【659】重症肌无力护理 .ppt

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一、疾病核心基础

（一）定义与本质

• 定义：自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。
• 核心机制：自身抗体（以 AChR 抗体为主）破坏突触后膜乙酰胆碱受体，导致终板电位不足，引发骨骼肌无力。
• 关键关联：80% 患者有胸腺肥大 / 淋巴滤泡增生，10%~20% 合并胸腺瘤，胸腺切除后 70% 症状可改善。

（二）核心临床特征

1. 病态疲劳：活动后肌无力加重，休息后缓解，典型表现 “晨轻暮重”。
2. 受累肌群：眼外肌最易受累（80% 为首发病状，表现为上睑下垂、复视），逐步累及面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、肢体肌（近端为主），严重时累及呼吸肌。
3. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效：为重要诊断依据。
4. 重症肌无力危象：呼吸肌受累致呼吸困难，是致死主要原因，多由感染、手术、过度劳累等诱发。

（三）临床分型（Osserman 分型）

• I 型（单纯眼肌型）：仅眼外肌受累，占 15%~20%。
• Ⅱa 型（轻度全身型）：眼肌、面肌、四肢肌受累，呼吸肌不受累，生活能自理。
• Ⅱb 型（中度全身型）：四肢肌受累明显，伴咀嚼、吞咽、构音困难，呼吸肌受累不明显。
• Ⅲ 型（急性进展型）：数周内快速累及呼吸肌，出现危象，需气管切开。
• Ⅳ 型（迟发重症型）：病程＞2 年，由前两型进展而来，伴胸腺瘤，死亡率高。
• V 型（肌萎缩型）：早期即出现肌萎缩。

二、诊断要点

1. 典型症状：活动后疲劳、晨轻暮重，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2. 辅助检查：疲劳试验阳性、新斯的明试验阳性；重复神经电刺激波幅递减（低频≥10%~15%、高频≥30%）；血清 AChR 抗体升高；胸腺 CT/MRI 提示增生或胸腺瘤。

三、治疗要点

（一）药物治疗

1. 胆碱酯酶抑制剂：首选溴吡斯的明（60~120mg，3~4 次 / 日），抑制 ACh 水解，改善传递；不良反应为毒蕈碱样反应，可用阿托品拮抗。
2. 糖皮质激素：免疫治疗首选，分冲击疗法（危重症）和小剂量递增法（避免初期病情加重），需长期维持（至少 1 年）。
3. 免疫抑制剂：适用于激素不耐受或疗效差者，常用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

（二）其他治疗

1. 胸腺治疗：胸腺增生 / 胸腺瘤者行胸腺摘除术；不能手术者予放射治疗。
2. 血浆置换：适用于危象或难治性 MG，快速去除抗体，疗效维持 1 周～2 个月。
3. 免疫球蛋白：辅助治疗，0.4g/(kg・d) 静滴，5 天为 1 疗程。

（三）危象处理

1. 分型：肌无力危象（最常见，药量不足，新斯的明治疗有效）、胆碱能危象（药量过量，伴毒蕈碱样症状，需立即停药）、反拗危象（对药物不敏感，需停药待功能恢复）。
2. 原则：保持呼吸道通畅，呼吸肌麻痹者立即气管插管 / 切开 + 呼吸机辅助呼吸；针对性调整药物。

四、核心护理措施

（一）生活护理

• 休息与活动：选择清晨或休息后肌无力较轻时活动，以不疲劳为度。
• 饮食护理：咀嚼 / 吞咽困难者，在服药后 15~30 分钟（药效最强）进餐，予高蛋白、高热量、高维生素饮食；重症者鼻饲，防窒息。
• 沟通支持：构音障碍者提供纸、笔等工具，协助表达需求。

（二）病情监测与并发症护理（重点防危象）

• 监测要点：密切观察呼吸频率、节律，警惕呼吸困难、发绀、咳嗽无力等危象先兆。
• 呼吸道护理：鼓励深呼吸、咳嗽，及时清除分泌物；备好呼吸机、新斯的明等抢救物品。
• 用药护理：
• 胆碱酯酶抑制剂：严格遵剂量和时间，防不足或过量。
• 糖皮质激素：用药前 2 周警惕病情加重，长期用药监测血糖、血压，预防消化道出血、骨质疏松。
• 禁用 / 慎用药物：严禁喹诺酮类、氨基糖苷类、泰利霉素等；慎用 β 受体阻滞剂、吗啡等。

五、健康指导与预后

（一）健康指导

1. 避免诱因：防感染、外伤、过度劳累、精神创伤，育龄女性避孕。
2. 用药指导：遵医嘱服药，不可漏服、擅自停药或改量；就诊时主动告知病史，避免误用禁忌药。
3. 病情监测：教会家属识别危象先兆，出现呼吸困难等情况立即就医。

（二）预后

• 儿童型部分可自行缓解；发病 5 年内为波动期，危象发生率高；病程＞5 年进入稳定期，预后较好。

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