6月6月（BST）， EULAR 风湿性多肌痛（PMR）与大血管炎（LVV）管理指南正式发布。本次指南由来自欧洲 13 国及加拿大、美国、印度的顶尖专家共同制定，Chetan Mukhtyar 教授作为主讲人，对新版指南进行了全面深度解读。本次更新在诊疗原则、用药方案、复发管理、手术干预及长期随访等方面均作出细化调整，为临床规范化诊疗提供权威依据。本内容基于现场报告整理，供临床同道参考学习。一、总体核心原则
新版指南延续既往核心框架，并补充多项更新内容，所有诊疗决策均需遵循以下通用原则：
1. 医患共同决策：临床干预需充分告知患者方案的疗效、弊端、安全性与费用，医患沟通后达成共识，该原则适用于全部推荐意见。
2. 诊断标准规范：风湿性多肌痛、大血管炎主要依靠临床症状与体征确诊；怀疑巨细胞动脉炎（GCA）的患者，必须结合影像学或活检结果明确诊断。不建议将分类标准作为确诊依据。对于表型重叠的患者，可结合实际情况综合诊断。
3. 标准化健康宣教：需为患者开展系统健康教育，讲解疾病影响、危险预警信号、治疗方案及相关并发症知识。
4. 并发症与合并症筛查：大血管炎患者因长期使用糖皮质激素，需定期筛查治疗相关并发症及心血管合并症。可通过预防性用药与生活方式干预，降低心血管风险及药物不良反应。
注：以下 12 项推荐意见均基于上述原则制定，全部内容由指南工作组依托系统综述完成，相关研究成果即将发表于《风湿病学年鉴・开放版》（Annals of the Rheumatic Diseases Open）。
二、12 项核心推荐意见
推荐 1：首诊与转诊要求
疑似风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎、大动脉炎（TAK）的患者，均需转诊至风湿免疫专科医师处就诊。
其中疑似巨细胞动脉炎患者需紧急转诊，接诊后 24 小时内完成全面评估。
本次更新首次将风湿性多肌痛纳入本条推荐。基层临床数据显示，该疾病存在漏诊、过度诊断问题，部分患者还合并血管受累。尽管学界对于风湿性多肌痛合并血管病变的临床意义尚存争议，但临床需主动排查相关合并症。
推荐 2：糖皮质激素启动时机
1. 临床高度怀疑巨细胞动脉炎时，无需等待确诊检查结果，立即启动糖皮质激素治疗。巨细胞动脉炎属于临床急症，该观点与既往指南保持一致。新版指南推荐采用影像学、组织病理学等多模式联合诊断。
2. 疑似风湿性多肌痛、大动脉炎的患者，可待诊断明确后，再启动激素治疗。
3. 不建议将 “激素试验性治疗” 作为诊断手段。
推荐 3：风湿性多肌痛 激素治疗方案（初发 / 复发）
初发活动性患者
• 诱导缓解：口服泼尼松，起始剂量 15~25 mg / 日；
• 减量要求：1~2 个月内减至 10 mg / 日；
• 停药目标：1 年内逐步停用糖皮质激素。
复发患者
恢复或上调泼尼松至既往有效剂量，再根据个体情况逐步减量。
临床可结合患者病情调整激素方案，也可联合辅助药物，维持最低有效激素剂量。
推荐 4：巨细胞动脉炎 激素治疗方案
初发活动性患者
• 诱导缓解：糖皮质激素起始剂量 40~60 mg / 日；
• 减量要求：2~3 个月内减至 15~20 mg / 日；
• 停药目标：12~18 个月内停用激素。
本部分内容与旧版指南基本一致，复发处理原则如下：
• 重度复发（合并动脉结构损伤、缺血事件）：恢复至初治剂量；
• 轻度复发：上调激素至既往有效剂量以上。
所有患者的激素减量方案均实行个体化管理。
推荐 5：大动脉炎 激素治疗方案
并非所有初诊大动脉炎患者均处于疾病活动期，针对活动性初发患者：
• 诱导缓解：糖皮质激素起始剂量 40~60 mg / 日；
• 减量要求：2~3 个月内减至 15~20 mg / 日；
• 停药目标：12~18 个月内停用激素。
复发处理原则与巨细胞动脉炎统一：重度复发恢复初治剂量，轻度复发上调至既往有效剂量以上，减量方案个体化制定。
推荐 6：风湿性多肌痛 辅助治疗
1. 部分初发风湿性多肌痛患者，可联合白介素 - 6 受体抑制剂（托珠单抗） 辅助治疗；
2. 复发、难治性风湿性多肌痛患者，优先选用白介素 - 6 受体抑制剂作为辅助用药；
3. 甲氨蝶呤可作为上述生物制剂的替代方案，适用于初发、复发及难治性患者。
推荐 7：巨细胞动脉炎 辅助治疗（共识度：9.5/10）
对于难治 / 复发性巨细胞动脉炎、激素不良反应高风险患者，推荐联合托珠单抗或乌帕替尼辅助治疗。临床选药可参考最新安全用药指南，甲氨蝶呤也可作为替代选择。
推荐 8：大动脉炎 辅助治疗（共识度：9.7/10）
1. 所有大动脉炎患者，均需将传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs） 作为基础辅助治疗；
2. 经传统药物治疗后仍复发、病情难以控制的患者，可加用托珠单抗或肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂。
推荐 9：疾病复发的诊断（共识度：9.8/10）
1. 风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎复发：结合临床症状、体征、实验室指标综合判断，必要时完善影像学检查；
2. 大动脉炎复发：以影像学结果为主要诊断依据，联合临床及实验室评估。
关键临床要点
• 约 20% 的巨细胞动脉炎复发会出现全新临床症状，病变也可累及初发时未受累的动脉区域；
• 巨细胞动脉炎复发可表现为风湿性多肌痛样症状，反之风湿性多肌痛复发也可进展为巨细胞动脉炎，二者可相互转化，临床需警惕。
推荐 10：难治性疾病的诊疗（共识度：9.8/10）
确诊为难治性风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎、大动脉炎的患者，需重新全面评估病情，并转诊至专科中心进一步诊治。
临床鉴别诊断需重点排查：
1. 风湿性疾病：肌炎、炎性关节炎；
2. 肿瘤相关疾病：副肿瘤综合征、骨髓瘤、占位性病变；
3. 其他血管疾病：血栓闭塞性脉管炎、纤维肌性发育不良（FMD）。
推荐 11：外科干预方案（共识度：10/10）
1. 巨细胞动脉炎、大动脉炎患者，择期血管腔内介入或血管重建手术，需在病情稳定缓解期开展；
2. 出现急性动脉夹层、肢体 / 重要脏器严重缺血时，立即转诊血管外科紧急手术。
补充说明
开放手术远期通畅率更高，血管腔内介入手术卒中风险更低，临床可结合本院技术条件与患者情况选择术式。
推荐 12：长期随访与监测（共识度：9.5/10）
1. 三类疾病常规随访，以症状、体格检查、急性期反应指标为主要评估依据；
2. 巨细胞动脉炎患者：根据个体情况选择影像学检查，评估动脉损伤；
3. 所有大动脉炎患者：常规开展影像学检查，持续评估疾病活动度与血管病变情况。
三、现场问答精选
问题 1：哪些风湿性多肌痛患者适合使用托珠单抗？
目前暂无统一的筛选标准。临床中，需要严格控制激素用量、合并精神疾病、血糖控制不佳、心力衰竭的患者，优先考虑使用白介素 - 6 抑制剂，可有效降低整体治疗负担。
问题 2：激素停药后，如何逐步减停托珠单抗？
目前部分地区药物可及性有限。参考现有临床数据：皮下注射托珠单抗者，可先将用药间隔延长至每两周一次，病情持续稳定后即可停药。减量方案与其他风湿性疾病一致，无特殊要求。
问题 3：指南中甲氨蝶呤与白介素 - 6 抑制剂并列，二者证据等级是否等同？
甲氨蝶呤的循证证据弱于白介素 - 6 受体抑制剂。将其列为替代方案，主要基于两点：一是甲氨蝶呤临床应用广泛，医师使用经验充足；二是生物制剂在部分地区可及性较差，且托珠单抗尚未在部分地区获批用于风湿性多肌痛。指南综合考量了全球各地的用药现状。
问题 4：是否需要对所有风湿性多肌痛患者行 PET-CT 排查血管病变？
指南不建议全员筛查。可通过临床体征划分高危人群：合并全身症状、炎症指标显著升高、听诊发现腋动脉 / 锁骨下动脉 / 颈动脉血管杂音的患者，高度提示合并血管病变，必须完善影像学检查。
部分临床医师会为所有患者安排影像学评估，此为个人临床习惯，并非指南强制要求。存在高危预警体征时，影像学检查为必做项目。
