塞综合征管理建议(2025更新版)

摘 要

研究目的

本研究依据更新后的欧洲抗风湿病联盟标准化操作规程，修订该联盟发布的白塞病诊疗推荐意见。

研究方法

本专题工作组由来自11 个国家的 29 名成员组成，人员构成包括 19 名风湿免疫科医师、2 名眼科医师、1 名皮肤科医师、1 名消化内科医师、1 名神经内科医师、1 名公共卫生专业人员、2 名患者研究合作代表及 2 名欧洲抗风湿病联盟青年骨干网络成员。工作组通过德尔菲问卷调查拟定临床研究问题，并按照PICO 框架（研究对象 - 干预措施 - 对照方案 - 结局指标） 构建系统性文献检索问题，完成系统文献综述。工作组全体成员对系统综述结果开展集体研讨；结合最新循证证据修订既往诊疗推荐意见与总体诊疗总则，并按需新增推荐条目。完成修订的推荐意见经工作组投票表决，同步明确各条目对应的证据等级与共识认同度等级。

研究结果

本次更新版诊疗指南包含5 项总体诊疗总则与 12 条分条推荐意见，全部推荐意见按脏器受累类型分类制表呈现。12 条推荐意见中，新增推荐 1 条、内容实质性修订 7 条、仅文字措辞微调 4 条。诊疗总则核心要点：①需充分认识白塞病复发 - 缓解型病程特征；②依据疾病活动度、预后危险因素实施个体化治疗；③强调多学科协作诊疗模式、患者健康教育、医患共同决策是实现最优诊疗的关键。针对黏膜皮肤病变、关节受累患者，推荐秋水仙碱作为一线治疗药物；对于难治性病例，可选用阿普米司特，或肿瘤坏死因子 α 抑制剂等免疫抑制剂。合并重要脏器受累的患者，推荐采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的强化治疗方案，以快速诱导病情缓解；对于存在脏器损伤、危及生命临床表现的患者，建议早期启动肿瘤坏死因子 α 单克隆抗体治疗。

研究结论

本版诊疗推荐意见基于最新循证医学证据与多学科专家共识完成更新，可为所有参与白塞病临床管理的医务从业者、相关机构提供规范化诊疗指导，进一步提升白塞病患者整体诊疗质量。