【288】肺高压.ppt

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一、定义、分类与流行病学

（一）核心定义与诊断标准

• 定义：各种原因导致肺血管阻力增加，可伴右心功能不全的疾病总称。
• 诊断标准：传统标准为 mPAP≥25mmHg；新参考标准为 mPAP>20mmHg，毛细血管前肺高压需同时满足肺血管阻力（PVR）≥3Wood 单位。

（二）分类

1. 病因学分类（5 型）：
• 1 型（肺动脉高压）：含特发性、遗传性、药物 / 毒物所致，及结缔组织病、HIV 感染等相关类型。
• 2 型（左心疾病所致）：如心衰、瓣膜病引发的毛细血管后肺高压。
• 3 型（肺疾病 / 低氧血症所致）：如慢阻肺、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等。
• 4 型（肺动脉阻塞型）：以慢性血栓栓塞性肺高压为代表。
• 5 型（不明 / 多种机制所致）：与血液系统疾病、代谢性疾病等相关。
2. 血流动力学分类：
• 毛细血管前肺高压：PAWP≤15mmHg，对应 1、3、4、5 型。
• 单纯毛细血管后肺高压：PAWP>15mmHg、PVR<3Wood 单位，对应 2、5 型。
• 混合型：PAWP>15mmHg 且 PVR≥3Wood 单位，对应 2、5 型。

（三）流行病学

• 西方国家：普通人群患病率约 1%，≥65 岁人群达 10%，左心疾病及肺疾病 / 缺氧所致肺高压最常见。
• 我国：缺乏普通人群流行病学数据，需依托注册登记研究完善认知。

二、病因与发病机制

（一）病因

• 核心危险因素：遗传、性别、药物 / 毒物暴露。
• 常见基础疾病：结缔组织病、HIV 感染、门静脉高压、先天性心脏病、左心疾病、慢阻肺、间质性肺病等。

（二）发病机制

• 始动因素：肺微小动脉内皮损伤。
• 核心机制：肺血管收缩、血管壁重建、炎症、血栓栓塞共同导致肺血管阻力增加。
• 关键环节：血管活性物质平衡失衡，遗传因素参与疾病发生。

三、临床表现

（一）症状演变

1. 早期：无特异性症状，仅表现为劳力性呼吸困难、胸痛、乏力、头晕，易被忽视。
2. 进展期：静息时出现上述症状，查体可见第二心音亢进、三尖瓣 / 肺动脉瓣杂音、右心室第三心音。
3. 严重期：右心衰竭，表现为食欲减退、四肢水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水，咯血少见（合并血栓栓塞等情况时可出现）。

（二）病因相关体征

• 肺部疾病患者：伴咳嗽、哮喘发作，间质性肺病可闻及爆裂音。
• 结缔组织病患者：可见毛细血管扩张、指端硬化。
• 肝脏疾病患者：有蜘蛛痣、肝掌。
• 先天性心脏病患者：可能出现杵状指。

（三）诊断延迟特点

• 超 20% 患者症状持续超 2 年才确诊，年轻患者或伴基础病者更易延迟。

四、辅助检查

（一）实验室检查

• 常规检查：血常规、肝肾功能、凝血功能，评估基础健康状况。
• 专项检查：甲状腺功能（除外代谢病）、免疫学指标（甄别结缔组织病）、HIV / 血吸虫血清学（明确感染相关病因）。

（二）功能与影像检查

1. 肺功能与动脉血气：弥散功能障碍（预计值 40%-80%），慢阻肺表现为残气量增加，间质性肺病表现为肺容积与弥散功能均下降。
2. 超声心动图：必查项目，通过三尖瓣反流峰速度估测肺动脉压，可查找病因（如冠心病、心脏缺损），但不能单独确诊。
3. 其他影像：肺通气灌注扫描（排查慢性血栓栓塞性肺高压）、高分辨率 CT（确诊间质性肺病等）、增强 CT / 肺血管造影（确诊血栓栓塞性肺高压）。

（三）金标准检查

• 右心导管：确诊肺高压的金标准，可测量 mPAP、PAWP、PVR 等参数，血管反应性试验可预测钙通道阻滞剂疗效（mPAP 下降≥10mmHg 且≤40mmHg 为阳性）。

五、诊断与评估

（一）诊断核心

• 两步诊断：先确诊肺高压（mPAP>20mmHg），再明确类型与病因。
• 毛细血管前肺高压需同时满足 PVR≥3Wood 单位。

（二）诊断流程

1. 初筛：结合症状、危险因素，通过心电图、胸部 X 线、超声心动图等无创检查初步判断。
2. 进一步检查：肺通气灌注扫描排查血栓栓塞性肺高压，右心导管确诊，完善免疫学、内分泌等检查甄别少见病因。

（三）严重程度评估

• WHO 心功能分级：分 4 级，评估体力活动受限程度。
• 活动耐力：6 分钟步行试验、心肺运动试验评价。
• 生物标志物：BNP/NT-proBNP 升高提示右心负荷增加，cTnT 与预后相关。

六、治疗

（一）治疗原则

• 综合策略：基础疾病治疗 + 一般治疗 + 药物 / 介入 / 手术治疗，个体化方案依据病因与功能分级制定。

（二）基础与一般治疗

1. 基础疾病治疗：治疗慢阻肺、结缔组织病等原发病，早期干预先天性心脏病 / 瓣膜病。
2. 一般治疗：适当体力活动，避免高海拔环境；低氧血症者氧疗；预防感染；妊娠需专科评估；健康宣教与心理辅导。

（三）药物治疗

1. 辅助药物：口服抗凝药（预防血栓）、利尿剂（缓解右心衰竭水肿）、地高辛（改善急性心功能不全，长期效果不明确）。
2. 靶向药物：
• 钙通道阻滞剂：用于血管反应性试验阳性者（硝苯地平、氨氯地平等）。
• 前列环素类：扩张肺血管、抑制血管重构（依前列醇、伊洛前列素等）。
• 内皮素受体拮抗剂：拮抗血管收缩（波生坦、安倍生坦等）。
• 5 型磷酸二酯酶抑制剂：舒张血管平滑肌（西地那非、他达那非等）。
3. 联合治疗：两种及以上靶向药物协同，效果优于单独用药。

（四）介入与手术治疗

1. 球囊房间隔造口术：用于内科治疗无效的重症患者，作为肺移植过渡手段。
2. 肺动脉内膜剥脱术：针对慢性血栓栓塞性肺高压，清除血栓恢复血流。
3. 移植治疗：重度患者内科治疗无效时考虑肺移植 / 心肺联合移植，术后 5 年存活率 40%-45%，需长期应对免疫排斥。

七、预后

• 影响因素：病因类型、严重程度、治疗效果、右心功能状态。
• 不同类型预后：特发性肺高压自然病程 2-3 年，先天性心脏病相关者进展较慢；合并严重血流动力学异常与右心功能障碍者预后极差。

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