儿童风湿热.ppt

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一、儿童风湿性疾病概述

1. 核心定义：病因不明的自身免疫性疾病，曾称 “结缔组织疾病”，因感染原刺激遗传易感个体引发异常免疫反应，致器官组织结构和功能破坏。
2. 范畴分类
• 归入风湿性疾病：经典疾病（风湿热、系统性红斑狼疮等）、血管炎性综合征（过敏性紫癜、川崎病）。
• 未归入疾病：受损器官特异的自身免疫病（肾小球肾炎、1 型糖尿病等）。
3. 儿童与成人临床特点差异
• 常见病种：儿童多见川崎病、过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎，风湿热仍常见。
• 病程：儿童川崎病、过敏性紫癜多急性经过，成人多慢性。
• 症状与起病：部分儿童疾病全身症状更明显、起病急、预后差。
4. 共性临床特征：多数病因不明与感染相关；累及多系统；部分迁延至成人影响生活质量。

二、儿童风湿热详述

（一）概述

1. 基本定义与发病背景：A 组乙型溶血性链球菌感染后急性或慢性风湿性疾病，反复发作，易遗留心脏损害（尤其瓣膜病变），致慢性风湿性心脏病。
2. 发病相关特征
• 人群：5-15 岁常见，3 岁内少见，无性别差异。
• 季节：冬春多发。
• 流行：全球发病率降、病情轻，发展中国家仍多；我国约 22/10 万，农村、边远地区高且有回升。
3. 主要受累器官系统：常累及关节、心脏、皮肤及皮下组织；偶累及中枢神经、血管等。
4. 临床表现：核心为关节炎和心脏炎，伴发热、皮疹等，急性发作自限，心脏损害可能长期遗留。

（二）病因和发病机制

1. 病因：A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎晚期并发症，仅咽峡炎感染诱发，0.3%-3% 患儿感染后 1-4 周发病；感染持续时间、菌株特性（M 血清型等）、遗传背景影响发病。
2. 发病机制
• 分子模拟：链球菌抗原与人体器官抗原同源，引发免疫交叉反应，如荚膜抗原与关节滑膜、细胞壁抗原与心肌等。
• 自身免疫反应：免疫复合物沉积致炎性病变，细胞免疫反应异常（淋巴细胞、单核细胞异常）。
• 毒素作用：链球菌外毒素和酶类直接损伤心肌、关节。
• 遗传背景：与 HLA-B35 等基因型相关，是否多基因遗传病、有无明确易感基因未确定。

（三）病理（三期渐进）

1. 急性渗出期：累及心脏、关节等，结缔组织水肿变性，心包膜纤维素性渗出，持续约 1 个月。
2. 增生期：主要在心肌、心内膜，形成风湿小体（诊断关键），可形成皮下小结，持续 3-4 个月。
3. 硬化期：风湿小体物质吸收，纤维组织增生瘢痕化，二尖瓣最易受累，持续 2-3 个月；大脑等有非特异性改变。

（四）临床表现

1. 发病基础与典型表现：前 1-6 周多有链球菌咽峡炎史；多急性起病；典型为游走性关节炎等五大表现；常见发热、关节炎，儿童皮肤表现少。
2. 一般表现：发热（急性 38-40℃，隐匿低热或无热）；伴精神差等全身症状；未治急性发作不超 6 个月，未预防可复发。
3. 心脏炎（核心损害）：40%-50% 受累，起病 1-2 周出现，多为心肌炎、心内膜炎，或全心炎。
• 心肌炎：轻者无症状，重者心衰，有心动过速、心脏扩大等体征，X 线、心电图异常。
• 心内膜炎：侵犯二尖瓣、主动脉瓣致关闭不全，多次复发可留永久损害，超声心动图敏感。
• 心包炎：心前区痛、心包摩擦音等，X 线心影呈 “烧瓶形”，提示病情重易心衰。
• 并发症：5%-10% 初次发作患儿心衰，复发率高。
4. 关节炎：50%-60% 受累，游走性多关节炎，好发膝、踝等大关节，红热肿痛活动受限，数日后消退不留畸形，迁延 3-4 周。
5. 舞蹈病：3%-10% 受累，肌肉不自主运动，伴肌无力、情绪不稳；多在其他症状后数周至数月发生，病程 1-3 个月，少数留后遗症。
6. 皮肤症状
• 环形红斑：6%-25% 出现，环形半环形淡红，中心苍白，在躯干、四肢近端，持续数周。
• 皮下小结：2%-16% 出现，伴严重心脏炎，质硬无痛可推动，在关节伸面等，2-4 周消失。

（五）辅助检查

1. 链球菌感染证据：20%-25% 咽拭子培养阳性；血清 ASO 1 周后升，2 个月降，50%-80% 患儿高，联合测其他抗体阳性率达 95%。
2. 风湿热活动指标：外周血白细胞、中性粒细胞增高等，无疾病特异性。

（六）诊断和鉴别诊断

1. 核心诊断（Jones 标准 1992）：明确链球菌感染证据，满足两项主要表现 + 感染证据，或一项主要表现 + 两项次要表现 + 感染证据；主要表现含心脏炎等，次要含病史、关节痛等，感染证据含猩红热史等。
2. 补充诊断（WHO 标准 2002-2003）：复发性风湿热（伴心脏病）需两项次要表现 + 感染证据；隐匿心脏炎 / 舞蹈病可缺感染证据；重视关节炎相关情况。
3. 后续评估：明确临床亚型，关注心脏损害；判断有病史者是否活动。
4. 鉴别诊断
• 风湿性关节炎鉴别：幼年型特发性关节炎（小关节受累、留畸形）、急性化脓性关节炎（脓毒血症表现、血培养阳）、急性白血病（伴贫血出血、骨髓异常）、生长痛（下肢夜间痛、无炎症）。
• 风湿性心脏炎鉴别：感染性心内膜炎（贫血脾大、血培养阳）、病毒性心肌炎（杂音不明显、有病毒证据）。

（七）治疗

1. 原则与目标：清除链球菌感染，控制症状，处理并发症；保护心脏功能，提高生活质量。
2. 休息：无心脏炎卧床 2 周，2-4 周恢复；有心脏炎（无心衰）卧床 4 周，4-8 周恢复；伴心衰卧床至少 8 周，2-3 个月恢复。
3. 清除链球菌：首选青霉素肌内注射 2 周，过敏换大环内酯类。
4. 抗风湿治疗：心脏炎用泼尼松，2-4 周减量，疗程 8-12 周；无心脏炎用阿司匹林，2 周减量，疗程 4-8 周。
5. 其他治疗：心衰用大剂量甲泼尼龙，慎用洋地黄；舞蹈病用镇静剂；关节肿痛先制动。

（八）预防和预后

1. 预后：取决于心脏炎严重程度、首次治疗及抗链球菌治疗，合并心脏炎易复发，严重心衰者差。
2. 预防
• 常规：每 3-4 周肌内注射苄星青霉素，按体重定剂量，至少 5 年至 25 岁，心脏病者终身；过敏换红霉素口服。
• 特殊：拔牙等手术前后用抗生素防感染性心内膜炎。

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