- 本文基于《儿童血小板增多症诊断与治疗专家共识（2026）》；
- 系统梳理儿童血小板增多症的诊断流程及儿童ET规范化管理相关内容；
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【推荐意见】
1.建议儿童血小板增多症的标准根据年龄分层，即<2岁婴幼儿PLT>600×109/L；≥2岁的患儿PLT>450×109/L。发现血小板增多后，应在7d内间隔1d以上至少2次血常规检测，持续观察至少4周，PLT仍超过相应年龄上限，以排除暂时性血小板增多。
2.建议血小板增多症患儿依据PLT数值、临床表现及JAK2基因V617F变异进行危险度分层：
（1）低危：PLT<700×109/L，不伴血栓或出血表现且无JAK2基因V617F变异；
（2）中危：PLT（700~1500）×109/L，不伴血栓或出血表现且无JAK2基因V617F变异；
（3）高危：PLT>1500×109/L，不伴血栓或出血表现且无JAK2基因V617F变异；或PLT<1500×109/L，伴血栓或出血表现且无JAK2基因V617F变异；或PLT<1500×109/L，不伴血栓或出血表现但有JAK2基因V617F变异；
（4）极高危 ：PLT<1500×109/L，伴血栓或出血表现且有JAK2基因V617F变异；PLT>1500×109/L伴临床血栓或出血表现和（或）有JAK2基因V617F变异。
3.建议血小板增多症患儿首先筛查RT，对感染、贫血、外伤或手术、肿瘤、免疫性疾病及药物等常见诱因进行逐一排查。RT的处理以原发病干预为主，原发病控制后PLT多可恢复，PLT显著升高者可酌情给予降细胞治疗。
4.建议血小板增多症患儿甄别FT，询问有无血小板增多和（或）血液系统恶性肿瘤家族史；建议患儿一级亲属行外周血PLT检测，并根据需要进行FT相关基因筛查。FT通常无需治疗，建议长期观察随诊。
5.建议血小板增多症患儿排查继发性克隆性血小板增多症，建议完成骨髓涂片检测或对>1岁患儿完善骨髓活检病理检查以排除MPN或骨髓增生异常综合征（MDS）等骨髓克隆性疾病。若诊断为继发性克隆性血小板增多症，建议以治疗原发病为主，并酌情给予降细胞治疗并处理血栓、出血等并发症。
6.建议排除上述继发性血小板增多症因素后，根据以下标准诊断ET（符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准）。
7.建议诊断ET的患儿排查血栓并发症（静脉血栓、动脉血栓和微血管病等）。
8.建议PLT>1000×109/L的ET患儿进一步排查获得性血管性血友病综合征（aVWS）并发症，检测血管性血友病因子（VWF）活性及抗原；对确诊患儿谨慎应用抗血小板治疗。
9.建议针对存在微循环障碍症状（如头痛、红斑性肢痛等）的ET患儿给予口服小剂量阿司匹林抗血小板治疗，并严密监测出血并发症。
10.建议仅对存在以下情况的ET患儿开展降细胞治疗：
11.ET患儿的传统降细胞药物：
12.建议ET患儿评估为完全治疗反应需同时满足以下条件：
（1）<2岁患儿PLT<600×109/L，≥2岁患儿PLT<450×109/L，且白细胞计数<10×109/L；
（2）若疾病初期存在脾肿大等体征，需达到体征持续消失及相关症状显著改善，并且无疾病进展及任何血栓或出血事件；
（3）骨髓组织学缓解。ET患儿治疗即使达到完全治疗反应，也应在医生指导下继续治疗并密切随访，谨慎停药。
13.建议对存在血栓的ET患儿开展降细胞治疗及抗血栓治疗：
14.建议对存在出血的ET患儿开展降细胞治疗及止血治疗：
15.建议ET患儿在疾病进展为post-ETMF（即使JAK抑制剂、干扰素治疗暂时有效）、急性髓系白血病或MDS时需要考虑HSCT。
16.建议ET患儿定期评估疾病状态：包括血常规、外周血涂片、器官功能评估，酌情复查或监测骨髓形态学、骨髓活检及驱动基因（包括但不限于JAK2、MPL、CALR等基因），以动态评价和实时了解疾病状态，及时指导治疗调整。
📑本课件参考来源（便于进一步查阅）
中华医学会儿科学分会血液学组, 中国医师协会儿科医师分会血液学组, 中华儿科杂志编辑 委员会. 儿童血小板增多症诊断与治疗专家共识（2026）[J]. 中华儿科杂志, 2026, 64(5): 479-489. DOI: 10. 3760/cma.j.cn112140-20260130-00097.
📌 声明：本文内容来源国家卫健委、中华医学会等官方指南/共识，仅供医学专业人员学术交流，不构成“在线诊疗”；如有疑似病症请及时就医，转载须保留完整声明及作者信息，不得修改核心医学内容。
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