【1081】发热待查教学查房-SLE.ppt

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一、病例基础资料

1.1 患者信息

• 姓名：赵某，女性，28 岁，住院号 2025xxxx，入院 2025 年 9 月 10 日
• 主诉：反复发热 1 个月，伴关节肿痛、泡沫尿 1 周
• 既往：无慢性基础病、传染病、过敏史，无烟酒嗜好
• 个人家族：普通职员，无有毒有害物质接触史，无风湿病家族史

1.2 现病史

• 发热表现：体温 37.8~39.5℃，午后夜间升高，口服布洛芬可短暂退热，反复发作，无寒战。
• 伴随症状：近 1 周双手掌指、近端指间关节对称性肿痛，晨僵约 2 小时；泡沫尿、双下肢轻度水肿；持续脱发、每年反复口腔溃疡 3~4 次；无光过敏、皮疹、胸闷气短；1 个月体重下降 3kg，精神食欲差。

1.3 体格检查

• 生命体征：体温 38.5℃，脉搏 96 次 / 分，呼吸 20 次 / 分，血压 135/85mmHg
• 皮肤黏膜：面色苍白，脱发，上颚 2 处浅溃疡，无蝶形红斑
• 关节：双手 MCP、PIP 关节对称肿胀压痛，无关节畸形
• 肾脏：双下肢轻度凹陷性水肿

1.4 实验室检验

• 血常规：白细胞、血红蛋白、血小板全部降低，提示血液系统受累
• 尿液相关：尿蛋白 +++、尿潜血 ++，24h 尿蛋白 2.5g/24h，肌酐 120μmol/L，eGFR 55ml/min/1.73m²，判定 CKD2 期、肾病范围蛋白尿
• 免疫炎症：C3、C4 显著降低，血沉、CRP 轻度升高
• 自身抗体：ANA 1:1280 强阳性，抗 dsDNA 180IU/mL 升高，抗 Sm 抗体阳性

1.5 初步诊断

1. 系统性红斑狼疮（依据 2019 ACR/EULAR 标准，ANA 阳性，总分＞10 分，重度活动）
2. 狼疮性肾炎，待肾活检明确 Ⅲ/Ⅳ 分型
3. SLE 合并血液系统损害（全血细胞减少）

二、发热待查病因鉴别思路

2.1 四大病因分类及占比

• 感染性疾病：占 30%~40%，代表疾病结核、感染性心内膜炎、深部脓肿、病毒感染；本患者无感染病灶，抗生素无效，可能性低
• 结缔组织病：占 20%~30%，代表疾病 SLE、成人 Still 病、血管炎；本患者多系统受累、特异性自身抗体阳性，高度可疑
• 恶性肿瘤：占 10%~20%，代表淋巴瘤、实体肿瘤；患者年轻，无占位与重度消耗表现，可能性低
• 其他疾病：占 10%~20%，药物热、亚甲炎、坏死性淋巴结炎；无相关诱因，暂不优先考虑

2.2 指向 SLE 临床线索

• 多系统损害：脱发、反复口腔溃疡、对称性多关节炎、肾小球源性蛋白尿血尿、全血细胞减少
• 免疫学指标：ANA 高滴度阳性、抗 dsDNA 升高、抗 Sm 阳性、低补体 C3/C4
• 排除依据：病程超过 4 周抗感染无效，无肿瘤占位、无典型成人 Still 皮疹咽痛

三、SLE 核心知识点

3.1 常用自身抗体临床意义

• ANA：敏感度 95%~100%，特异性低，作为筛查指标，阴性基本排除 SLE
• 抗 dsDNA：敏感度 60%~70%，特异性 95%，与狼疮肾炎活动度直接相关
• 抗 Sm：敏感度 20%~30%，特异性 99%，SLE 标志性抗体
• 抗 Ro/La：关联干燥综合征、光过敏、新生儿狼疮
• 抗 RNP：多见于混合性结缔组织病
• 抗磷脂抗体：提示抗磷脂综合征、血栓风险

3.2 病情活动评估工具

• SLEDAI-2K 评分标准：本患者脱发 2 分、口腔溃疡 2 分、关节炎 4 分、蛋白尿 4 分、血尿 4 分、抗 dsDNA 升高 2 分、低补体 2 分、血小板减少 1 分，合计 21 分，判定重度活动
• BILAG-2004 分级：肾脏 A 级，血液、关节 B 级，提示多脏器重度受累

3.3 2019 ACR/EULAR 诊断标准

• 准入条件：ANA 滴度≥1:80 阳性
• 评分规则：临床条目 + 免疫条目总分≥10 分可确诊 SLE
• 本患者累计评分超 34 分，满足确诊标准

3.4 分层治疗方案

• 基础维持：羟氯喹 400mg 每日，终身服用，搭配钙剂 + 维生素 D 预防激素骨质疏松
• 诱导缓解（重度活动 / 狼疮肾炎）：甲泼尼龙 1g 冲击 3 天，后续泼尼松 0.5~1mg/kg；联用霉酚酸酯 1.5~2g/d 或每月环磷酰胺 0.8~1g，快速抑制脏器炎症
• 维持缓解：激素缓慢减量至每日≤7.5mg，霉酚酸酯维持至少 3 年，降低复发风险
• 难治病例：贝利尤单抗、利妥昔单抗生物制剂

3.5 脏器并发症处理

• 狼疮肾炎：24h 尿蛋白＞1g 建议尽快肾活检区分病理分型；严格规避 NSAIDs 类肾毒性药物，ACEI/ARB 控制血压＜130/80，免疫抑制治疗为核心手段
• SLE 相关贫血：鉴别溶血性、肾性、慢性病贫血；以控制原发病为根本，辅以铁、叶酸，必要时使用促红素

四、病例针对性诊疗方案

4.1 检查建议

• 尽快完善肾穿刺活检，明确狼疮肾炎病理分型，指导免疫抑制剂选择
• 完善 Coombs 试验、凝血、血脂、肾脏超声、眼底检查全面评估脏器损伤

4.2 分期用药

1. 诱导阶段：甲泼尼龙冲击 3 天，泼尼松联合霉酚酸酯；同步长期羟氯喹、护骨制剂
2. 维持阶段：激素缓慢减量，霉酚酸酯长期维持，定期复查自身抗体、补体、尿蛋白、肾功能
3. 对症：控压、营养支持，避免劳累、日晒、诱发狼疮药物

五、整体总结

5.1 发热待查诊断逻辑

• 筛查顺序优先感染，其次结缔组织病，最后肿瘤及其他疾病，依靠全身伴随症状缩小范围。

5.2 SLE 核心诊疗要点

• ANA 为初筛，抗 dsDNA、抗 Sm、补体是确诊与判断活动关键指标
• SLEDAI≥20 分属于重度活动，需大剂量激素联合免疫抑制剂
• 蛋白尿超过 1g 必须肾活检明确分型，分层调整治疗方案
• 羟氯喹为全程基础用药，不可随意停用

六、课后任务

• 梳理抗 dsDNA、抗 Sm、低补体在 SLE 中的诊断与活动评估价值
• 结合病例完整计算 SLEDAI-2K 得分，区分轻中重度活动阈值
• 思考 Ⅳ 型、Ⅴ 型狼疮肾炎的治疗方案差异
• 研读《中国狼疮肾炎诊治指南 2025》《KDIGO 狼疮肾炎 2024 指南》

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