【786】外阴恶性肿瘤.ppt

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一、疾病概况

外阴恶性肿瘤占女性生殖道原发恶性肿瘤的 3%～5%，其中外阴鳞状细胞癌最常见，占全部外阴恶性肿瘤的 80%～90%。主要发病于绝经后女性，近年年轻女性发病率呈上升趋势。少见类型包括恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺癌、疣状癌、肉瘤。

二、外阴鳞状细胞癌

（一）发病相关因素

1. HPV 感染：40%～60% 外阴癌与 HPV 相关，以 HPV16 型最常见，占比超 50%。
2. 非 HPV 相关因素：种族、高龄、吸烟、外阴苔藓类病变、慢性外阴炎症、HIV 感染。

（二）病理特点

大体观可见浅表溃疡、硬结节，可伴随感染、坏死、出血，周围皮肤增厚、色素改变。镜下多数分化较好，可见角化珠、细胞间桥；前庭、阴蒂病灶多为低分化，易侵犯淋巴管与神经周围。

（三）转移途径

以直接蔓延、淋巴转移为主，晚期发生血行转移。

1. 直接蔓延：浸润尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠。
2. 淋巴转移：常规路径为腹股沟浅淋巴结→腹股沟深淋巴结→髂外 / 闭孔 / 髂内淋巴结→腹主动脉旁、锁骨上淋巴结；距中线≥2cm 单侧肿瘤多向同侧淋巴结转移，中线部位肿瘤常双侧转移，阴蒂、外阴后部及累及尿道 / 阴道 / 膀胱 / 直肠者可直接转移至盆腔淋巴结。
3. 血行转移：仅见于晚期，常见转移部位为肺、骨。

（四）临床表现

症状：早期可无症状，最常见外阴瘙痒、局部肿块、溃疡；合并感染或晚期出现疼痛、渗液、出血。

体征：好发于大阴唇，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围；淋巴结转移时可触及腹股沟淋巴结肿大、质硬、活动或固定。

（五）诊断

1. 临床评估：结合病史与妇科检查，观察病灶部位、大小、质地等，检查腹股沟淋巴结，同时排查阴道、宫颈排除多中心肿瘤。
2. 确诊金标准：组织病理学检查，对可疑病灶尽早活检，取材需足够深度，包含正常皮肤及皮下组织，可在阴道镜下定点活检。
3. 辅助检查：外阴细胞学、超声、MRI、CT、PET-CT、膀胱镜、直肠镜、HPV 及 HIV 检测；晚期 / 转移 / 复发患者可检测 MMR、MSI、PD-L1、TMB、NTRK 基因融合。
4. 鉴别诊断：需与外阴乳头瘤、外阴结核、外阴苔藓类病变区分。

（六）FIGO 2021 分期

Ⅰ 期：肿瘤局限于外阴；ⅠA 期最大径线≤2cm 且间质浸润深度≤1mm；ⅠB 期最大径线＞2cm 或浸润深度＞1mm。

Ⅱ 期：肿瘤侵袭下 1/3 尿道、下 1/3 阴道、下 1/3 肛门，淋巴结未转移。

Ⅲ 期：肿瘤侵袭邻近会阴器官上部，伴或不伴非固定、非溃疡性淋巴结转移；

ⅢA 期侵袭上 2/3 尿道、上 2/3 阴道、膀胱黏膜、直肠黏膜，或腹股沟 - 股淋巴结转移≤5mm；

ⅢB 期腹股沟 - 股淋巴结转移＞5mm；

ⅢC 期淋巴结转移伴包膜外扩散。Ⅳ 期：肿瘤固定于骨盆壁，或出现固定 / 溃疡性腹股沟 - 股淋巴结转移，或远处转移；

ⅣA 期为肿瘤固定骨盆壁或淋巴结固定 / 溃疡；

ⅣB 期为远处转移。

（七）治疗

总原则：早期以手术为主，局部晚期采用手术联合放化疗综合治疗，晚期 / 转移行姑息性放化疗与对症支持；早期患者尽量缩小手术范围，保留外阴结构与功能。

1. 手术治疗早期（Ⅰ 期、≤4cm 的 Ⅱ 期）：ⅠA 期行单纯部分外阴切除术；ⅠB 期单侧病变（距中线≥2cm）行根治性部分外阴切除术 + 单侧腹股沟淋巴结评估；ⅠB 期中线病变行根治性部分外阴切除术 + 双侧腹股沟淋巴结评估。局部晚期（＞4cm 的 Ⅱ 期、Ⅲ 期）：先影像学评估 + 淋巴结病理，个体化选择手术联合放化疗。超出盆腔转移：以姑息治疗为主。
2. 放射治疗：鳞癌对放疗敏感，但外阴皮肤耐受力差，易糜烂剧痛；适用于术后辅助、局部晚期、复发 / 转移姑息治疗。
3. 化疗及靶向 / 免疫治疗常规化疗：顺铂、卡铂、紫杉醇、5-FU、吉西他滨 ± 贝伐珠单抗。免疫治疗：帕博利珠单抗用于 TMB-H、PD-L1+、MSI-H/dMMR 患者；纳武利尤单抗用于 HPV 相关晚期 / 复发患者。靶向治疗：拉罗替尼、恩曲替尼用于 NTRK 融合阳性患者。

（八）预后与随访

总体 5 年生存率约 70%，肿瘤分期、腹股沟淋巴结转移是最重要影响因素，其他包括分级、年龄、肿瘤大小、淋巴脉管浸润。随访：治疗后前 2 年每 3～6 个月 1 次；第 3～5 年每 6～12 个月 1 次；5 年以后每年 1 次；常规检查宫颈 / 阴道细胞学 + HPV，放疗可能影响细胞学准确性。

三、外阴恶性黑色素瘤

（一）概述

为外阴原发恶性肿瘤第二位，占比 2%～4%，恶性程度高、预后差，好发于 65～75 岁女性。

（二）临床特点

常见症状为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大；典型体征为痣样、结节状，棕褐色 / 蓝黑色色素沉着，可伴溃疡。以 Hart 线分界分为皮肤型（小阴唇、阴蒂周围）、黏膜型（参照阴道黑色素瘤治疗）。确诊依靠活组织病理检查，分期参照 AJCC 皮肤恶性黑色素瘤 TNM 分期。

（三）治疗要点

主要治疗为手术，按肿瘤厚度确定切缘，首选前哨淋巴结活检，仅前哨阳性时行腹股沟 - 股淋巴结切除。全身治疗首选免疫、靶向治疗；一线免疫治疗为双免疫检查点抑制剂联合；BRAF V600 突变者用达拉非尼 + 曲美替尼靶向治疗。化疗仅用于不适合免疫 / 靶向治疗者，放疗仅用于不适合手术或化疗者。

四、核心知识要点

1. 外阴恶性肿瘤以鳞状细胞癌最常见，确诊依赖组织病理学检查。
2. 主要转移途径为直接蔓延和淋巴转移。
3. 早期典型表现为外阴瘙痒、局部肿块或溃疡。
4. 采用 FIGO 2021 年手术病理分期。
5. 治疗以手术为主，辅以放疗、化疗、靶向及免疫治疗。

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