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肾脏病理活检是 IgA 肾病确诊金标准,推荐蛋白尿≥0.5g/d 且无穿刺禁忌的疑似患者尽早活检,单纯血尿、肾功能稳定者暂不建议,目前无公认无创诊断生物标志物。病理分型首选牛津 MEST-C 评分系统,可联合 Haas 及 Lee 氏分级,需关注微血管、基底膜及新月体病变,同时排除继发性 IgA 肾病。所有患者均需预后评估,蛋白尿、eGFR、血压为核心指标,蛋白尿>0.5g/d 为进展风险人群,建议用国际预测工具结合病理分层。肾功能丧失风险患者的治疗目标为 eGFR 年下降<1ml・min⁻¹・1.73m⁻²、24h 尿蛋白控在 0.5g/d 内,新月体病变是糖皮质激素治疗获益的病理指标,循环 Gd-IgA1 等为潜在疗效预测标志物,仍待验证。(仅展示部分ppt)
IgA 肾病进展源于免疫炎症性损伤和非特异性慢性肾损伤,指南提出分层 + 分阶段综合治疗理念,分层针对免疫损伤和慢性肾病进展双维度,分阶段分为诱导缓解和维持治疗。中国患者免疫炎症损伤更突出,对糖皮质激素、MMF 反应更优,需更注重特异性抗炎、减少致病性 IgA 的治疗。无明显活动病变、高进展风险的患者,可先接受 1-3 个月充分支持治疗,观察蛋白尿缓解情况再决定是否启动特异治疗。经免疫抗炎治疗缓解的患者,需开展维持治疗,除持续支持治疗外,可采用小剂量特异性药物重复或维持方案,最终实现 eGFR 年下降速率<1ml・min⁻¹・1.73m⁻² 的长期目标。
IgA 肾病支持治疗以控压、降蛋白、延缓肾进展为核心,兼顾生活方式干预和药物治疗。生活方式上,建议每周 150min 中等强度运动,钠摄入<2g/d,G3~G5 期患者低蛋白饮食(≤0.8g・kg⁻¹・d⁻¹),耐受者可更低并补充必需氨基酸。血压控制目标<130/80mmHg,避免过低影响预后。药物方面,尿蛋白>0.5g/d 的 G1~G4 期患者,首选 RAASi 并加至最大耐受剂量,不建议联合用药;尿蛋白>0.5g/d 且 eGFR≥20ml・min⁻¹・1.73m⁻² 者,推荐联用 SGLT2i;有肾功能进展风险者,可使用 ERA 类药物,ERA 与 SGLT2i 联用可减轻水钠潴留、增强降蛋白效果,用药需监测低血压等不良反应。(仅展示部分ppt)
该治疗核心为针对免疫炎症的药物干预,糖皮质激素为主要用药,推荐 eGFR≥30ml・min⁻¹・1.73m⁻² 且高进展风险患者,采用 6~9 个月减量方案,同时预防感染、保护胃黏膜及骨骼,足量方案仅适用于肾病综合征或急进性肾炎,因中国患者活动病变多,激素治疗获益更显著。补体旁路途径抑制剂伊普可泮为重要补充,可显著降低常规治疗无效患者的蛋白尿,用药前 2 周需接种脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗,紧急用药可联合抗生素预防感染。未来需探索抗炎药与降致病性 IgA 药物的联合策略,验证补体阻断剂的长期肾保护作用。
该类治疗通过调节 B / 浆细胞功能减少致病性 IgA,靶向释放布地奈德胶囊为一线选择,推荐进展风险患者 16mg/d 治疗 9 个月,中国人群获益更显著,停药后蛋白尿易反弹,高危者可考虑二次疗程。难治性 IgA 肾病患者可选用泰它西普,其能显著降低尿蛋白和致病性 IgA 复合物,安全性良好,目前限于经严格筛选的患者。中国患者可加用 MMF 或其联合减量激素,能有效降蛋白、延缓肾进展,耐受性优于单纯足量激素。硫酸羟氯喹可用于持续性蛋白尿患者,能显著降低蛋白尿,长期疗效仍在验证。环磷酰胺、利妥昔单抗等药物因证据不足,不推荐常规使用。(仅展示部分ppt)
IgA 肾病合并肾病综合征者,轻微病变型参照微小病变肾病治疗,可完善 nephrin 抗体协助诊断;合并急性肾损伤者,伴肉眼血尿予积极支持治疗,血尿消失 2 周肾功能未恢复需重新活检,无肉眼血尿者排除可逆因素后尽快活检。合并 RPGN 者定义为 3 个月 eGFR 下降≥50%,需尽快活检,参照 ANCA 相关血管炎用激素联合环磷酰胺治疗。妊娠患者需多学科评估,慢性肾病 3 期以下进展风险较低,孕期禁用 RAASi、SGLT2i 等药物,可使用硫酸羟氯喹。特殊情况患者因临床试验纳入少,证据有限,未来需探索发病机制、开发妊娠风险预测模型。(仅展示部分ppt)
成人 IgA 血管炎肾炎诊断参考儿童 EULAR/PRINTO/PReS 分类标准,尿蛋白≥0.5g/d 持续 4 周或肾功能受损者建议肾活检。预后评估以尿蛋白、高血压、诊断时肾功能为核心风险因素,病理采用牛津 MEST-C 评分,肾小管间质病变、内皮病变与不良预后相关。尿蛋白>0.5g/d 为进展风险人群,治疗目标与 IgA 肾病一致。不建议用激素预防肾炎发生,有进展风险者参照 IgA 肾病的分层分阶段治疗,支持治疗同 IgA 肾病,免疫治疗可采用减量激素方案。合并 RPGN 者参照 ANCA 相关血管炎治疗,血浆置换疗效证据不足,治疗需兼顾肾外脏器受累情况。(仅展示部分ppt)
文献来源:
中国IgA肾病协作组(IIgANN-China)科学委员会,中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会. 中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南(2025)[J]. 中华内科杂志,2025,64(10):918-944.
DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20250707-00396
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