妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

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一、概述

（一）定义

妊娠中晚期特有并发症，核心表现为皮肤瘙痒、血清总胆汁酸升高，产后症状及生化指标可快速恢复。

（二）预后与风险

• 孕妇：良性疾病，无长期损害；仅罕见因脂肪痢致维生素 K 缺乏，增加产后出血风险。
• 围产儿：风险高，可引发早产、羊水粪染、胎儿窘迫、突发胎死宫内、新生儿窒息，升高围产儿病死率与剖宫产率。

二、病因（机制未明，多因素相关）

（一）女性激素

• 高发人群：多胎妊娠（雌激素总量高）、卵巢过度刺激史（雌激素骤升）、长期服口服避孕药（外源性雌激素多）。
• 致病机制：影响肝细胞酶活性、改变肝细胞膜结构、调控蛋白合成，导致胆汁酸代谢障碍、排泄受阻。

（二）遗传因素

有 ICP 家族史者发病率高；既往患 ICP 者，再次妊娠复发风险显著升高。

（三）环境因素

• 季节：冬季发病率高于夏季（与气候、饮食、病毒感染相关）。
• 地域：我国长江流域、智利、瑞典等地区发病率较高。

三、临床表现（以瘙痒为核心）

（一）核心症状：瘙痒

• 出现时间：70% 以上孕晚期发病，少数孕中期。
• 特点：无原发皮损，仅搔抓留条状抓痕；白昼轻、夜间重；从手掌 / 脚掌向肢体近端蔓延，严重累及面部。
• 缓解：产后 24-48 小时快速缓解。

（二）伴随症状：黄疸

• 发生率：10%-15% 患者出现轻度黄疸（皮肤、巩膜黄染）。
• 出现时间：瘙痒后 2-4 周，产后 1-2 周消退。

（三）其他表现

• 继发抓痕：无特异性皮肤改变，活检无异常。
• 非特异性症状：少数有轻微恶心、呕吐等，孕妇精神状态良好。

四、诊断（排他性诊断）

（一）诊断依据

1. 临床表现：孕中晚期皮肤瘙痒，少数伴黄疸，产后瘙痒消失。
2. 实验室检查：
• 血清总胆汁酸（TBA）：诊断核心，空腹≥10μmol/L 或随机≥19μmol/L 可确诊，也用于监测病情。
• 肝功能：AST、ALT 轻中度升高（ALT 更敏感），部分伴胆红素（直接为主）升高，产后 4-6 周恢复。
• 病毒学检查：排查肝炎病毒、EB 病毒等感染。
• 肝脏超声：排除肝胆基础疾病，ICP 无特异性改变。

（二）病情分度（按孕期 TBA 峰值）

• 轻度：空腹 10≤TBA＜40μmol/L 或随机 19≤TBA＜40μmol/L。
• 重度：40≤TBA＜100μmol/L。
• 极重度：TBA≥100μmol/L。

五、鉴别诊断

（一）与皮肤瘙痒相关疾病

• 湿疹 / 荨麻疹 / 妊娠特异性皮炎：均有原发皮损（红斑、风团等），肝功能正常，与妊娠关联或病史不同。
• 过敏反应：有明确过敏原接触史，皮疹与接触部位相关，无肝功能异常。
• 瘙痒性毛囊炎：毛囊性丘疹，分布于毛囊密集区，产后 1-2 周消退。
• 尿毒症性瘙痒：有慢性肾衰基础病，核心异常为肾功能指标升高。

（二）与肝功能异常相关疾病

• 病毒性肝炎：转氨酶显著升高，病毒标志物阳性，伴明显消化道症状。
• 肝胆石症：伴右上腹胆绞痛，超声见结石 / 梗阻，碱性磷酸酶显著升高。
• 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：急性肝功能衰竭表现，凝血异常、血糖低，属产科急症。
• 子痫前期：伴高血压、蛋白尿，转氨酶轻度升高。
• HELLP 综合征：“溶血 + 肝酶升高 + 血小板减少”，有出血倾向。

六、治疗（原则：缓解症状、保母儿安全）

（一）母胎监测

• 孕妇：轻度每 1-2 周复查肝功能 + TBA；重度 / 极重度增加检测频率。
• 胎儿：监测胎动（异常立即就诊），孕 32 周起行无应激试验，超声监测生长及生物物理评分。

（二）降胆汁酸治疗

• 熊去氧胆酸（UDCA）：常用药，缓解瘙痒、降 TBA、改善母儿结局，每日 1g 或 10-15mg/（kg・d），分 3-4 次口服，产后停用。
• S - 腺苷甲硫氨酸（SAMe）：联合用药，每日 1g，口服或静脉给药。

（三）辅助治疗

• 促胎肺成熟：早产风险者用地塞米松。
• 缓解瘙痒：外用炉甘石液、薄荷类，口服抗组胺药。
• 预防出血：伴脂肪痢 / 凝血异常时补维生素 K（每日 5-10mg）。
• 护肝与镇静：肝酶高者用护肝药，休息差者夜间用镇静药。

（四）产科处理

1. 分娩时机：
• 轻度：孕 38-40 周。
• 重度：孕 36-38 周。
• 极重度：孕 35-36 周；合并高危因素者个性化判断。
2. 分娩方式：
• 非绝对剖宫产：轻度无禁忌可阴道试产，产程监测宫缩、胎心，备好复苏。
• 剖宫产指征：重度 / 极重度、既往 ICP 相关不良史、胎盘功能差 / 胎儿窘迫、合并双胎 / 子痫前期等。

七、核心要点

1. ICP 为妊娠中晚期特发性疾病，病因与激素、遗传、环境相关。
2. 核心表现：皮肤瘙痒（无原发皮损）、血清总胆汁酸升高。
3. 治疗核心：熊去氧胆酸降胆汁酸，结合母胎监测与适时终止妊娠。

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