【180】腺垂体功能减退症.ppt

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一、概述

（一）疾病定义

腺垂体功能减退症（又称垂体前叶功能减退症），是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑 - 垂体通路或垂体，导致一种或多种垂体前叶激素分泌不足所引起的临床综合征。其中，希恩综合征（Sheehan syndrome） 特指围生期女性因腺垂体缺血坏死所致的该病症。

（二）流行病学特征

• 患病率：（29～45.5）/10 万；
• 发病率：约 42/100 万；
• 性别差异：男女均可发病，无显著性别偏向；
• 激素缺乏情况：约 50% 的患者存在 3 种或以上腺垂体激素缺乏。

（三）疾病分类

1. 按病变部位分类
• 原发性腺垂体功能减退症：由垂体本身病变引起；
• 继发性腺垂体功能减退症：由下丘脑或下丘脑 - 垂体通路病变引起。
2. 按涉及腺垂体激素种类多少分类
• 全腺垂体功能减退症：全部腺垂体激素缺乏；
• 部分腺垂体功能减退症：多种腺垂体激素缺乏；
• 单一（孤立）腺垂体功能减退症：单一腺垂体激素缺乏。

二、病因与发病机制

腺垂体功能减退症的病因主要分为获得性、遗传性和特发性三大类，其中获得性病因最常见：

（一）获得性病因（最主要）

1. 垂体及附近肿瘤
• 地位：垂体肿瘤是最常见原因；
• 致病机制：肿瘤破坏 / 压迫正常垂体组织、压迫垂体柄影响血供或激素传输、肿瘤出血引发垂体卒中；
• 激素缺乏特点：多数垂体大腺瘤患者存在激素缺乏，以 GH、FSH、LH 缺乏最常见；
• 鞍区附近肿瘤影响：颅咽管瘤、脑膜瘤等可压迫垂体致病。
2. 垂体缺血性坏死
• 典型场景：围生期女性因大出血、休克导致垂体前叶缺血坏死（即希恩综合征）；
• 生理基础：腺垂体依赖垂体门脉系统供血，缺血时难建侧支循环，妊娠期增生肥大更易受损；
• 神经垂体影响：血供不依赖门脉系统，一般不受累。
3. 蝶鞍手术或创伤
• 手术相关：垂体瘤摘除术常导致腺垂体功能减退；
• 创伤相关：严重颅脑创伤可致下丘脑 / 垂体出血、坏死，垂体柄挫伤阻断下丘脑 - 门脉系统联系；
• 功能特点：可致部分性 / 完全性腺垂体功能减退，常伴神经垂体功能减退。
4. 放射性损伤
• 致病场景：鞍区放射治疗、全身放射性治疗；
• 发病特点：可在治疗后数年发生，需定期评估腺垂体功能；
• 神经垂体影响：大多不累及。
5. 感染与浸润性病变
• 感染：结核、梅毒、真菌等可损伤下丘脑 - 垂体；
• 浸润性病变：结节病、组织细胞增生症、肝豆状核变性等侵犯下丘脑 - 垂体，常伴尿崩症。
6. 空泡蝶鞍综合征
• 形成原因：先天性鞍膈薄弱致蛛网膜疝入蝶鞍，或继发于垂体梗死；
• 致病机制：垂体组织受压、垂体柄移位，90% 以上垂体组织压缩 / 萎缩时致病。
7. 垂体炎
• 常见类型：淋巴细胞性垂体炎最常见，主要发生于妊娠 / 分娩后女性；
• 病理特点：垂体前叶弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，可伴 PRL 轻度升高、血沉增快，常合并自身免疫病；
• 诊断难点：影像学类似垂体瘤，需穿刺活检鉴别；
• 少见类型：肉芽肿性、IgG4 相关性垂体炎等。
8. 垂体卒中
• 常见病因：垂体瘤内突然出血，也可见于产后、糖尿病、高血压患者；
• 致病机制：瘤体突然增大，压迫正常垂体及邻近神经组织；
• 临床表现：突发头痛、恶心、呕吐、低钠血症，严重者引发垂体危象；
• 诊断方式：MRI/CT 可明确。

（二）遗传性病因（罕见）

• 先天性腺垂体发育不全：POU1F1、PROP1 基因突变致 GH、PRL、TSH 分泌障碍；HESX1 基因突变伴鞍膈 / 视神经束发育不全；
• 先天性下丘脑功能紊乱：如 Kallmann 综合征、Prader-Willi 综合征。

（三）特发性病因

原因不明，临床少见。

三、临床表现

（一）总体特点

1. 起病隐匿，症状缺乏特异性，常表现为乏力、食欲缺乏、闭经、低血钠、低血糖、低血压，部分患者无症状（仅靠激素检测诊断），也可急性起病且病情危重；
2. 症状取决于激素缺乏程度、种类及靶腺萎缩程度，垂体腺瘤 / 放疗导致的功能减退中，GH、FSH、LH 缺乏最早出现，其次为 TSH、ACTH 缺乏。

（二）各激素缺乏综合征表现

1. LH 和 FSH 缺乏综合征
• 女性：产后无乳、闭经、乳房萎缩、性欲减退、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛 / 腋毛脱落，血雌二醇减低（FSH/LH 未相应增高）；
• 男性：性欲减退、阳痿、胡须 / 阴毛 / 腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加，血睾酮减低（FSH/LH 未相应增高）。
2. GH 缺乏综合征
• 儿童期：生长停滞；
• 成人期：肌肉质量减少、力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力 / 记忆力受损、血脂异常、骨质疏松，症状无特异性易被忽视。
3. TSH 缺乏综合征
• 表现：继发性甲状腺功能减退，与原发性类似（乏力、怕冷、体重增加等）；
• 激素特点：血 FT3、FT4 降低，TSH 降低或正常（原发性 TSH 升高）。
4. ACTH 缺乏综合征
• 表现：继发性肾上腺皮质功能减退，与原发性类似（乏力、食欲缺乏、低血压等）；
• 激素与体征特点：血皮质醇＜140nmol/L，ACTH 降低或正常，皮肤色素减退、面色苍白（原发性 ACTH 升高、皮肤色素加深）。

（三）特殊综合征表现

1. 垂体及其附近肿瘤压迫综合征：头痛、视力减退，可伴颅内压增高症状；累及下丘脑者出现神经性厌食、体温调节障碍。
2. 垂体危象（内科急症）
• 诱因：在全垂体功能减退症基础上，感染、败血症、腹泻、呕吐等应激诱发；
• 表现：高热（＞40℃）/ 低温（＜35℃）、低血糖、低血钠、低血压（休克）、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷。

四、诊断与鉴别诊断

（一）警惕情况

1. 出现原因不明的乏力、食欲缺乏、闭经、低血钠、低血糖、低血压（休克）时需警惕；
2. 分娩时大出血、休克病史及产后无乳、闭经，对希恩综合征诊断有重要价值。

（二）诊断依据

1. 病史与临床表现：结合病因相关病史（如产后大出血、颅脑创伤、放疗史）及激素缺乏症状；
2. 激素水平测定：靶腺激素（皮质醇、甲状腺激素、雌二醇 / 睾酮）降低，对应垂体促激素（ACTH、TSH、FSH/LH）降低或正常；绝经后女性 FSH/LH 不高提示本症；
3. 腺垂体功能试验
   （轻症患者）
• GH：胰岛素低血糖试验（低血糖时 GH 应＞5μg/L）、精氨酸试验（GH 峰值＞3μg/L）、左旋多巴试验（GH 峰值＞3μg/L）；
• ACTH：胰岛素低血糖试验（低血糖时皮质醇增加＞194nmol/L 或达＞550nmol/L）、ACTH 兴奋试验（皮质醇＞500nmol/L）；
• LH/FSH：GnRH 兴奋试验（LH 增加＞10IU/L、FSH 增加＞2IU/L）；
4. 影像学检查：MRI 为首选，评估垂体及下丘脑病变。

（三）鉴别要点

• 与服用糖皮质激素者鉴别：此类患者血浆皮质醇、ACTH 降低，需询问用药史，结合库欣综合征典型体征（满月脸、多血质）鉴别。

五、治疗

（一）总体治疗原则

• 核心：病因治疗 + 激素替代治疗；
• 激素替代原则：符合生理要求，改善症状且避免激素过量不良反应。

（二）病因治疗

1. 肿瘤：根据病情选择手术切除、放射治疗或化学治疗；
2. 垂体炎：淋巴细胞性垂体炎可用糖皮质激素治疗；
3. 鞍区占位病变：先解除病变对周围组织的压迫，缓解颅内高压；
4. 日常预防：避免感染、过度劳累及应激刺激，减少病情加重或垂体危象风险。

（三）激素替代治疗（按激素缺乏类型）

1. GH 缺乏治疗
• 治疗目标：改善生活质量，减少骨质疏松、代谢异常等并发症；
• 剂量特点：无统一标准，需按年龄、体重、症状调整；
• 注意事项：长期应用存在肿瘤发生 / 复发风险疑虑，药物价格较高，长期价值需进一步研究。
2. LH/FSH 缺乏治疗
• 无生育需求：女性用雌孕激素替代治疗（恢复月经，绝经后停用）；男性用睾酮替代治疗（改善性欲减退）；
• 有生育需求：促性腺激素替代治疗，或 GnRH 脉冲治疗。
3. TSH 缺乏治疗
• 治疗方式：甲状腺激素替代治疗，与原发性甲状腺功能减退症一致；
• 疗效评估：参考血 FT3、FT4 调节剂量，TSH 水平无助于判断；
• 特殊注意：若伴 ACTH 缺乏，需先补糖皮质激素，再启动甲状腺激素替代（避免加剧肾上腺皮质功能不足）。
4. ACTH 缺乏治疗
• 核心：尽快补充生理剂量肾上腺皮质激素；
• 常用药物：氢化可的松（每日 10～20mg，早 10mg、中 5mg、晚 5mg），或泼尼松（每日 7.5mg，早 5mg、午后 2.5mg）；
• 疗效评估：结合临床状态（乏力、血压）、体重、血糖、血脂调整剂量，血浆 ACTH / 皮质醇检测无意义。

（四）垂体危象处理（立即干预）

1. 处理原则：怀疑垂体危象时立即治疗，治疗前留取血液样本检测激素（皮质醇、甲状腺激素、血糖）。
2. 具体措施
• 纠正低血糖：立即静脉注射 50% 葡萄糖溶液 40～80ml，随后以 5% 葡萄糖氯化钠溶液持续滴注；
• 补充糖皮质激素：补液中加入氢化可的松（200～300mg/d，分次给药）或地塞米松（5～10mg/d，分次给药）；
• 纠正失水与电解质紊乱：以 5% 葡萄糖氯化钠溶液输注，严重低钠者给予高浓度氯化钠溶液；
• 纠正休克：血压未回升者加用升压药物，开展综合抗休克治疗；
• 对症处理：感染用敏感抗生素，低体温用热水袋 / 电热毯复温（补糖皮质激素后用小剂量甲状腺素），高热用物理 / 化学降温，慎用镇静药。

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